Herediter Hemokromatoz Tedavileri
Cochrane derleme özeti
Arka plan
Herediter hemokromatoz kalıtsal bir genetik hastalık olup vücutta aşırı demir birikimine yol açar. Bazı hastalarda karaciğer hasara uğrar ve karaciğer yetmezliğinde, kalp hasara uğrayarak kalp yetmezliğine, cinsel güçsüzlüğe, diyabete, artrit ve ciltte aşırı demir birikimine bağlı renklenmeye neden olur. Birkaç tedavisi olmakla beraber en iyi yolu belirli değil. 2016 Martına kadar yayınlanan randomize kontrollü çalışmaları aradık. Katılımcılara karaciğer nakli yapılmayan araştırmaları dâhil ettik. Aynı zamanda yapılan tedavileri kıyaslamaya izin veren Cochrane metotlarından ayrı olacak araştırmalarda tek tek kıyaslanan birçok farklı tedaviyi kıyaslamaya izin veren ileri metotlar kullanmayı düşündük. Ancak sadece bir tek kıyaslama olduğundan standart Cochrane metodolojisi kullandık.
Çalışma özellikleri
Üç araştırma belirlendi. 100 katılımcılı iki çalışmada bir ya da birden fazla sonuç ölçütü raporlandı. Araştırmalarda flebotomi eritrosit aferezine (kanın çıkarılıp eritrositlerin ayrılıp kalan kısmın geri verilmesi) karşı kıyaslandı. İki araştırma, daha önce hemokromatoz için tedavi görmemiş hastalarda yürütüldü. Bu derleme için en çok veri sağlayan araştırmada kanser, kalp yetmezliği ve ciddi aritmisi olan hastalar dışlandı.
Fon kaynakları
Bu derleme için veri sağlanan iki araştırmaya sonuçlardan çıkar sağlamayan taraflarca fon sağlandı; üçüncüsünde fon kaynağı raporlanmadı.
Anahtar sonuçlar
Bu bilgiyi sağlayan tek araştırmanın her iki grubunda da kısa vadede ölüm veya ciddi komplikasyon görülmedi. Tedaviler arasında komplikasyonlu hasta sayısı, kişi başına düşen komplikasyon sayısı, kısa vadede sağlıkla ilgili yaşam kalitesinde bir fark kanıtı bulunmadı. Hiçbir araştırmada bir yıl ötesindeki ölümler ve sağlıkla ilişkili yaşam kalitesi, uzun vadede karaciğer nakli, şiddetli karaciğer hasarı, karaciğer yetmezliği, karaciğer kanseri, diyabet, kap yetmezliği veya felç raporlanmadı. Halen eritrosit afrerezinin flebotomiye kıyasla faydalı ya da zararlı olduğunu belirlemek için yetersiz kanıt var. Eritrosit aferezi özel donanım gerektirirken flebotomide gerekmiyor. Bu yöntemin faydasına dair randomize klinik araştırma kanıtı olmamakla beraber flebotomi herediter hemokromatozlu hastalarda tercihe şayan yöntem olarak kalıyor. Bunun ışığında, tedavi verilmemesi seçeneği olan bir randomize klinik araştırma yürütülmesi muhtemel değil.
Kanıt kalitesi
Araştırmalarda kayırma hatası riski yüksek olmakla genel kanıt kalitesi çok düşüktü. Bu da çalışmaların yürütüm yoluna bağlı olarak faydaların olduğundan fazla ve zararların olduğundan az olacak yönde hatalı kararlara varma ihtimali olduğu anlamına geliyor. Flebotominin ne sıklıkta yapılması gerektiğini belirlemek için ve eritrosit aferezini flebotomiye karşı kıyaslayan daha başka yüksek kalitede randomize klinik araştırmalara ihtiyaç var. Bu araştırmalarda katılımcıların uzun vadeli izlenmesi (belki de bazı ülkelerin sağlık kayıtlarının bir araya getirilmesi) gerekiyor.
Kaynak
Buzzetti E, Kalafateli M, Thorburn D, Davidson BR, Tsochatzis E, Gurusamy K. Interventions for hereditary haemochromatosis: an attempted network meta-analysis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 3. Art. No.: CD011647. DOI: 10.1002/14651858.CD011647.pub2
Orijinal özet için: Herediter Hemokromatoz Tedavisi
Tam metin için: Tıbbi Özet Ve Tam Metin