pazjenti li fihom il marda ta  pompe bdiet tard fil ħajja tipikament ikollhom mijopatija progressiva fil biċċa l kbira tagħha fil muskoli prossimali fiċ ċinturi pelviċi u ta  l ispallejn u bi gradi varji ta  involviment respiratorju li fl aħħar mill aħħar il marda tiżviluppa f diżabilità profonda u/ jew fil  ħtieġa għal sapport bil ventilatur