Hailey-Hailey Hastalığı Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey
İlk olarak 1939’da Hailey kardeşler tarafından teşhis edilen Hailey-Hailey hastalığı, genetik bir hastalıktır. Hailey-Hailey hastalığı, en çok ergenlik çağının sonlarında, yirmili ve otuzlu yaşlarda görülür.
Haber Merkezi / Semptomlar en sık boyun yanları, koltuk altı ve kasık bölgelerinde ve meme altında ortaya çıkar. Hailey-Hailey hastalığı riski erkekler ve kadınlar için aynıdır.
Hailey-Hailey hastalığının nedenleri
Hailey-Hailey hastalığına ATP2C1 genindeki genetik bir değişiklik (mutasyon) neden olur. ATP2C1 geni, hücrelerde kalsiyum ve magnezyum pompası görevi gören bir proteini oluşturmak (kodlamak) için talimatlar içerir. Bu protein, kalsiyum veya magnezyum iyonlarını hücrede golgi aygıtı olarak bilinen özel bir organele pompalar.
Hailey-Hailey hastalığının belirtileri ve semptomları
Hailey-Hailey hastalığının semptomları ve şiddeti, aynı ailenin üyeleri arasında bile değişebilir. Hastalık, ilk önce kabarcıklı bir deri döküntüsü olarak ortaya çıkar ve boyun yanları, koltuk altları, kasık bölgelerinde ve meme altlarını etkileyebilir.
Semptomlar sarı kabuklu bir üst tabaka geliştirebilir. Döküntüler kaşınabilir veya yanma hissine neden olabilir.
Hailey-Hailey hastalığının teşhissi
Hailey-Hailey hastalığının teşhisi, kapsamlı bir klinik değerlendirme, ayrıntılı bir hasta öyküsü, karakteristik bulguların tanımlanması ve etkilenen deri dokusunun cerrahi olarak çıkarılması ve mikroskobik inceleme (biyopsi) dahil olmak üzere çeşitli özel testlere dayanarak yapılır.
Hailey-Hailey hastalığının tedavisi
Hailey-Hailey hastalığının tedavisi, her bireyde belirgin olan spesifik semptomlara yöneliktir. Spesifik tedaviler, hastalığın kapsamı, ciddiyeti, bireyin yaşı ve genel sağlığı dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır.
Hailey-Hailey hastalığı olanlara güneş yanığı, terleme ve sürtünme gibi “tetikleyicilerden” kaçınmaları ve etkilenen bölgeleri kuru tutmaları önerilir. Bazıları için güneş kremi, bol giysiler, nemlendirici kremler ve aşırı sıcaktan kaçınma yardımcı olabilir.
Hafif vakaların tedavisinde soğuk kompresler, pansumanlar, hafif kortikosteroid kremler ve topikal antibiyotikler etkili olabilir. Daha ciddi vakalar, sistemik antibiyotikler veya daha güçlü kortikosteroid kremler gerektirebilir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisi, hasarlı cildi daha da zayıflatabileceğinden önerilmez.
Bakteriyel, mantar veya viral enfeksiyonlarda kullanılan ilaçlar, bazen Hailey-Hailey hastalığı ile ilişkili olan ikincil enfeksiyonu tedavi etmek veya önlemek için yaygın olarak kullanılır.
Etkilenen bireyler ve aileleri için genetik danışmanlık önerilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.