Ehlers-Danlos sendromu, ailevi olarak geçiş gösteren bir grup bağ dokusu hastalığıdır.
Pek çok (13) alt grubu olan hastalığın en önemli 3 bulgusu eklem hipermobilitesi (normalin dışında hareket aralığına sahip eklemler), cilt elastikiyetinde artış ve doku hassasiyetidir (kolay morarma).
Ehlers-Danlos sendromu bulguları
-Eklem bulguları: Eklem hipermobilitesi (normalin üstünde hareket aralığı), eklem instabilitesi (kolay çıkma, burkulma), erken başlayan osteoartrit (kireçlenme)
-Cilt: Yumuşak kadifemsi cilt, ciltte artmış elastikiyet, kolay yaralanma, kolay morarma, kolay nedbeleşme, yavaş yara iyileşmesi
-Diğer: Kronik ve yaygın kas iskelet ağrısı/fibromiyalji, damarlar/bağırsaklar/uterusda kolay yırtılma/hasar, skolyoz, azalmış kas tonusü, mitral valv prolapsusu ve dişeti hastalıkları.
Bağ dokusu bizim kaslarımızı, kemiklerimizi iç organlarımızı yerinde tutan dokudur. İçerdiği proteinler normalin üstünde hareket etmesine izin vermez, hareket sonrasında bağ dokusu eski haline geri döner. Ehlers Danlos hastalarında bağ dokusundaki zayıflık nedeniyle bağ dokusu yeterince güçlü değildir, ve hareket kısıtlayıcı özelliği yoktur /veya azdır.
Şüphe halinde bir romatoloji, fizik tedavi, ortopedi veya nöroloji uzmanı tarafından muayene ile tanı konur. Ardından genetik test istenebilir.
Hastalarda puanlama şöyle yapılır: Beighton skoru: 1. Baş parmağınızı kendinize doğru bükerek ön kola değdirmeye çalışın. Değiyorsa her bir taraf için 1 puan verin. 2. Serçe parmağınızı dışa (el sırtına) doğru katlayın, açı 90 dereceyi geçiyorsa her bir tarafa 1’er puan verin 3. Kolunuzu ileriye uzatın. Ön kolunuz dirsek hattının altına iniyorsa her bir tarafa 1’er puan verin. 4. Ayakta dik durduğunuzda baldır uyluk çizgisi arkada 180 derecenin üstüne çıkıyorsa her bir taraf için 1’er puan verin. 5. Ayakta dururken dizlerinizi bükmeden öne eğilin. Avuçlarınız yere değiyorsa 1 puan verin. Toplamda 9 üzerinden 4 puan aldıysanız hipermobiliteniz var demektir
Ayrıca: Eklem ağrısı, eklem subluklasyonu, epikondilit, tenosinovyit, bursit, ciltte stria, aşırı elastikiyet, göz kapağı düşüklüğü, varis, kasık fıtığı, mitral valv prolapsusu ve ortostatik hipotansiyon (ayağa kalkınca göz kararması) varsa Ehlers-Danlos sendromu yönünden ileri tetkik gerekir.
Peki hipermobiliteniz veya Ehlers-Danlos sendromununuz varsa bunun ağrılarla ne ilgisi var?
Kronik yorgunluğu ve /veya fibromiyaljisi olan pek çok hastada hipermobilite mevcuttur. Hipermobilite yaygın ve kronik vücut ve kas ağrısının önemli bir nedenidir. Bu hastaların bağ dokusu yeterince güçlü olmadığı işin özellikle baş ve boyun bölgesindeki kaslarda ağrı ve tetik nokta oluşumu sık görülür.
Ehlers-Danlos sendromu olan hastalarda ayrıca sık görülen uyku problemleri ve kaygı bozuklukları da klinik tabloya katkıda bulunur.
Ne yapmalıyım:
1. Yukarıdaki kriterlerden 4’ün üstünde puan aldıysanız ve eşlik eden diğer yakınmalardan birisi varsa önce bir Romatoloji uzmanına muayene olun ve tetkikleriniz yapılsın.
2. Tetkiklerde demir eksikliği, D vitamini eksikliği, B12 ve folik asit eksikliği saptanmışsa tedavi alın.
3. Merkezi kas gücü ve eklemlerinizi korumaya yönelik güçlendirici egzersizlere başlayın. Ağrınız çoksa veya ileri düzeyde hipermobilseniz mutlaka bir fizyoterapist eşliğinde egzersiz yapın.
a. Merkezi gücü artırmak için en iyi seçenek pilates. Pilates yaparken mutlaka eğitmeninize bilgi verin.
b. Restoratif yoga yapın. Restoratif yoga eklemleri zorlamaz ve sempatik sinir sistemini sakinleştirerek ağrılara iyi gelir.
c. Yoga terapi derslerine katılın. Yoga terapi hareketleri de eklemleri zorlamadığı için hipermobilitesi olan hastalar için uygundur. Eğitmeninizi mutlaka bilgilendirin.
d. Sosyal medya üzerinde gördüğünüz abartılı hareketleri yapmayın.
4. Yürüyüş, bisiklet, fitness ve yüzme. Hepsi size iyi gelir, ancak kendinizi zorlamayın, aşırıya kaçmayın, çok uzun sürelerle egzersiz yapmayın (en azından güçleninceye kadar). Yorulunca bırakın. Kendinizi kötü hissediyorsanız zorlamayın, MUTLAKA DİNLENİN.
5. Enflamasyon ve ağrıyı artırmayacak şekilde glutensiz ve doğal besinlerle beslenin. Omega 3 ve 9 ve proteinden zengin beslenin.