Somatostatin, somatomedinler, obesite, kortizol, gebelik, REM uykusu, serbest yağ asiti, progesteron ve hiperglisemi GH salınımını azaltır.
Growth hormon karaciğerde IGF(insülin benzeri Growth Factor)sentezletir ve indirek etkilerini IGF üzerinden yapar.
Growth hormonun direk etkileri
Diabetojenik (hiperglisemik etki): Glukozun hücrelere alınımını inhibe eder. Glukoneogeneze neden olur. hiperglisemik etki ile bazal insulin düzeyini arttırır.
Lipolize neden olur ve keton cisim yapımını arttırır.
Kan aminoasit ve üre düzeyini azaltır. Pozitif nitrojen dengesi sağlar.
İskelet ve kalp kasında protein, DNA ve RNA sentezini arttırır,
Na+, K+, Ca++, fosfat gibi minerallerin böbreklerden reabsorbsiyonunu arttırır.
Protein sentezini ve lipolizi arttırdığı için yağsız vücut kitlesinde artışa neden olur.
NOT:
GH adenomlu hastalar sodyum ve tuz tutumuna bağlı gelişen hipervolemi sonucu oluşan konjestif kalp yetmezliğinden ölürler..
GH’un indirek etkileri
Somatomedinler (IGF-1) ile olan etkilerdir.
IGF insuline benzer etki gösterir (Hipoglisemi)
Kondrositlerde mitoz artışına ve protein sentezine neden olarak boyca uzamaya neden olur.
Kaslarda protein sentezini arttırır.
Organlarda protein sentezini arttırarak organ boyutlarının artmasını sağlar.
AKROMEGALİ
Asidofilik (veya kromofob) pituiter adenom
30- 50 yaş grubunda sık
çocukta her yaş grubunda görülebilir
Tanı konulduğunda en büyük boyutlara ulaşan hipofiz tümörüdür.
Growth Hormon ektopik salınımına da bağlı olabilir. (örn: Pankreatik tümörler)
Başağrısı en sık semptomlardır.
Kolon Ca ve polip riski artmıştır.
GH ile birlikte en sık prolaktin salgılanır.
Klinik:
Kemik ve yumuşak doku değişiklikleri
uçlarda büyüme
yumuşak doku büyümesi
çıkık alın- prognatizm
visseromegali
proksimal kas güçsüzlüğü (Miyopati)
jinekomasti
deri kıvrımlarının kalınlaşması
interstisyel ödem
osteoartritis
bası nöropatileri; en sık bitemporal hemianopsi
Metabolik değişiklikler
polidipsi
hiperhidrozise sekonder dehidratasyon
glukoz intoleransı– osmotik diürez
galaktore (prolaktin salınımı)
hipertansiyon
hiperfosfatemi (tübüler fosfat reabsorbsiyonu )
terleme ve sebase gland fonksiyonunda artma
Hiperkalsüri, böbrek taşı
|Sistem||Semptomlar||Bulgular|
|Genel||Halsizlik, terleme, sıcak intoleransı, kilo artışı|
|Deri ve subkutan doku||El ve ayaklarda büyüme, yüz hatlarında kabalaşma, yağlı deri, aşırı kıllanma||Nemli deri, deride katlantılar, akantozis nigrikans, ayak ölçüsünde artma|
|Baş||Başağrısı||Parotid büyümesi, frontal bombeleşme|
|Gözler||Görme bozukluğu||Vizuel görme defektleri|
|Burun, boğaz, paranazal sinuslar||Sinus konjesyonu, ses değişikliği, malokluzyon||Dilde büyüme, prognatizm, dilde diş izleri, dişlerin arasında açılma|
|Boyun||Guatr, uyku apnesi|
|Kardiorespiratuvar||Konjestif kalp yetmezliği||Hipertansiyon, kardiyomegali|
|Genitourinar sistem||Libido azalması, oligomenore, impotans, infertilite, böbrek taşı|
|Nörolojik sistem||Parestezi||Karpal tünel sendromu|
|Hipersomnolans|
|Kaslar||Güçsüzlük||Proksimal myopati|
|İskelet sistemi||Eklem ağrıları||Osteoartrit|
Tanı:
Oral glukoz süpresyon testi: Oral glukoz alımı sonrası plazma GH supresyonu olmaması, bazen paradox artma (en kolay ve spesifik test)
sabah açlık GH ölçümü > 10 ng/ml
GH sirkadian ritm kaybı
Radyoloji:
MR
Tedavi:
transsfenoidal hipofizadenektomi (ilk seçenek)- Radyoterapi
Octreotid (Somatostatin sentetik analoğu): Yan etkiler DM, malabsorbsiyon, safra taşı
Pegvisomant: GH nun reseptöre bağlanmasını bloke eder. IGF düzeylerini azaltır.
ÇOCUKTA BOY KISALIĞI
GENETİK BOY KISALIĞI
Çocuğun boyu anne ve baba boylarına göre düzeltilmiş büyüme eğrilerinde normal sınırlar içinde ise ve çocukta klinik bir patoloji yoksa genetik boy kısalığıdır.
Doğumda kiloları normaldir.
Puberte başlama yaşları gecikmez ve nihai boyları kısadır. Tedavisi yoktur