Meduller tiroid kanseri, tiroidin C hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür. Çoğu sporadik olarak ortaya çıkmakla birlikte, kalıtsal formları da vardır. Kalıtsal formları MEN2A ve MEN2B adını alan sendromların bir parçası şeklinde de görülebilir.
Tümörün davranışı tirositlerden kaynaklanan diferansiye tiroid kanserlerinden oldukça farklıdır. Tanı ve tedavi yaklaşımları da diferansiye tiroid kanserlerine göre pek çok farklılık içerir. Bu tümör tanı ve izlemlerinde kolaylık sağlayan kalsitonin salgılar.
Hastalığın sporadik formu, tiroid nodülü ya da boyun kitlesi şeklinde ortaya çıkar. Kalıtsal formlar ise sporadik formdan farklı olarak çoğu zaman aile bireylerinden birinde meduller kanser saptanması sonrası yapılan genetik incelemelerle ortaya çıkar. Meduller tiroid kanseri tanısı alan her hasta RET testinden geçmelidir.
RET mutasyonu saptanması durumunda hastanın bütün 1. derece akrabalarında da bu test yapılmalıdır. Meduller tiroid kanserinde temel tedavi cerrahidir. Sporadik olgularda tiroidektomi ile beraber santral kompartman ve lateral boyun diseksiyonu önerilen tedavi şeklidir.
RET mutasyonu saptanan olgularda meduller kanser henüz mevcut olmasa bile önleyici cerrahiye ihtiyaç vardır. Önleyici cerrahi zamanlamasının RET mutasyonun tipine göre olması önerilmektedir. Buna ilişkin ‘kodon ilişkili profilaktik tiroidektomi’ kavramı ortaya atılmıştır. İleri olgularda radyoterapi ve kemoterapinin etkinliği sınırlıdır ve yeni tedavi arayışları sürmektedir.
İLETİŞİMLeave a reply