... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları"— Sunum transkripti:
1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim DalıGöğüs Hastalıkları Bilim DalıOlgu Sunumu27 Ağustos 2015 Perşembe
2 Sabah Toplantısı Vaka Sunumu Çocuk Göğüs Hastalıkları BD
3 42 günlük kız hasta Term NSVY 3500 gr Trabzon’da doğmuş Doğum sonrası takipne nedeniyle YDYBÜ’de 6 gün nCPAP tedavisi almış, sonrasında 2 gün hood içi oksijen tedavisi almış8 günlükken taburcu olmuş
4 Taburculuk sonrası aile hızlı nefes alıp vermeye devam ettiğini gördüğü için hastanemize başvurmuş.
5 Fizik Muayane Boy:58 cm (50 p) Kilo:4900 gr (50-75p) Baş çevresi:37,5 cm(50p)Solunum sayısı:70/dkSPO2:%96KTA:150/dkAteş:36,7 C
6 Fizik Muayane Genel durum: İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğalBoyunda kitle ve LAP yok.Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor.Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.Nöromüsküler sistem: doğalSolunum sistemi:Takipneik, subkostal, interkostal ve suprasternal çekilmeleri mevcut, bilateral akciğer sesleri doğal, ral yok, ronküs yok
8 Ön Tanı? Yenidoğan döneminden itibaren takipne Takipne ve çekilmeleri dışında solunum sistemi muayenesi doğalOksijen ihtiyacı yok
9 Takipneİnfant döneminde persistan takipne sık görülen bir sorundur ve birçok nedene bağlı olabilir.
10 Takipne (DSÖ’e göre) Yaş Normal solunum hızı Takipne sınırı 0-2 ay 40-60/ dk60/dk3-11 ay25-40/dk50/dk1-5 yaş20-30/dk40/dk> 5 yaş15-25/dk30-20/dk
11 Takipnesi olan bebeğe yaklaşımda öncelikle genel görünümü, öyküsü ve fizik muayenesi değerlendirilmeli.
12 Takipnesi olan bebekte Önemli semptomlarPersistan öksürükApneBeslenme güçlüğüKusmaBesleneme esnasında solunum güçlüğüÖnemli bulgularSiyanozKardiyak üfürümZayıf femoral nabızlarHepatomegaliHipotoni
13 Üst ve alt hava yollarına ait nedenler EnfeksiyonlarKistik fibrozisİnterstisyel akciğer hastalıklarıAlveolar kapiller displaziAsiner displaziNöroendokrin hücre hiperplazisi (NEHI)Sürfaktan protein B,C,ABCA3 mutasyonlarıKonjenital malformasyonlarKonjenital lober amfizemPulmoner hipoplaziDiyafragma hernisiDiyafragma paralizisiTrakeaözegageal fistülLaringomalazi, trakeomalazi, bronkomalaziLaringeal ve trakeal webKoanal atrezi
19 Yenidoğan döneminden itibaren takipnesi olan Fizik muayenede çekilmeleri olanAkciğer tomografisinde sağ orta lob ve lingulada buzlu cam görünümü olan hastada NEHI tanısı düşünüldü
20 Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) İnfantın nöroendokrin hücre hiperplazisi (NEHI) infant döneminin ilk aylarında görülen kronik veya yavaş ilerleyen takipne, hipoksemi, retraksiyonlar ve hışıltı ile karakterize ender görülen bir akciğer hastalığıdır.
21 Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) İnterstisyel akciğer hastalığı grubundadır
22 Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) Eski ismi ‘Yenidoğanın inatçı takipnesi’2005 yılında tanımlanmış1-24 ay arası infantları etkiler%50’si neonatal dönemde semptom verirGenelde term infantların hastalığıdırErkek çocuklarda daha sık görülürGÖR, kilo alamama eşlik edebilir.
23 Bulgular: Takipne Subglottik, interkostal ve subkostal çekilmeler HışıltıHipoksiDirençli öksürük olabilirHastaların genel görünümü iyidirOskültasyonda raller sıklıklıkla duyulur fakat şart değildir
24 PatogenezTam bilinmese de akciğerdeki patolojinin nedeni nöroendokrin hücrelerin özellikle distal havayollarında anormal artışıdırNKX2.1 (thyroid transcription factor 1) mutasyonunun sorumlu olabileceği belirtilmiştir
25 Patogenez Nöroendokrin hücrelerin birçok görevi mevcut: Postnatal dönemde akciğerin kök hücresi gibi görev alır,Neonatal adaptasyonda oksijen sensörü görevi görür, kemoreseptördür, hipoksiyi algılar
26 Tanı Klinik Akciğer grafisi Normal olabilir Nonspesifik bulgular, fazla havalanma veya perihiler opasite görülebilir
27 Tanı HRCT Bulgular karakteristik ve spesifiktir Özellikle santral ve sağ orta lob ve lingulada, iyi sınırlı jeografik buzlu cam alanları görülür.Hava hapsi alanları da mevcuttur.Bronşektazi ve diğer parenkim hastalıkları görülmez
31 TanıAkciğer biyopsisiAtipik klinik gidiş ve atipik tomografi görüntülemesi olan hastalarda tercih edilir.HE boyamada patoloji görülmeyebilir.Alveoler makrofajlarda minimal artış, kas hiperplazisi gibi nonspesifik bulgular olabilir.Spesifik bulgu: Bombesin için immünhistokimyasal boyama ile distal hava yollarında nöroendokrin hücrelerin arttığının gösterilmesi
33 Tedavi Spesifik tedavisi yoktur, koruyucu ve önleyici yaklaşım Oksijen tedavisi hipoksisi olan vakalarda gerekliGlukokortikoidler tedavi için düşünülmüş fakat çoğu vakada fayda sağlamamış.Aşılama – 6 aylıktan itibaren grip aşısıGÖR tedavisiBeslenme desteği
34 PrognozNEHI doğal gidişi ve uzun dönem etkileri açısında yayınlar yeterli değilRespiratuar semptomlar genellikle zamanla azalır, ama yıllarca da devam edebilir.Oksijen ihtiyacının devamlılığı farklılık gösterir.
35 PrognozÇoğu hasta dinlenme esnasında asemptomatik olur, bir kısmında egzersiz intoleransı veya ÜSYE sonrası bulguların tetiklenmesi olabilir.Şimdiye kadar NEHI nedeni ile ölüm bildirilmemiştir
36 ÖzetYaşamın ilk yıllarında başlayan takipne ve retraksiyonları olan sağlıklı çocukta NEHI’dan şüphelenilirSemptomlar kronik veya ilerleyici olabilirTanı; semptomların diğer nedenlerini dışlayarak ve özgül toraks BT görüntülerinin görülmesi ile konurAkciğer biyopsisi atipik klinik ve/veya radyolojik bulguları olan hastalarda önerilir