Proteus Sendromu Nedir
Adını Antik Yunan deniz tanrısı Proteus’tan alan Proteus sendromu, vücudun çeşitli bölgelerinin asimetrik ve orantısız bir biçimde aşırı büyümesiyle karakterize sporadik, nadir görülen multisistemik bir biyolojik problemdir. Nedeni henüz tam anlamıyla uzmanları tatmin edecek derecede bilinmemekle birlikte günümüzde en iyi somatik mozaisizm hipotezi ile açıklanmaktadır.
Proteus sendromu, karakteristik bulguları orantısız olmasıyla beraber asimetrik büyüme, serebriform bağ doku nevüsleri, disregüle yağ dokusu, epidermal nevüsler, venöz, kapiller ve lenfatik vasküler malformasyondur.
Dünya genellemesinde oldukça nadir görülmekte olan Proteus sendromu, gen mutasyonu sebebiyle vücuttaki herhangi bir organ ya da uzuvların orantısız ve aşırı bir biçimde büyümesiyle kendini göstermektedir. Proteus sendromunda yağ dokuları, cilt ve kaslarda da aşırı büyüme gözle görülebilecek derecede meydana gelmektedir.
Bu sendrom çeşidi doğumda herhangi belirti göstermez ve çocukluk dönemlerinde vücudun çeşitli bölümlerinde asimetrik büyümeler meydana getirerek, fark edilebilecek bir belirginlik kazanır.
Oldukça değişken bir yapıya sahip olan bu sendrom çeşidi, 1979 tarihlerinde tıp dünyası tarafından keşfedilmiştir. Proteus sendromu gün geçtikçe sayısını biraz daha artırsa bile henüz günümüzde bu rakam ciddi bir seviyeye ulaşmamıştır. Bu sendromun günümüzde ciddi bir artışı söz konusu olmadığından bu biyolojik probleme dayalı kesin sonuç veren tedavilerde mevcut değildir.
Daha doğusu tıbbi araştırmalar neticesinde belli tedavi sistemleri uygulansa da kesinlik bildiren bir tedavisi henüz bulunamamaktadır.
Proteus sendromunun meydana gelmesiyle birlikte kişinin de fark edebileceği derecede belirtiler ortaya çıkmaktadır. Bu belirtiler kişinin de fark edebileceği derecede olduğu için ve hatta kişiyi rahatsız edebilecek kadar belirginlik gösterdiği için, sendrom sahibini fiziki görünümü nedeniyle psikolojik problemlere bile sürükleyebiliyor. Bu durum ise daha çok fiziki olarak kendisiyle barışık olmayan Proteus sendromlu kişilerde gözlemlenmektedir.
Proteus Sendromunun Belirtileri
Proteus sendromunun belirtileri, ebeveynler için son derece önem arz etmekte. Çünkü bu belirtiler doğumda değil, doğum sonrasında yeni doğmuş bebeklerde ve çocukluk yaşlarda belirginlik göstererek gelişmektedir. Ebeveynler bu sendrom belirtilerini dikkate alarak çocuğun fiziki görünümüne cerrahi bir operasyon yaptırabilir ve daha ilk başlarda bu biyolojik problemin hızını minimuma indirmek için tıbbı destekler alınabilmektedir.
Proteus sendromunun belirtileri:
- Proteus sendromunda en büyük belirtiler fiziksel farklılıklarladır.
- Dolaşım sistemi bozukluğu da Proteus sendromu belirtileri arasında yer alır ve kişide baş ağrısı gibi birçok sağlık sorununa sebebiyet vermektedir. Bu durum tedavi edildiği sürece ağrının şiddeti de azalır.
- Guatr, kanser ve buna benzer tehlike vaden tümör ve kanser çeşitleri de Proteus sendromu belirtileri arasında bulunmaktadır.
- Sınır sisteminde hasarlı bölümlerin oluşması ve kişide hissizlik gibi olgular oluşması da Proteus sendromu belirtileri arasında yer alır.
Bu sendrom çeşidinde tabi ki de en önemli işlem, erkenden tanısının koyulmasıdır. Tanı erken evrelerde konulduğunda tıbbi müdahalelerle Proteus sendromu ile birlikte meydana gelebilecek olan hastalıkların önüne geçilmesi daha kolay olur ve kişinin bu sendromdan kaynaklı ağrılarının şiddeti de azaltılabilir.
Proteus Sendromunun Tedavisi
Proteus sendromu, genin mutasyona uğraması sonucunda meydana gelen ve kalıtımsal bir biyolojik problem olduğu için tedavi sürecinde hastaya kesin ümit vadeden bir sonuç vermek, ne yazık ki günümüz tıbbı araştırmaların neticesinde mümkün değildir.
Proteus sendromu eşliğinde kişi için ölüm riski taşıyan hastalıkların tedavisinde ise bu sendroma özel ekstra farklı tedavi sistemleri uygulanmamaktadır. Kanser ve buna benzer birçok hastalığın kendi rutin tedavi istemleri bu sendromdaki kişiler içinde aynen geçerlidir.
NOT: Proteus sendromu genlerin mutasyona uğraması sonucunda ortaya çıkan bir problem olduğu için daha önce ailede bu sendrom görülmüş ise anneden ya da babadan çocuğa geçebilmektedir. Yapılan araştırmalar neticesinde de bu sendrom türünün aileden çocuğa geçerek ortaya çıktığı net bir biçimde gözlemlenmiştir.