Anne karnındaki bebeklerdeki gözün gelişimi, normalde 40 hafta süren bir hamileliğin son haftasına hatta doğum sonrasına kadar devam eder. Erken doğan bebeklerde gözün ağ (retina) tabakası gelişimi tamamlayamaz. Retinada oluşması beklenen normal damar yapısı erken doğum nedeniyle gelişemediğinden, bebek doğumdan sonraki süreçte bu eksikliğini gelişigüzel yeni damarlar oluşturarak gidermeye çalışır. Fakat gözün fonksiyonlarına fayda sağlamayan bu yeni gelişen anormal doku aynı zamanda sağlam göz dokusuna da zarar verebileceğinden zamanla gözün normal çalışması ciddi oranda bozulur.
ROP hastalığı erken doğan her bebekte görülmez ve görülen her bebekte aynı hastalık tablosu oluşmaz. Genelde her iki gözü birden tutabildiği gibi bazen tek bir gözde ortaya çıkar. Ya da her iki gözü tuttuğunda gözdeki hasarlar farklı derecelerde olabilir. ROP ilerleyici bir hastalık olduğundan, tanı konulduktan sonra tedavisi yapılmayan veya tedavi başlansa da düzenli takipleri gerçekleşmeyen çocuklarda ciddi görme kayıpları ve bazı komplikasyonlar ortaya çıkar. Bu nedenle erken doğan veya düşük doğum ağırlıklı olan bir bebeğe doğduktan kısa bir süre sonra konusunda uzman bir göz doktorunun bebeklerde ROP muayenesi yapması gerekir. Muayene sonuçlarına göre gerekli görülmesi halinde bebeğe tedavi yapılacak ve ROP muayenesi sonrasında bir klinikte düzenli takipleri planlanacaktır.
Gözlerimiz kafatasımızda birbirine komşu iki göz boşluğu (orbita) içinde yerleşmiş olan küre şeklindeki duyu organlarımızdır. Bildiğiniz üzere gözümüz dış dünyadaki görüntüleri beynimize taşıyarak görmemizi sağlarlar. Göze kendi şeklini veren ve değişik fonksiyonlar kazandıran birbiriyle bütünleşik 3 tabakası mevcuttur. En dışta bağ dokusu özelliğinde olan sklera tabakası yer alır. Bu tabaka göze sağlamlık kazandırırken, ön tarafta dışarıya bakan yüzde kornea adı verilen şeffaf bir yapıya dönüşerek ışık geçirgen özellik kazanır. Gözün ortada kalan ikinci tabakasının adı koroid’dir. Bu tabaka damardan zengindir. Ön yüzde gördüğümüz renkli katman (iris) ve göz bebeği (pupil) de bu tabakaya ait oluşumlardır. Gözün en iç yüzünde retina adı verilen ‘‘ağ tabakası’’ bulunur. Bu tabakada ışığa duyarlı (fotoreseptör) hücreler ile bunlarla ilişkili çok sayıda sinir hücreleri ve sinir lifleri bulunur.
Göze gelen ışınlar gözün ön tabakasında bulunan korneayı geçerek göz içindeki lenste kırılmaya uğrar. Daha sonra bu ışınlar, içinde jel yapısında madde bulunduran göze ait vitre boşluğunu da geçerek retina üzerine odaklanır. Retinada ışığa duyarlı fotoreseptör hücreler yardımıyla oluşan sinyaller yine retinada bulunan özel sinir lif bağlantılarıyla göz siniri (optik sinir) üzerinden beyine ulaştırılır. İki gözden gelen bu sinyaller beynimizin arka kısmında (oksipital lob) bulunan görme merkezinde analiz edilerek görüntü haline dönüştürülür.
Göze dışarıdan bakıldığında göz kapakları arasında kalan alanda şeffaf ve kubbemsi kornea ve etrafında beyaz renkli sklera tabakası görülür. Beyaz renkli bu sklera tabakasının üzerinde konjunktiva adı verilen ince bir membran mevcuttur. Konjunktiva aynı zamanda göz kapağının iç yüzünü de örterek göz küresi ile kapak arasında bir anatomik bütünlük kazandırır. Gözün dış yüzüne direk maruz kalan konjunktiva dokusu alerjik ve mikrobik hastalıkların varlığında iltahaplanır (konjunktivit) ve hastalığın durumuna bağlı kızarır, sulanır veya akıntılı hal alır.
Gözün içinde arka kısımda retina tabakasının üzerinde makula adı verilen 4-5 mm çaplı merkezi yerleşimli bir alan mevcuttur. Cisimlere karşıdan bakıldığında ışık genelde makula üzerine odaklanacağından renkli ve hassas görme bu alanda oluşur. Retina merkezindeki makulada oluşan görmeye “santral görme”, retina merkezinden uzak olan kenar retina dokularında oluşan ve görmede daha az rol oynayan görmeye de “periferik görme” adı verilir.
Göz küresini göz boşluğunda tutan ve ona hareket kazandıran 6 farklı kas grubu bulunur. Her bir kas grubu gözü bir yönde hareket ettirirken, görme esnasında ihtiyaca göre birden fazla kas grupları görev alır.
Gözdeki önemli oluşumlardan biri de olan lens, gözbebeğinin hemen arkasında yer alır ve tutucu liflerle asılı olarak bulunur. Gözün ön kısmında göze kubbemsi yapıyı sağlayan ve besleyen göz içi sıvısı bulunur. Bu sıvının göz dışına yeterli drenajının yapılamaması durumunda ‘‘glokom’’ adı verilen göziçi basınç artışı hastalığı gelişir.
Embriyo döneminin dördüncü haftasında göz küresi şekillenmeye başlar. Anne karnında 16. haftadan sonra optik sinir bölgesinden çıkan damar oluşumlarıyla fetüste retinal damar gelişimi izlenir. Gebelik süresince göz gelişimi sürekli devam etmekle birlikte özellikle hamileliğin son 12 haftası göz gelişimi açısından ayrıca önemlidir. Doğumda göz küresinin çapı yetişkin bireydeki gözün boyutunun yaklaşık yarısı kadardır. İki yaşın sonuna kadar göz küresi boyut olarak büyümeye devam eder. Bu büyüme özellikle göz küresinin arka segmentinde ve daha çok periferik retina bölgesi dediğimiz lensin arkasındaki alanda daha belirgindir.
Anne karnındaki fetüste yaklaşık 6 haftada hyaloid arter diye adlandırılan geçici bir damar ağı gelişir. Gözün arkasından çıkan ve vitreyi de aşarak öne doğru ilerleyen bu damar, lensi ve irisi beslemek amacıyla bu dokuların yüzeylerini de sarar. Ancak gözün kendi kalıcı damar sistemi ileri haftalarda şekillenmeye başlayınca hyaloid arter hamileliğin 7. ayında kendiliğinden kaybolur. Lensin etrafındaki damarlar da 34. hafta gibi ortadan kalkmış olur.
Hamileliğin 16. haftasından önce retinada damar yoktur. Bu haftaya gelince optik sinir kaynaklı kök hücrelerden damar gelişimi başlar. Bu süreçte bir takım faktörlerin stimülasyonu ile fetüste sağlıklı damar gelişimi hızlanır. Retinadaki damar oluşumu ilk önce buruna yakın (nazal) bölgede hamileliğin 8. ayının sonunda tamamlanırken, burna zıt yöndeki dış (temporal) bölgedeki retina damar gelişiminin tamamlanması ve olgunlaşması (matürasyonu) doğumdan sonraki 2 ila 3 aya kadar devam eder. Hamilelik süresi ne kadar kısa ve bebeğin tartısı ne kadar az ise ROP görülme sıklığı o kadar fazladır.
Daha önceki bölümlerde bahsettiğimiz gibi retina damar gelişimi hamileliğin 16. haftasında başlayıp vaktinde doğan bebeğin doğum sonrası ilk 2 ila 3 ayına kadar devam eder. Eğer erken doğan bebekte retina damar gelişimi anne karnındaki gibi oluşmaya devam ediyorsa prematüre retinopatisi görülmez. Bu nedenle her erken doğan bebekte ROP hastalığı ortaya çıkmaz.
ROP geliştiğinde normal retinal damarların perifere doğru ışınsal olarak ulaşıp sonlandığı yerde anormal yapıda yeni damarlar (neovasküler) ve fonksiyon göstermeyen bağ (fibröz) dokusundan oluşan bir lezyon meydana gelir. Yeni şekillenen bu damarlar oldukça ince, kırılgan ve kanamaya meyillidir. Gelişen bağ dokusu da sağlam retinayı ve vitreyi kendine doğru çeker ve gözde retina dekolamanı diye adlandırılan ayrışmaya ve yırtılmaya sebep olur. İlerleyici özellikte olan bu lezyonlar prematüre bebeklerde hastalık açısından yakından takip edilmeli ve gerektiğinde uygun tedaviler uygulanmalıdır.
Eğer bir bebekte ROP oluşacaksa anne karnındaki yaşın 35 ila 45. haftalarına karşılık gelir. Bir başka ifade ile eğer prematüre bebek 30 haftalık dünyaya gelmiş ise ciddi lezyonlar genellikle bebek doğduktan 5 ila 15 hafta sonra belirir.
ROP erken doğan her bebekte görülmez. Yapılan çalışmalarda ROP gelişme riskinin erken doğan bebeklerin %16’sında geliştiği saptanmıştır. Hamilelik süresi ne kadar kısa ve bebeğin tartısı ne kadar az ise ROP görülme sıklığı o kadar fazladır. ROP gelişen bebeklerin büyük bir kısmında hastalık gerileyebilir ve retinanın normal damarlanması oluşabilir.
Hangi bebeğin bu hastalıktan ne derecede etkileneceği bebeğin genel durumu, doğum kilosu, tanı konduğunda hastalığın evresi ve beraberinde ilave hastalığının olup olmaması gibi bir takım faktörlere bağlıdır. Prematüre bebeklere verilen oksijen tedavisinin hastalığın oluşmasında rol oynadığına ait bazı bilgiler bulunmakla birlikte bebeğin diğer organlarının oksijenlenme ihtiyaçları da düşünüldüğünde oksijen tedavisinin bir bütün olarak ele alınması ve yenidoğan kliniklerinde kontrollü şekilde uygulanması önerilir.
ROP’un körlük yapabilecek kadar ciddi ve ilerleyen bir hastalık olduğu unutulmamalıdır. Ayrıca bu bebekler çocukluk çağında şaşılık, miyopi, glokom, retina dekolmanı ve katarakt gibi hastalıklar açısından da risk taşırlar.
Uluslararası oftalmoloji ve pediatri otoritelerine göre 32. haftadan erken dünyaya gelen veya doğum ağırlığı 1,500 gramdan düşük olduğu tespit edilen tüm prematüre bebekler ROP açısından değerlendirilmelidirler. Ayrıca bu limitlerin biraz daha üstünde (örneğin 1,500 g ile 2,000 g arası bebekler ile doğum haftası daha yüksek) olup da klinik durumu stabil olmayan, solunum/dolaşım desteğine ihtiyaç duyan veya yüksek riskli olduğu çocuk doktoru tarafından belirtilen tüm yenidoğan bebekler için ROP takibi başlatılmalıdır.
ROP sınıflamasında uluslararası ICROP (International Classification of Retinopathy Of Prematurity) sınıflaması kullanılır. Sınıflama anatomik olarak hastalığın lokalizasyonuna ve klinik şiddetine göre belirlenir. Hastalığın lokalizasyon için ZON sınıflaması, şiddeti için EVRE sınıflaması yapılır. Bu sınıflama ortak bir dilin oluşmasında, buna göre tedavi ve takip planlarının yapılmasında klinisyenlere yardımcı olur.
1. Lezyon yeri (lokalizasyon) sınıflaması
ZON 1: Merkezinde optik sinirin bulunduğu dairesel bir alandır. Bu dairenin çapı, makula merkezi ile optik disk arasındaki mesafenin 2 katıdır.
ZON 2: Merkezinde yine optik sinirin bulunduğu, burun yönünde tüm retinayı içerisine dahil eden dairesel bir alandır.
ZON 3: Burunun aksi yönündeki Zon 2 dışında kalan tüm retinayı içine alan hilal şeklinde bir alandır.
Bunun dışında lezyonun mevcut zonlar içinde yayılımını gösteren tam boyutunu belirlemek için saat kadran sistemi kullanılır. Eğer lezyon tam üst kadranda küçük bir alanda ise saat 12 hizası, eğer sağ gözde ve buruna tam bakan yönde ise saat 3 hizası denilir. Eğer lezyon noktasaldan daha çok bir çevresel alanı işgal ediyorsa, lezyonun bulunduğu dairesel yaya göre (örneğin saat 2 ila 5 arası şeklinde) bir ifade kullanılarak lokalizasyon tanımlaması yapılır.
2. Hastalık şiddeti sınıflaması (evreleme)
Hastalığın şiddeti uluslararası bir evrelemeye göre belirlenir
ROP’un hafif formuna EVRE 0, retina dekolmanı seviyesine gelmiş formuna ise EVRE 5 adı verilir.
EVRE 1: Retina dış kenarı normal kan beslenmesini alamamaktadır. Normal ve anormal damarların buluştuğu bölgede bir demarkasyon (ayrışma) hattı mevcuttur.
EVRE 2: Damarkasyon (ayrışma) hattının kabarık (tümsek) halini alması
EVRE 3: Kabarıklık (ridge) üzerinde yeni damarların oluşmaya başlaması ve vitreye doğru ilerlemesi.
EVRE 4: Retina dekolmanı subtotal (kısmi)’dir.
EVRE 4a: Retina dekolmanı makula dışındadır.
EVRE 4b: Retina dekolmanı makulayı da kapsar.
EVRE 5: Retina dekolmanı tümden (total) gelişmiştir.
EVRE 3 aşamasına gelen bir göz %50 ihtimalle EVRE 4 veya
EVRE 5’e kadar ilerler. Bu nedenle EVRE 3’de tedavi başlatılmalıdır.
3. Ek (Plus) hastalığın olup olmamasına göre sınıflama:
ROP hastalığında tarif edilen klasik lezyonlar dışında farklı patolojik durumlar görülebilir.
Örneğin:
Posterior retinal damarların anormal genişlemesi ve kıvrımlanması, göz bebeğinin sabitleşip sertleşmesi (pupiler rijidite), vitrenin bulanık hal alması (vitröz bulanıklık) gibi durumlar.
Ek (plus) patolojinin varlığında hastalığın şiddetini gösteren evreleme işaretinin yanına artı işareti konur (örneğin EVRE 2+). Plus durumun varlığı ROP hastalığının hızlı ilerleme ihtimalinin yüksekliğini gösterir.
Retina gelişiminin ZON 2′de kalması, hastalık şiddetinin Evre 3′e ilerlemesi ve aynı anda damarların gelişmiş, kıvrımlarının artmış (Plus Hastalık) olmasına Eşik ROP Hastalığı (Eşik Retinopati) denir. Ayrıca eşik için bunun dışında ZON 1 ve Plus olmaksızın EVRE 3 olması veya Plus durumu varsa Evresine bakılmaksızın ZON 1 yerleşim göstermesi yeterlidir.
Prematüre bebeklerde dışarıdan belirti ve semptom görülmez. ROP hastalığı ancak konusunda deneyimli retina uzmanı veya pediyatrik oftalmologun muayenesi sayesinde saptanacaktır.
ROP açısından riskli olan bebeklerin deneyimli göz doktorları tarafından göz muayenesi yapılması gerekir. Göz dibini daha geniş alanda görebilmek için muayene eden doktorun indirekt oftalmoskop adı verilen mercek ve aydınlatma ünitelerinden oluşan özel cihazı başına takması gerekir. Bebeğin daha iyi muayene olması için öncesinde gözlerine anestezik bir göz damlasının damlatılması uygun olur. Muayene esnasında göz kapaklarının açık kalması için bazı özel aletlerden de faydalanılır.
ROP bakımından bebeklerin klinik muayeneleri doğumdan sonraki ilk ayda başlanmalı ve retina damarları tamamlanıncaya kadar takipleri yapılmalıdır.
Normal retina damarlanması oluşmuş bir bebekte takiplerin arası açılabilir. Ancak komplikasyonlar açısından retina uzmanları tarafından ideal olarak 6 ayda ya da en azından yılda kontrol sağlanarak okul çağına kadar takip edilmelidir.
ROP tedavisinde amaç, retinanın damar oluşmamış kısımlarının ortadan kaldırılması ve görme merkezinin kurtarılarak körlüğün önüne geçilmesidir. Daha önceki bölümlerde bahsedildiği üzere hassas görmeyi sağlayan merkezi görme retinanın en ortasındaki makula bölgesinde gerçekleşir. Bu merkezi retinanın damarları çevre retinaya göre daha erken oluşmuş olduğundan, eğer hastalık erkenden fark edilir ve bu seviyede durdurulursa, görme çoğu vakada stabil durumda tutulacak ve ileri yaşlar için yeterli görme korunacaktır.
ROP riski taşıyan bebeklere yapılan muayenede retinada anormal kan damarları saptanırsa bu hastalara tedavi olarak laser ya da soğuk (krio) yöntemi uygulanır. Eğer hastalık ileri evrede ise cerrahi yöntemlerin uygulanması gerekebilir.
En sık kullanılan yöntemdir. Diğer tedavilere göre daha kolaydır. Çünkü taşınabilir laser cihazların varlığı sayesinde laser tedavisi gerektiği durumlarda yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde uygulanır. Laser cihazının çıkardığı enerji yardımıyla anormal damarlar fotokoagüle edilerek ortadan kaldırılır. Başarılı laser uygulaması sonucunda ileride retina dekolmanı yapabilme ihtimali olan istenmeyen bağ dokusu gelişimi engellenmiş olur. Bu tedaviyi ROP konusunda deneyimli bir retina uzmanı, bir göz hemşiresinin yardımında indirek oftalmoskop aletini ve ilgili lazer cihazını kullanarak uygular. Tedavi şüphesiz ki erken evrelerdeki hastalarda daha iyi sonuç verir. Enflamasyon ve göz kapağı şişmesi gibi yan etkileri krio tedavisine göre laser tedavisinde daha azdır.
Bu yöntemin tercih edildiği durumda retina uzmanı dokuları soğutma özelliği olan krio aletini kullanarak cihaza bağlı prob (uç) kısmını bebeğin gözüne dışarıdan dokundurur. Bu temastan kısa bir süre sonra retina dokusunu donar. Bu sayede anormal damarların oluşması engellenmiş ve bağ dokusunun ilerlemesini durdurulmuş olur. Laser tedavisinden önceki yıllarda uygulanan bu yöntem bugün fazla uygulanmamaktadır.
İleri evre ROP hastalarında uygulanır. Retina dekolmanını tedavi ederek, bebeğe mümkün olabilen en fazla sağlam retina dokusu bırakmayı amaçlar.
Değişik cerrahi yöntemler vardır. Bazı cerrahi yöntemde vitreus boşaltılır ve göz içi leni çıkarılır. Hangi yöntemin yapılacağını hastalığın evresi, yerleşimi ve diğer tedavi yöntemlerinin sonuçları ile cerrahın tecrübesi belirler. Cerrahi ameliyatlardan sonra anatomik bütünlük sağlanmış olsa da bazı durumlarda beklenen klinik yanıt alınamayabilir. Ameliyat başarısını yükseltmek için en kolay ve en geçerli yöntem erken tanı ve takiptir.
ROP’un anti-VEGF içeren ilaçlarla tedavi edilmesi oldukça yeni bir konu olup bu amaçla klinik çalışmalar yürütülmektedir. Bevacizumab (Altuzan, Avastin), Ranibizumab (Lucentis) ve Aflibercept (Eylea) bu amaçla kullanılan ilaçlardır. Bu ilaçları hastalığın çok ağır olduğu ZON 1 olgularda kullanmaktayız. ZON2 olgularda ise hala laser seçilecek ilk tedavi yöntemi olmayı sürdürmektedir.
Bebekliğinde hafif şiddette ROP hastalığı ortaya çıkan hastalarda lezyonlar zamanla gerileyebileceğinden, kişiler yaşamlarını daha düşük hasarla veya hiç hasarsız sürdürebilirler.
Ancak bununla birlikte bu çocuklar bazı göz hastalıklarına yakalanma bakımından risk taşırlar. Komplikasyon olarak nitelendirilen bu hastalıklar şunlardır:
Göz tembelliği ve şaşılık ROP hastalarında ortaya çıkan iki önemli komplikasyondur. Gözün gelişme kusuruna bağlı olarak bir göz iyi görürken diğeri aynı kalitede göremeyebilir. Az gören göze ambliyopik göz (tembel göz) adı verilir. Göz tembelliği dışarıdan göze bakmakla saptanabilen bir bozukluk değildir. Ambliyopi genelde tek gözde görülür. Toplumda sıklığı %2-3’dür. Çocuğun bir gözünün az gördüğünü fark edip ailesine söylemesi 8-9 yaşlarını bulur. Bu hastalığa bebekliğinde ROP geçirmiş çocuklarda rastlanılabileceğinden bu çocukların düzenli göz muayeneleri önemlidir. Göz tembelliği her iki gözün test edilmesi ile ve her iki göz arasında görme farkının bulunmasıyla teşhis edilir. Okul çağına yaklaşmış çocuklarda bunu değerlendirmek kısmen daha kolayken, küçük çocuklarda veya bebeklerde görmeyi değerlendirmek daha zordur. Bu maksatla doktor çocuğun bir gözü kapalıyken diğer gözü ile nesneleri nasıl takip ettiğine bakar.
Eğer bebeğin test edilen (kapatılmamış olan) gözünde bir zayıflık varsa bebek rahatsız olur; sağlam olduğu düşünülen kapalı gözü ile kapatma aralığından bakmaya veya kapatmayı açmaya çalışır. Bebek bunu başaramazsa rahatsızlık duyacağı için ağlar. Göz tembelliğinin tedavisinde eğer gözde kırma kusuru varsa numaralı gözlük verilir. Eğer bu yeterli gelmezse, çocuğun tembel olan gözünü daha fazla kullanması için çocuğun güçlü olan gözünü günde bir iki saat olmak üzere aylarca kapatması teşvik edilir. Göz tembelliği tedavi edilmezse gözde ciddi görme azlığı oluşur. Hastalarda derinlik algısı kaybolur, objeleri üç boyutlu olarak seçemezler.
Her iki göz aynı noktaya bakarken, gözlerden birinin kayması durumuna şaşılık adı verilir. Şaşılıkta kaymalar sürekli olabileceği gibi bazen sadece ara sıra belirginleşir. Bebekliğinde ROP hastalığı oluşan çocukların bazılarında ileriki yaşlarda şaşılık görülebilir. Şaşılık aynı göz tembelliği gibi çocuklarda üç boyutlu görmede ve derinlik hissinin algılanmasında bozukluk yaratır. Şaşılığın düzeltilmesi için gözü hareket ettiren kaslara ameliyat yapılması gerekebilir.
Hafif derecedeki ROP hastalığı bebeklerde zamanla gerilemesine rağmen çocukta uzağı görememe (miyopi) durumuna neden olabilir. Miyopinin derecesi, ROP hastalığının ağırlığına bağlıdır. Bu durumu düzeltmek için hastalara numaralı gözlük verilir.
Bebekliğinde ROP hastalığı olanların hastalıkları kendiliğinden veya tedavi ile gerilemiş olsa da bazı hastalarda göziçi basınç artışları görülür. Bu durum ROP’un bir komplikasyonu olup klinikte glokom adıyla adlandırılır. Glokomda göz içi sıvısının doğal dolaşımı engellenebileceğinden göziçi basıncı artar. Bu durumu düzeltmek için cerrahi yöntemler uygulanır.
ROP’da erken dönemde retina dekolmanı görülür. Bunun dışında geç komplikasyon olarak ergenlik çağının ortalarında veya genç erişkinlerde retina yırtılması veya ayrışması olarak tarif edilen dekolman görülebilir. Bu durumda cerrahi müdahale yapılması gerekir.
Başarılı bir şekilde güncellendi
Başarılı bir şekilde silindi
İşleminiz gerçekleştirilirken hata oluştu.