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Critério: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide; Transtornos linfoproliferativos
Mucinose folicular - Relato de caso*
Follicular mucinosis - Case report*
Paola C. Vieira da Rosa Passos, Manuela Ferrasso Zuchi, Andréa Buosi Fabre, Luis Eduardo A. Machado Martins
A mucinose folicular, também chamada de alopecia mucinosa, é uma mucinose cutânea, epitelial, caracterizada pelo acúmulo de mucina do tipo dérmico no folículo pilossebáceo. Apresenta-se de duas formas: uma, idiopática ou primária, e outra, secundária, associada a diversos processos benignos ou malignos. Dentre os processos malignos, a principal associação se dá com a micose fungoide. A frequente sobreposição das características clínicas, histopatológicas, imuno-histoquímicas e de Biologia Molecular dificulta a correta classificação dessas condições, sendo recomendado o acompanhamento por longo prazo de todos os casos. Relatamos o caso de um adolescente com lesões disseminadas e discutimos a dificuldade na identificação precoce dos casos ligados aos linfomas.
Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide; Mucinose folicular; Mucinoses
Linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásicas - Relato de caso*
Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma - Case report*
Luciana Silveira Rabello de Oliveira, Madeleyne Palhano Nobrega, Maira Gomes Monteiro, Wagner Leite de Almeida
Linfoma cutâneo primário de grandes células T anaplásicas faz parte do espectro de processos linfoproliferativos cutâneos CD30+ e caracteriza-se por nódulos únicos ou multifocais, ulcerados, autorregressivos e recidivantes. Pode haver disseminação extracutânea, principalmente para linfonodos regionais. O histológico mostra infiltrado difuso, não-epidermotrópico, grandes células linfóides anaplásicas de imunohistoquímica CD30+, CD4+, EMA-/+, ALK-, CD15- e TIA1-/+. O prognóstico é bom e independe da invasão ganglionar. Radioterapia, retirada da lesão e/ou metotrexato em baixas doses são os tratamentos de escolha. Este estudo relata o caso de uma mulher, 57 anos, com Linfoma cutâneo primário de grandes células T com lesões multifocais e que, após 7 anos, evoluiu com acometimento pulmonar. Apresentou boa resposta ao tratamento com metotrexato em baixas doses semanais.
Palavras-chave: Linfoma anaplásico de células grandes; Linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes; Linfoma cutâneo de células T; Linfoma de células T
Transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas em micose fungoide*
Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in mycosis fungoides*
Angelo Atalla, Abrahão Elias Hallack Neto, Denise Bittencourt Siqueira, Gabriela Cumani Toledo
Micose Fungoide é tipicamente uma doença indolente em estágios iniciais. No entanto, aproximadamente 30% dos pacientes têm doença avançada na apresentação e 20% irão desenvolvê-la em algum momento. Esses pacientes têm um pior prognóstico com uma sobrevida média de dois a quatro anos. A única possibilidade de cura é o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. Relatamos o caso de uma paciente com micose fungoide em estágio avançado (IIB), refratária às opções terapêuticas e que foi submetida a um transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. A paciente permanece em remissão completa 19 meses após o procedimento. O transplante alogênico é capaz de mudar a história natural da micose fungoide e deve ser considerado em pacientes com doença avançada e refratária aos tratamentos disponíveis.
Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungóide; Transplante de células-tronco hematopoéticas
Linfoma Cutâneo de Células B - Relato de Caso
Cutaneous B-Cell Lymphoma - A Case Report
PATRÍCIA ÁVILA FERREIRA FABRINI DE ARAÚJO, SORAYA NEVES MARQUES BARBOSA DOS SANTOS, DANIELA SAVI
A maioria dos linfomas vistos por dermatologistas representa clones malignos de células T e é designada linfomas cutâneos de células T (LCCT). Proliferação clonal de células B podem envolver linfomas cutâneos de células B, os quais se formam na pele e ocorrem menos freqüentemente do que os LCCT. Sabe-se que os linfomas cutâneos de células B acometem preferencialmente mulheres. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso de LCCB ocorrendo em um paciente do sexo masculino e discutir a classificação dos LCCB e seus diagnósticos diferenciais.
Palavras-chave: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL., LINFOMA CUTÂNEO DE CÉLULAS B, CLASSIFICAÇÃO
Micose fungóide: tratamento com mostarda nitrogenada
Mycosis fungoides: treatment with nitrogen mustard
NURIMAR CONCEIÇÃO FERNANDES, ISABEL CRISTINA LOPES CARDOSO, WOLMAR PULCHERI, JUAN MANUEL PIÑEIRO MACEIRA
FUNDAMENTOS - A micose fungóide é linfoma cutâneo de célula T, não Hodgkin, que acomete principalmente adultos de meia-idade. A quimioterapia tópica nitrogenada é comumente usada. OBJETIVOS - Abordagem diagnóstica da micose fungóide e da terapêutica com mostarda nitrogenada. MÉTODOS - No período de 1978 a 1994, 36 casos de micose fungóide atendidos no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ foram submetidos à rotina de estagiamento. RESULTADOS E CONCLUSÕES - Dezoito casos no estágio II B (forma tumoral) não responderam ao tratamento com a mostarda nitrogenada; 18 casos no estágio III (forma eritrodérmica) foram submetidos ao esquema de prednisona/mostarda nitrogenada, atingindo clareamento no período de seis a 12 meses.
Palavras-chave: MOSTARDA NITROGENADA., MECLORETAMINA, MICOSE FUNGÓIDE
Ana Filipa Pedrosa, Olga Ferreira, Ana Margarida Barros, Ana Nogueira, Herberto Bettencourt, Filomena Azevedo et al.
A doença de Ketron-Goodman foi inicialmente considerada uma forma disseminada de reticulose pagetóide. Mas, de acordo com o atual sistema de classificação e dependendo do quadro clínico-patológico deve ser antes vista como um linfoma T CD8 agressivo epidermotrópico, linfoma T gama/delta ou micose fungóide, estadio tumoral. Pretendemos realçar esta doença rara que pode suscitar dúvidas no diagnóstico. Neste caso, a apresentação e evolução foram indolentes com boa resposta a um tratamento pouco agressivo, não se enquadrando bem nas novas propostas de classificação da doença.
Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungóide; Reticulose pagetoide
Linfoma de células T tipo cútis laxa granulomatosa: importante diagnóstico diferencial com tumor de células gigantes de partes moles*
Granulomatous slack skin T-cell lymphoma: an important differential diagnosis with giant cell tumor of soft tissue*
André, Ricardo Adriano, Tiago Silveira Lima, Maxime Battistella, Martine Bagot et al.
A cútis laxa granulomatosa é um linfoma de células T de comportamento indolente, considerado uma variante da micose fungoide. Clinicamente é caracterizada por áreas de pele redundante, enrugada, inelástica, com eritema e infiltração variáveis e superfície poiquilodérmica. Um diagnóstico diferencial pouco conhecido pelos dermatologistas é o tumor de células gigantes de partes moles, que é um sarcoma extremamente raro e de baixo grau de malignidade. Os autores relatam o caso clínico de um paciente submetido a extensa cirurgia por diagnóstico primário de tumor de células gigantes de partes moles, cujo diagnóstico final, depois de uma segunda intervenção, foi de cútis laxa granulomatosa, com confirmação histopatológica.
Palavras-chave: Linfoma; Linfoma cutâneo de células T; Neoplasias de tecidos moles; Micose fungoide; Sarcoma