düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu C-BAT
BÜYÜK ARTERLERİN DOĞUŞTAN DÜZELTİLMİŞ TRASPOZİSYONU C-BAT, L-BAT veya VENTRİKÜLER İNVERSİYON
L-BAT viseroatriyal ilişki normal iken fakat ventriküller inversiyon vardır. Burada sadece sağ ve sol ventrikülün yerleri farklıdır. Aort RV (sağ ventrikül) den pulmoner arter LV (sol ventrikül) den çıkar. Sonuçta oksijenlenmiş kan pulmoner ven oradan Trisküpit Kapak ile sağ ventriküle oradan aortaya geçer ve temiz kan sistemik dolaşıma katılır. Vena kavalardan gelen kan sağ atriyum oradan sol ventrikülle geçer. Buradan pulmoner arter ile akciğere gider ve temizlenerek sol atriyuma gelir. Bahsedilen şekilde sistemik dolaşıma o2 kan verilmiş olur.
Çok nadir fakat ilginç olan bir durum büyük damarların beklenenin tersi olmasıdır. Yani LV den aortanın RV den PA in çıkmasıdır. Bu durumda arada bağlantıyı sağlayan bir yapının olması gerekir. Burada ventriküler inversiyon yanında büyük arterlerde transpozisyon vardır. Faka son derece nadir gürülen bir durumdur.
PATOFİZYOLOJİSİ
Burada sadece sağ ve sol ventrikülün yerleri farklıdır. Aort RV(sağ ventrikül) den pulmoner arter LV(sol ventrikül) den çıkar. Sonuçta oksijenlenmiş kan pulmoner ven oradan Trisküpit Kapak ile sağ ventriküle oradan aortaya geçer ve temiz kan sistemik dolaşıma katılır. Vena kavalardan gelen kan sağ atriyum oradan sol ventrikülle geçer. Buradan pulmoner arter ile akciğere gider ve temizlenerek sol atriyuma gelir. Bahsedilen şekilde sistemik dolaşıma o2 kan verilmiş olur
MORTALİTE
Klinik seyir eşlik eden defektlerin varlığına bağlı olarak değişir. EK bozukluklar varsa tedavi edilmelidir. VSD için pulmoner banding pulmoner darlık için sistemik şant yapılması bu girişimler yapılmasa sıklıkla KKY bağlı olarak hastaların yarısına yakını ölür. Aritmi sıklıkla olur. Eşlik eden bozukluklar yoksa hasta uzun süre yaşar. Doğal seyri eşlik eden kardiyak diğer bozukluklara bağlıdır. Burada sol alan triküspit kapakta atrezi gibi durumlara neden olur. Veya yetmezlik olabilir bu durumda sağ V genişleme olur.Uzun süreli izlemde triküspit kapak yetmezlik derecesi ile alakasız daha sonra her iki ventrikül de genişleme disfonksiyon ve kalp yetmezliği olabilir.
KLİNİK
Fizik bulgular eşlik eden defektlere bağlıdır. Siyanoz ve kalp yetmezliği gibi Ek anomali var olamdığında bu Vİ na bağlı değildir. Ön ve solda bir aorta sol 2. interkostal aralıklta canlı nabız vardır. PA arkada olduğundan S2 daha yumuşaktır. Sol 2.interkostal aralıkta single S2 bunun tek ipucusu olabilir.
TANI: Akciğer grafisinde solda PA konusunun olması onun yerine aortun olmadı ve eşlik eden kalp defektlerinin varlığıdır. Echocardiogram temel tanı aracıdır. .Eko da kapak posizyonlarına bakılır tricuspid valve mitral kapağa göre daha aşağıdadır. TK solda olduğundan tersi görülür. Fakat geniş VSD bunu gizliyebilir. Tricuspid valve genelde chordal-papillary yapıları septuma yapışır. MR and MR angiography ilede ventricular inversion saptanabilir. eko göre daha bilgi verir fakat ek anomali varlığında başvurulabilir.
Bu durumda visero-atriyal ilişki normaldir. Fakat atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel yani çift diskordans vardır. Morfolojik LV den pulmoner arter, morfolojik sağ ventrikülden Aorta çıkar. Aort PA nın sol ve önündedir (L BAT). Yuvarlak-yuvarlak görüntüsü ekoda vardır. Bu durumda çok sıkıntı olmaz fakat C-BAT sıklıkla eşlik eden anomaliler vardır.
1-Geniş VSD
2-Ağır valvüler veya subvalvüler pulmoner darlık (sıklıkla C BAT-VSD-AĞIR PS şeklindedir)
3-Önemli TY ve sağ ventrikük fonksiyon bozukluğu
4- AV bloklar ve ritim bozuklukları
5-Dekstrokardi, ayna hayali koroner arterler
6-Kapak anomalileri, straddling vb anomaliler sıktır.
EKG de V1 de Q dalgası varken, V5 ve V6 da Q dalgasının olmaması tipiktir.
GRAFİDE: kalbin sol üst tarafı aort çıkışından dolayı düzdür.
Aort morfolojik RV den çıkar. Eşlik eden önemli defekti olmayan hastalar asemtomatiktir. Geniş VSD varsa erken dönemde pulmoner BANT (palyatif tedavi), Ciddi PS varsa ŞANT gerekebilir (palyatif tedavi), Ritim bozuklukları ve AV tam blok, Triküspit kapak displasizi ve triküspit kapak yetmezliği olabilir.
KALICI GİRİŞİMLER: KLASİK FİZYOLOJİK ONARIM VE ANATOMİK ONARIM şeklinde yapılır.
Klasik -fizyolojik veya fonksiyonel onarım: RV sistemik ventrikül olarak bırakılır bunun için RV fonksiyonunun iyi olması gereklidir. TY nin olmaması gereklidir. Yani zaten sistemik olan RV iyi olması ve TY nin olmaması gereklidir.
***C-BAT-VSD varsa VSD kapatılır.
***C-BAT-VSD-PS varsa VSD kapatılır. Subpulmonik stenoz bant rezeksiyonu, PA varsa LV-PA arasına conduit konur.
ANATOMİK ONARIM: burada RV sistemik ventriküldür. sağ ventrikül disfonksiyonu ve TY olan hastalarda yapılmalıdır. Daha karmaşıktır. Burada LV sistemik ventrikül yapılır. Bunun için arteriyel switch (ASO) hemde atriyal switch (SENNİNG) ameliyatı yapılır. Buna DOUBLE SWİTCH ameliyatı denir. Senning-Mustard (Atrial switch) ile (arteriyel switch)-à Hastada geniş VSD var veya PB ile LV basıncı korunmuş ise hastaya önce senning-mustard ile atrial switch yani vcs-vci sola pul V ise sağa yönlendirilir ama sağ aort sol PA vardı bu nedenle bundan sonra arteriyal switch yapılır (double switch denir)
VSD, ciddi PA-PS-LVOT DARLIK: senning ve rastelli yapılır. LV-VSD-AORT RV-PA ilişkisi için baffle kulanıyoruz. Ventrikül hipoplazisi, straddling var ise FONTAN tipi ameliyat glenn sonrası yapılır.
TRİKÜSPİT KAPAK DEĞİŞİMİ bazen uygulanır. PİL takılması ve bazen KALP nakli gereklidir.


Yorumlar
Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
|Aktif Ziyaretçi||1|
|Bugün Toplam||44|
|Toplam Ziyaret||158211|