Welche Arten von PAF gibt es?
¿Cuáles son los tipos de PAF?
Klassische FAP: typischerweise mit mehr als 100 kolorektalen Polypen. Abgeschwächte FAP (AFAP): Kennzeichnend sind ein späteres Erkrankungsalter und in der Regel eine viel geringere Anzahl von Polypen (< 100) im Dickdarm. Trotz des milderen Verlaufs ist das Lebenszeitrisiko für Dickdarmkrebs ähnlich hoch wie bei der klassischen FAP. Das Gardner-Syndrom ist eine Variante der FAP. Menschen mit diesem Syndrom haben mehrere adenomatöse Dickdarmpolypen, aber auch andere Tumore außerhalb der Magen-Darm-Organe (Epidermoidzysten, Fibrome, Desmoidtumore, Osteome). Das Turcot-Syndrom gilt als eine Variante des FAP- oder Lynch-Syndroms. Menschen mit diesem Syndrom haben viele adenomatöse Dickdarmpolypen, ein erhöhtes Risiko für Darmkrebs und ein erhöhtes Risiko für Hirntumore (Glioblastom und Medulloblastom).
PAF clásica: se caracteriza típicamente por presentar más de 100 pólipos colorrectales PAF atenuada (PAFA): se caracteriza por una edad de aparición más tardía y, por lo general, un número mucho menor de pólipos (< 100) en el colon. A pesar de la evolución más leve, el riesgo de cáncer de colon a lo largo de la vida es similar al de la PAF clásica. El síndrome de Gardner es una variante de la PAF. Las personas que padecen este síndrome presentan múltiples pólipos de colon adenomatosos, pero también otros tumores fuera de los órganos gastrointestinales (quistes epidermoides, fibromas, tumores desmoides, osteomas). El síndrome de Turcot se considera una variante de la PAF o del síndrome de Lynch. Las personas que padecen este síndrome poseen muchos pólipos de colon adenomatosos, un mayor riesgo de cáncer colorrectal y un mayor riesgo de tumores cerebrales (glioblastoma y meduloblastoma).