effikaċja f pazjenti adulti bi pressjoni għolja arterjali pulmonari żewġ studji randomised double blind multi ċentriċi ikkontrollati bil plaċebo saru fi 32 (studju ac  052 351) u 213 (studju ac 052 352 breathe 1) pazjent adult bi pressjoni għolja arterjali pulmonari tal klassi funzjonali iii iv tal who (pressjoni għolja pulmonari primarja jew pressjoni għolja pulmonari bħala konsegwenza ta  l iskleroderma)