B Beger, L Soysal, C Etgül
Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, VAN
Dezmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör , genellikle çocukluk çağında görülen, abdominal veya peritoneal yüzeylerde ortaya çıkan, ektodermal ve mezenkimal immünfenotipik özellik gösteren bir tümördür. Amacımız ender görülen ve ayırıcı tanısı sorun yaratabilen bu tümörün özelliklerini sunmaktır.
Olgu: Bu çalışmada; distal kolon invazyonu ve peritoneal infiltrasyon ,karaciğer metastazı ve diafram infiltasyonu yapmış intraabdominal kitle saptanan 12 yaşındaki erkek hasta olgu sunuldu. Eksploratif cerrahi sırasında abdominal kitle ve karaciğerdeki nodüller örneklendi. Ameliyat materyalleri solid, gri- beyaz renkte ve lastik kıvamındaydı. Mikroskobik olarak tümör dezmoplazik stroma ile ayrılan, keskin sınırlı adalar oluşturmuş, uniform yuvarlak hücrelerden oluşuyordu. Bunlar belli belirsiz nükleol taşıyan hiperkromatik nükleuslu, dar eosinofilik sitoplazmalı hücrelerdi.
Sonuç: DKYHT başka birçok malignite ile histopatolojik ve fenotipik ortak özellikler gösterir. Ayırıcı tanısında özellikle iğne biyopsilerinde güçlükler yaşanabilir. Nadir, agresif davranışı ve tedavi yaklaşımının daha komplike olması nedeniyle, ayırıcı tanısı çok önemlidir.