Wie hoch ist das Risiko, an Krebs zu erkranken, wenn das Lynch-Syndrom diagnostiziert wird?
¿Cuál es el riesgo de desarrollar cáncer en caso de diagnóstico de síndrome de Lynch?
Patienten mit Mutationen in den Genen MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 und EPCAM (im Durchschnitt aller Mutationen) haben ein lebenslanges Krebsrisiko von 10% bis 80% (je nach der genetischen Mutation, die das Syndrom verursacht) im Vergleich zu 4% in der Allgemeinbevölkerung. Die Lebenszeitprävalenz von Darmkrebs liegt bei 30-75%. Bei Frauen, die eine dieser Mutationen aufweisen, liegt die Wahrscheinlichkeit, an Endometriumkrebs zu erkranken, bei 40-50%. Das Risiko von Magen-, Eierstock-, Bauchspeicheldrüsen-, Urothel-, Gallengangs- oder Dünndarmkrebs und Glioblastomen ist ebenfalls leicht erhöht. Auch Talgdrüsenadenome und Keratoakanthome können auftreten.
Los pacientes con mutaciones en los genes MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 y EPCAM (en promedio para todas las mutaciones) tienen una probabilidad de desarrollar un cáncer en el transcurso de su vida del 10% al 80% (dependiendo de la mutación genética que cause el síndrome) frente al 4% que presenta la población general. La prevalencia del cáncer colorrectal a lo largo de la vida es del 30 al 75%. Las mujeres que presentan alguna de estas mutaciones desarrollan un cáncer de endometrio con una tasa del 40-50%. El riesgo de cáncer de estómago, ovario, páncreas, urotelio, vías biliares o intestino delgado y glioblastomas también está ligeramente aumentado. También pueden aparecer adenomas de las glándulas sebáceas y queratoacantomas.