Entesopatia: um sintoma pouco reconhecido pelo pediatra
Enthesopathy: a symptom seldom recognized by pediatricians
Flavio R. Sztajnbok, Blanca E.R.G. Bica, Sheila K.F. Oliveira
J Pediatr (Rio J) 1999;75(5):321-6
A entesopatia é um achado pouco reconhecido e valorizado pelos pediatras em geral. Jacobs e cols.(1), em 1982, já comentavam sobre a necessidade de esclarecimento dessa manifestação clínica a quem lida com crianças e adolescentes, já que, muitas vezes, entesopatia poderia surgir como queixa isolada e preceder em anos quadros definidos de uma espondiloartropatia, sendo importante para um diagnóstico mais preciso(2,3). Isso decorre do fato de as espondiloartropatias (EAS) juvenis caracterizarem-se por uma inespecificidade do quadro clínico inicial, podendo, muitas vezes, ser confundidas com outras enfermidades, como a febre reumática, a artrite reumatóide uvenil (ARJ) e as artrites reativas, uma vez que o comprometimento axial e as manifestações radiológicas de sacroileíte, que dariam a certeza diagnóstica, são de surgimento tardio no curso daquelas enfermidades(4,5). O grupo de enfermidades incluídas sob a denominação EAS inclui a espondilite anquilosante, a Síndrome de Reiter, as artrites reativas associadas a doenças sexualmente transmissíveis e algumas enterobactérias, o acometimento articular das doenças inflamatórias intestinais e o acometimento axial da artrite psoriásica. No entanto, atualmente existe uma proposta da International League of Associations of Rheumatologists (ILAR) de nova classificação. Os novos critérios foram inicialmente propostos em 1995(6) e modificados em 1997, mas ainda têm de ser estudados melhor em relação às suas validade e aplicabilidade(7,8). Neles, as espondiloartropatias estão classificadas como artrites associadas à entesite. A artrite psoriásica tem uma classificação à parte, já que seu quadro clínico e laboratorial mostra que há mais diferenças que semelhanças quando comparados àqueles das outras enfermidades incluídas no grupo das EAS (Quadro 1). Como essa nova proposta de classificação ainda não está universalmente validada e aceita, tem-se utilizado, ainda, o termo espondiloartropatia.
Classificação das artrites crônicas da infância proposta em 1997
Estudos relativamente recentes vêm mostrando que alguns aspectos podem identificar crianças em risco para o desenvolvimento das EAS, e o surgimento de entesopatia parece ser um desses. Entesopatia parece ser a queixa isolada mais importante da criança, podendo ocorrer em até 80% dos pacientes no curso da doença(9-11), sendo de muita especificidade para diagnóstico diferencial com a ARJ. Assim, as EAS têm sido cada vez mais reconhecidas e diagnosticadas, chegando a representar, por exemplo, a segunda doença reumática mais freqüente em um serviço canadense(12). A proporção de casos de espondilite anquilosante juvenil (EAJ) ou de espondiloartropatia de início juvenil vistos em serviços de reumatologia pediátrica aumentou de até 16%, nos anos 70, para cerca de 31%, na década de 802,(2,12-14), mostrando o aumento no reconhecimento dessas enfermidades. Embora clinicamente seja presumível para o reumatologista pediátrico quais são as crianças que estão em maior risco para desenvolverem uma das afecções do grupo das espondiloartropatias, existe uma necessidade de estabelecerem-se critérios definidos para tal. Assim, em 1982, Rosenberg e Petty(3) estudaram um grupo de crianças portadoras de quadros articulares crônicos com características clínicas, epidemiológicas e laboratoriais próprias e que se assemelhavam mais à EAJ que à ARJ, sendo esse quadro denominado síndrome da seronegatividade, entesopatia e artropatia (síndrome SEA). A síndrome SEA é de descrição recente e surgiu da necessidade de identificação precoce dessas crianças e adolescentes com maior probabilidade de evoluírem para uma espondiloartropatia, justificando-se, assim, uma intervenção terapêutica própria e precoce, no intuito de prevenir a progressão da doença e suas deformidades características. Portanto, o reconhecimento precoce da entesopatia poderia permitir a identificação mais precoce desse grupo de crianças e adolescentes.
A estrutura das enteses
Ball(15), em 1971, chamou a atenção para uma curiosa estrutura (como ele próprio referiu) denominada entese, em sua publicação sobre entesopatia na artrite reumatóide e na espondilite anquilosante. Até hoje, pouco se tem estudado e publicado sobre essas estruturas. As enteses são estruturas ligamentosas que ligam tendões, ligamentos, fáscias e cápsulas articulares ao osso. Um pouco antes de se ligarem ao osso, suas fibras tornam-se cartilaginosas e, mais adiante, calcificadas, sendo consideradas as partes finais da ligação das estruturas mencionadas com o osso. Para Amor(16), são estruturas ósseas em que as traves possuem um sentido paralelo às fibras colágenas, e não uma disposição haversiana habitual. As anormalidades dessa região são mais freqüentes na parte de ligação aos ossos e são conhecidas como entesopatias(15). As enteses estão freqüentemente acometidas com processos inflamatórios crônicos (entesite) nas espondiloartropatias e, por serem sítios metabolicamente muito ativos, principalmente na fase de crescimento, a freqüência desse seu acometimento é grande nas espondiloartropatias infanto-juvenis(3,15,17), isto é, crianças seriam mais susceptíveis a desenvolverem entesopatia no curso de uma espondiloartropatia. Esse fato foi reforçado por Riley e cols(18), com dados de achados radiológicos de entesopatia no calcâneo, cuja freqüência foi maior nas crianças do que em adultos. Jacobs(4) chamou a atenção para a neoformação óssea que pode ocorrer nas enteses inflamadas, criando excrescências ósseas (esporões) e novas enteses locais. Quando esse processo ocorre em juntas diartrodiais (quadril) ou fibrocartilaginosas (sacroilíacas, manubrioesternal), pode ocorrer anquilose óssea, independente do quadro entesopático periférico. Quando ocorre em ligamentos espinhais e discos, as excrescências ósseas podem substituir as partes cartilaginosas e ligamentares, criando a aparência de coluna em bambu, encontrada em adultos com espondilite anquilosante.
Quadro clínico, laboratorial e radiológico das entesopatias
A entesopatia pode ser avaliada clinicamente através de queixas de dor espontânea ou provocada pela compressão em pontos específicos de enteses, algumas vezes acompanhadas de aumento de volume local, calor ou rubor, na dependência da profundidade do sítio avaliado. Geralmente, porém, é extremamente dolorosa, mas apresenta poucos sinais inflamatórios(2,19-20). A dor à palpação da entese é sinal pouco objetivo e não quantificável, sendo, portanto, de difícil avaliação em crianças pequenas, quando, então, outras características sugestivas de uma espondiloartropatia também devem ser avaliadas(3). É bom lembrar também que enteses profundas, como na região do grande trocanter e do ísquio, podem ser avaliadas clinicamente com maior dificuldade20, podendo manifestar-se como contraturas musculares reflexas(21). Laboratorialmente, com freqüência, verifica-se um aumento nas proteínas de fase aguda, como parte de todo o processo inflamatório. Radiologicamente poderemos visualizar as conseqüências do processo inflamatório nas enteses, ou seja, periostites, erosões e proeminências ósseas, como o esporão de calcâneo, já que a ossificação representa o resultado final do processo inflamatório, ou, ainda, fraturas nestes locais e aumento do tamanho ósseo(1,3,20-23). Outros métodos de imagem também são úteis em sua avaliação, principalmente a ultrasonografia e a cintigrafia(16-17). A cintigrafia permite, muitas vezes, objetivar a entesopatia, isto é, localizar a entesopatia que se manifesta apenas como queixas vagas(16,21). A tradução cintigráfica de uma entesite é uma imagem de hiperfixação, que existe tanto na fase destrutiva como na reconstrutiva das entesites(21). O diagnóstico histológico através da biópsia das enteses não é da prática habitual, mas os achados seriam uma tendinoperiostite inespecífica com infiltrado inflamatório e necrose e/ou aposição óssea(20).
As localizações mais freqüentes onde podemos encontrar entesopatia são região occiptal, articulações manubrioesternal, costovertebrais e costocondrais, a grande tuberosidade e epicôndilos medial e lateral do úmero, cristas ilíacas e espinhas ilíacas ântero-superiores, grande trocanter do fêmur, tuberosidade anterior da tíbia, côndilos lateral e medial de fêmur e tíbia, cabeça da fíbula, inserção do tendão de Aquiles e da fáscia plantar no calcâneo, articulações sacroilíacas, processos espinhosos em todos os níveis da coluna vertebral, tuberosidade do ísquio, espinhas ilíacas ântero-posteriores, região do tarso, cabeças dos metatarsianos, base do quinto metatarsiano, sínfise pubiana e inserções do quadríceps na patela nas posições 10, 2 e 6 horas(2,17). Entesopatia na região do tarso foi a localização mais freqüentemente encontrada na Síndrome SEA e na EAJ na casuística de Burgos-Vargas e Clark(24). Em crianças, o comprometimento geralmente dá-se nas enteses de membros inferiores(2,20) (Figuras 1-3). A ausência de alterações radiológicas em coluna vertebral em crianças, na presença de sinais e sintomas sugestivos de seu acometimento, pode ser explicada pela presença de entesite, mas ainda sem alterações associadas à doença mais prolongada, como no adulto(5,25). A inflamação do anel fibroso na sua ligação com a vértebra (entese) resulta na formação de esporões ósseos conhecidos como sindesmófitos, que parecem ser uma entesopatia em grau avançado de evolução, surgindo, pois, em idade mais avançada16. Para Ball(15), entesopatias inflamatórias na coluna vertebral seriam as lesões iniciais da ossificação axial que posteriormente se desenvolve.
Pontos de localização de enteses em patela (posições 2, 6 e 10 horas) e na tuberosidade anterior da tíbia
Pontos de entesite na inserção do tendão de Aquiles no calcâneo (veja grande aumento de volume local)
Localização das enteses nas cabeças dos metatarsianos, base do 5º pododáctilo e na inserção da fáscia plantar no calcâneo
Diagnóstico diferencial - terapêutica
Entesopatia esteve presente em cerca de 1/3 dos pacientes de Ladd(26) e de Schaller(27) com espondilite anquilosante juvenil (EAJ). Embora sua especificidade para o diagnóstico das espondiloartropatias seja grande, facilitanto o diagnóstico diferencial com a ARJ, em que surge raramente(3,15,18,29-30), entesopatia pode estar presente também em outras enfermidades, como em lúpus eritematoso sistêmico(2,29), policondrite(31), doença de Lyme(32) e febre reumática(33); ou, ainda, em condições não inflamatórias, como traumas mecânicos após esforços físicos(2,21,31), hiperostose esquelética difusa idiopática(16), fibromialgia(29), ocronose(16) e estados hipofosfatêmicos(35,36). No entanto, as condições não inflamatórias são consideradas de baixo risco para o desenvolvimento de uma espondiloartropatia. Pode, ainda, ser confundida, pela semelhança de localização, com as osteocondrites de Osgood Schlatter (tuberosidade anterior da tíbia), Sever (apófise do calcâneo) ou Sinding-Larsen (patela)(2), bursite trocanteriana(37), ou, até mesmo, simular osteossarcoma(38). Dor na vizinhança das enteses pode ocorrer em casos de osteomielite e neoplasia(3). Localização de um único ponto de entesite em pacientes com o antígeno HLA B27 ausente sugerem afecções não inflamatórias(2). No entanto, Olivieri e cols.(39) publicaram o caso de uma menina de 16 anos com pubite recorrente e com presença de HLA B27, sugerindo o início de uma possível espondiloartropatia; embora fosse referido pelos próprios autores que o mais freqüente seriam múltiplas entesites, e não entesite ocorrendo isoladamente. É possível que exista uma doença associada ao HLA B27, com espectro variando desde a entesite única até à complexidade da tarsite anquilosante, que poderaim ou não evoluir para EAJ(11,22,39-42). A tarsite anquilosante pode ser considerada o equivalente periférico das alterações clínicas, radiológicas e provavelmente histopatológicas do acometimento axial da EAJ. Ela representa uma condição clínica altamente incapacitante, às vezes mais que os próprios sintomas axiais da EAJ(22).
As entesites são freqüentemente resistentes à terapêutica e podem representar aspectos limitantes importantes no curso das espondiloartropatias(2,10,20). Podem-se utilizar analgésicos ou antiinflamatórios não hormonais (ácido acetilsalicílico, naproxeno, indometacina, ibuprofeno) de modo a suprimir a dor e/ou a inflamação; porém, essas medicações, via de regra, não alteram o curso da doença de base, e uma má resposta a elas sugere um tipo de evolução mais grave(5,43). De acordo com a doença de base, outras medicações utilizadas poderiam ser sulfassalazina e corticosteróides (vias oral ou injetado na própria entese). A sulfassalazina parece ser boa opção quando a doença base é uma espondiloartropatia não responsiva aos diferentes antiinflamatórios não hormonais(44-46), enquanto os corticosteróides podem eventualmente se fazer necessários para o controle de entesopatias persistentes após tentativas com as medicações anteriormente citadas(22). Em nossa experiência, verificamos que, usualmente, a entesopatia responde bem aos antiinflamatórios não hormonais, especialmente a indometacina, embora essa resposta não seja rápida, ocorrendo geralmente após 2 a 3 meses de sua utilização. Nos casos refratários, que geralmente ocorrem em pacientes com quadros sugestivos de espondilite anquilosante juvenil, porém sem preencher os critérios radiológicos para esse diagnóstico, a sulfassalazina tem mostrado bons resultados, mas devemos lembrar, antes de indicá-la, que é uma droga que apresenta muitos efeitos colaterais. Raramente temos tido a necessidade de utilizar corticosteróides para o tratamento das entesopatias.
Foi nosso objetivo, com esta revisão, chamar a atenção para uma manifestação clínica pouco reconhecida na prática pediátrica, não pela sua raridade, mas sim pelo desconhecimento do que seja e como avaliá-la clinicamente. É importante saber valorizar as queixas de crianças e adolescentes, já que, muitas vezes, são erroneamente interpretadas, principalmente por serem manifestações sutis e, às vezes, raras dentre as queixas pediátricas, como dor na sola dos pés, no tendão de Aquiles ou na parte lateral das coxas, que poderiam ser associadas a problemas meramente mecânicos de natureza ortopédica. Com isso, também o pediatra geral estará apto à identificação precoce de pacientes em risco para o desenvolvimento de EAS. Assim, junto ao especialista e com base em uma atuação terapêutica precoce, poder-se-á alterar a história natural das EAS juvenis e oferecer um melhor prognóstico a estas crianças e adolescentes.
Flavio R. Sztajnbok - Prof. Assistente de Pediatria da Universidade Federal do Rio de Janeiro e Médico do IPPMG-UFRJ. Responsável pelo Setor de Reumatolgia (Atenção Secundária) do Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente da Univ. do Estado do Rio de Janeiro.
Blanca E.R.G. Bica - Profª Assistente de Reumatologia Pediátrica da Univ. Federal do Rio de Janeiro e Médica do IPPMG-UFRJ.
Sheila K.F. Oliveira - Profª Adjunta de Pediatria da Univ. Federal do Rio de Janeiro. Chefe do Serviço de Reumatologia Pediátrica do Inst. de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira da Univ. Federal do Rio de Janeiro (IPPMG-UFRJ).