... konulu sunumlar: "ASİYANOTİK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM"— Sunum transkripti:
1 ASİYANOTİK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM Doç. Dr MEKİ BİLİCİDİCLE ÜNİVERSİTESİTIP FAKÜLTESİPEDİATRİK KARDİYOLOJİ
2 DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI Kardiyovasküler sistemin doğuştan olan yapısal veya fonksiyonel anomalilerine Doğuştan kalp hastalığı denilir.Sıklık: 100 canlı doğumda 0.8-1Kardeşinde DKH varsa risk % 2- 4 ‘e çıkıyor.
3 Doğuştan Kalp Hastalıklarında Tanı Gebelik ve Doğum Öyküsü: Anne yaşıGebelik öyküsüEnfeksiyonlar ( İntrauterin inf.; Rubella PDA ve periferik PS)İlaçlar, alkol ve sigara (düşük doğum ağırlığı)Anneye ait hastalıklar ( Gestasyonel diyabet, mikst konnektif doku, SLE)Doğum ağırlığıAilede DKH var mı?
4 ÖYKÜ Teratojenler Kalp defekti Alkol ( Fetal alkol sendromu) VSD, ASD LityumEbstein anomalisiRetinoik asitKonotrunkal Anomaliler (Fallot, VSD-P.Atrezi, Trunkus, Çift Çıkışlı Sağ ventrikül)Valproik asitASD, VSD, AS, CoA, PA/IVS
5 Yenidoğan ve Bebeklerde Postnatal Öykü Doğum kilosu ve Apgar skoruBeslenmeMorarmaKilo alımı ve gelişme( Vücut ağırlığı,boyuna göre daha fazla olarak etkilenir.)Solunum yolu infeksiyonlarının sıklığıTaşipne, dispneTerleme ( Özellikle beslenme sırasında)
6 Çocuk ve Adölesanlarda Öykü GelişimiGeçirdiği hastalıklarAile öyküsü: Özellikle ani ve erken ölüm varsa QT süresi ve kolesterol düzeyi incelenmelidirEgzersiz kapasitesi ve beslenme alışkanlıklarıOkul performansıSigara veya uyuşturucu alışkanlığı?Göğüs ağrısı:a- Eforla ilişkisi var mı?b- Göğüs duvarına vurma veya çarpma şeklinde ise aritmi ile ilgili olabilir.
7 Semptomların Başlama Zamanı iyi Sorgulanmalıdır. DKH’lı bebeklerin çoğu doğumda asemptomatiktir !!!!Perinatal değişiklikler tamamlanınca semptomlar ortaya çıkar1- Duktusa bağımlı sol tarafın obstrüktif hastalıkları : Doğumda normal iken, ilk 2 haftada azalmış kardiyak debi ve şok tablosu ile gelirler.2- Ciddi L-R şantlı defektler : Genellikle haftaya kadar asemptomatik olabilirler. PVR azalması sonucu kalp yetersizliği ile gelirler.
8 DKH’larda Fizik İnceleme ve İnspeksiyon 1- Genel görünüm ve beslenme durumu2- Aktivitesi, huzursuz mu?3- Solunum şekli ve sayısı ?4- Duruş pozisyonu?5- Siyanoz var mı? ( Sat.< % 85 değilse fark edilmeyebilir, En iyi dilde anlaşılır),6- Çomaklaşma.7- Boyunda venöz dolgunluğun değerlendirilmesi8- Boyunda venöz ve arteriyel vurular9- Prekordiyal bombeleşme: Kronik kalp büyümesini ve olayın bebeklik ve süt çocukluğu döneminde başladığını gösterir10- Kromozomal sendromlarBazı kromozomal anormalilerine DKH eşlik edebilir.11- Kalıtsal veya kalıtsal olmayan sendromlarBu grup hastalıklarda DKH sıklığı yüksektir.
9 Palpasyon Palpasyon 1.Periferik Nabızlar 4.Karın Muayenesi - Nabız Hızı: (Yaşa göre bakılmalı)- Nabız Dolgunluğu : ( Kuvvetli nabızlar: PDA, AY, A-V malformasyon ;Zayıf nabızlar: Kalp yetersizliği, şok )- Nabızlarda Düzensizlik- Femoral ve brakial nabızların aynı anda bakılması2.Kan basıncı ( Üst ve alt ekstremitelerde)3. Prekordiyum- Apeksin yeri ve Apikal vuru- Prekordiyal aktivite ( hiperaktif prekordiyum = volüm yükü)- Parasternal lift (R KY de apikal vuru)- Trill4.Karın Muayenesi- Karaciğer büyüklüğü- Asid- Hepatojuguler reflu: Kalp yetersizliği nedeniyle büyümüş olan karaciğere baskı yapınca boyun venlerinin dolgunlaşması.
11 Oskültasyon KALP SESLERİ Kalp odakları dikkatle dinlenmelidir: 1. Sternum sağında 2. interkostal aralık ( Aort odağı )2. Sternum solunda 2. interkostal aralık ( Pulmoner odak )3. Sternum solunda 4. interkostal aralık (Triküspit odak)4. Kalbin apeksi (Mitral odak )Ayrıca boyun ve sırt dinlenmelidir.KALP SESLERİKalp kapaklarının kapanması ile ilgili sesler ( S1, S2 )S3, S4A-V kapak açılması ile ilgili seslerEjeksiyon sesleriSistolik kliklerVentrikül doluşu ile ilgili seslerPerikarda ait sesler
13 Doğuştan Kalp Hastalıklarında Sınıflama Asiyanotik SiyanotikSoldan-Sağa Geçişli Şantsız (Darlıklı)
14 Sol-Sağ geçişli Doğuştan Kalp Hastalıkları Kalpte hacim yüklenmesine neden olurlar.Bu hastalıkların patogenezi ; Sistemik ve pulmoner dolaşım arasındaki ilişki nedeni ile oksijenlenmiş kanın tekrar akciğerlere geri dönmesinin ortaya çıkardığı değişikliklere bağlıdır.İki dolaşım arasındaki bir defektte kanın geçişinin yönü ve miktarı;1. Defektin büyüklüğüne2. Pulmoner ve sistemik basınçlara3. Pulmoner ve sistemik damar dirençlerinin miktarı ve oranına bağlıdır.
16 Soldan-Sağa Geçişli Doğuştan Kalp Hastalıklarında Semptomlar Sık akciğer enfeksiyonlarıBüyüme ve gelişme geriliğiEfor dispnesiÇabuk yorulmaKalp yetersizliğiPulmoner hipertansiyon
17 VSD Sağ ve Sol Ventrikülü ayıran septumdaki deliktir. Çocukluk çağının en sık görülen doğumsal kalp hastalığıdır.İnterventriküler septumun müsküler bölümünde veya perimembranöz bölgesinde görülebilir.
19 VSD’ler Orta veya Geniş boyutta oldukları zaman sol kalp boşluklarında genişlemeye yol açarlar.En sık perimembranöz bölgede görülür.Perimembranöz VSD ‘lerin kapanma ihtimali düşüktür.Çünkü Bu bölge zar yapısındadır.Müsküler septumdaki defektler kas yapısında olduğu içinVSD’li çocuk kilo alıp büyüdüğünde defekt kapanabilmektedir.
20 Orta ve Geniş VSD’ler ; Önemli düzeyde Pulmoner hipertansiyon, Gelişme Geriliği,Enfektif Endokardit,Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu,Kalp Yetersizliğine yol açtıkları zaman Cerrahi veya Anjiyokardiyografik olarak kapatılırlar.
21 Atriyal Septal Defekt (ASD) Sağ ve sol atriyumu ayıran septumdaki deliktir.Sol atriyum basıncı, sağ atriyum basıncından hafif düzeyde daha yüksek olduğu için soldan sağa şant olur (Volüm Yüklenmesi olur, basınç yüklenmesi yoktur).
23 S2 sabit ve geniş çifttir, Artmış Pulmoner kan akımına bağlı Sol 2. İCA’da sistolik ejeksiyon üfürüm duyulabilir.
24 Sekudnum ASD’lerde enfektif endokardit proflaksisi verilmez Sekudnum ASD’lerde enfektif endokardit proflaksisi verilmez. Primum ve Venosum ASD’lerde E.Endokardit proflaksisi verilmesi gerekir.Sinüs Venosus ASD’lerde diğer ASD’lerden daha sık olarak Parsiyel Pulmoner Venöz dönüş Anomalisi eşlike etmektedir.ASD’ler orta veya geniş boyutta oldukları zaman sağ kalp boşluklarında genişlemeye yol açarlar.
25 ASD’lerin tedavisi cerrahi veya anjiyo ile kapatmadır. Tercih edilen yaş ilkokuldan önce olmakla beraber daha erken dönemde de kapatma gerekebilimektedir.
26 ASD’nin varlığı Triküspit Atrezisi, Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi, Büyük Damarların Transpozisyonlu hastalar için hayatta kalabilmeyi sağlayabilmektedir.
27 Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi Sol atriyuma dönmesi gereken pulmoner venöz kanı(Oksijenize kanı) taşıyan pulmoner venlerden 1-3’ünün sol atriyum yerine sağ atriyuma açılmasıdır.
28 MEMLEKET İSTERİMMemleket isterim Gök mavi, dal yeşil, tarla sarı olsun; Kuşların çiçeklerin diyarı olsun. Ne başta dert, ne gönülde hasret olsun; Kardeş kavgasına bir nihayet olsun. Ne zengin fakir, ne sen ben farkı olsun; Kış günü herkesin evi barkı olsun. Memleket isterim Yaşamak, sevmek gibi gönülden olsun; Olursa bir şikâyet ölümden olsun.
29 Patent Duktus Areteriyozus Aorta ile pulmoner arterarasındaki damardır. Prenatal dönemde açık olan PDA normalde doğumdan sonra kapanmaktadır. Eğer doğumdan sonra kapanmazsa PDA adını almaktadır.
30 Hastalarda Prekordium hiperaktif, P2 normal (PH varsa şiddetli) Devamlı (:Kontinu: Sistolodiyastik) üfürüm Nabızlar sıçrayıcıdır, Taşikardi, Taşipne görülebilir.
31 Prematüre bebeklerde en sıkgörülen doğumsal Kalp hastalığıdır. Pretermler: < 1750 gr % 45< 1200 gr % 75Konjenital rubella
32 Orta ve Geniş PDA’ler ;Önemli düzeyde Pulmoner hipertansiyon,Gelişme Geriliği,Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu,Enfektif Endokardit,Kalp Yetersizliğine yol açtıkları zaman Cerrahi veya Anjiyokardiyografik olarak kapatılırlar.
33 Down Sendromlu Çocuklarda en sık görülen doğumsal Kalp Hastalığıdır. Atriyoventriküler Kanal Defekti (:Komplet Atriyoventriküler Septal Defekt :Endokardiyal Yastık Defekti)A-V kanal DefektiDown Sendromlu Çocuklardaen sık görülen doğumsal Kalp Hastalığıdır.
34 AVSD’lerde, Primum ASD İnlet VSD Tek v e Ortak Atriyoventriküler Kapak vardır (Triküspit ve Mitral Kapak şeklinde iki ayrı kapak yokttur).
35 Oskültasyon: S2 sabit çift, sol 2. İCA’da sistolik ejeksiyon üfürümü Sol sternal kenar ve apekste pansistolik üfürüm, S3
36 AVSDErkenden Pulmoner Hipertansiyon ve Eisenmenger sendromuna yol açtıkları için 4-5 aylık oldukları zaman opere edilmelidirler.
37 Şantsız ( Darlıklı) Doğuştan Kalp Hastalıkları Aort DarlığıPulmoner Darlık ( valvüler,infundibuler, periferik)Aort KoarktasyonuKonjenital mitral darlıkPulmoner venöz hipertansiyonBu hastalıklar kalpte basınç yüklenmesine Hipertrofiye neden olurlar.Darlık kapak seviyesinde , kapağın altında veya üzerinde olabilir. Bazı olgularda birden fazla seviyede darlık görülebilir.
38 Doğuştan Darlıklı Kalp Hastalıklarında Semptomlar Semptomlar darlığın yeri ve seviyesine göre değişir !Hafif darlıklar : Asemptomatiktir. Üfürüm duyulması veya kan basıncı ölçülmesi ile tanı alabilirler.Orta- ciddi darlıklar : Göğüs ağrısı, efor dispnesi, çabuk yorulma ve senkop gözlenebilir.Ciddi darlıklar : Yenidoğan evresinde semptom verirler. Kalp yetersizliği veya duktusun kapanması ile kardiyojenik şok tablosuna yol açabilirler.
39 Aort Darlığı Sağ 2. İCA’da sistolik trill , sistolik ejeksiyon üfürümü 2- 4/ 6 (boyuna yayılır) ve ejeksiyon kliği , S2 daralmış veya normal
40 Aort DarlığıHafif darlıklar genellikle asemptomatik olrken, orta ve önemli darlıklardaHastada eforla ilişkili göğüs ağrısı veya senkop varsa,İstirahaat Ekg’si ve Efor testinde sol ventrikül zorlanma belirtileri varsa,Hastanın Eko incelemsinde önemli darlık bulguları veya sol ventrikülde hipertrofi bulgularından biri/birkaçı varsa hastaya müdahale edilir.
41 Aort Darlığı Aort darlığı en sık kapak düzeyinde olur. Kapak düzeyinde olan darlıklara Anjiyoda Balonla müdahale işlemi uygulanırken,Supravalvüler ve subvalvüler darlıklara Cerrahi girişim uygulanır.
42 SUPRAVALVÜLER AORT DARLIĞI Sıklıkla Williams Sendromu ile birliktedir.Williams sendromu:7q11.23 yerleşimindeki elastin geninde delesyon sonucu görülür.Cin yüzü (elfin face),Geniş alın,Düz burun köprüsü,Uzun filtrum,Yuvarlak yanaklar veBebeklikte hipokalsemi
43 Pulmoner darlık Sol 2.İCA’da sistolik trill ve sistolik ejeksiyon üfürümü 2- 5/ 6 (boyuna yayılır) , S2 geniş ve sabit çiftP2 şiddeti azalmış
45 Alt ekstremite nabızları zayıf Hipertansiyon,Üst ekstremite KB, Alt ekst. KB.na göre YÜKSEKTİR.Suprasternal çentikte trillApekste ejeksiyon kliğiSağ veya sol 2.İCA’da sistolikejeksiyon üfürümü 2- 4/6Sırtta da sistolik üfürüm duyulabilir
46 Doğuştan Darlıklı Kalp Hastalıkları Aort KoarktasyonuDoğuştan Darlıklı Kalp HastalıklarıSubclavien arterin distalindegörülen darlıktır.Turner sendromunda sık olarak görülür.Ancak Turner sendromunda en sık görülenDKH, Biküspit Aortik Kapaktır.
49 Büyük Damarların Doğuştan Düzeltilmiş Transpozisyonu Deoksijenize kan sağda yerleşmiş sol ventriküle açılır, sol ventrikülden de Pulmoner arter çıkıyor.Oksijenize kan solda yerleşmiş sağ ventriküle açılır, Sağ ventrikülden de Aorta çıkar
50 Büyük Damarların Doğuştan Düzeltilmiş Transpozisyonu
51 Büyük Damarların Doğuştan Düzeltilmiş Transpozisyonu Başka anomali eşlik etmediği zaman siyanoz beklenmez. Ve yıl yaşayabilmektedirler.Ancak triküspit kapak ve sağ ventrikül sistemik ventrikül olduğu için zamanla Kalp Yetersizliği gelişmektedir.
52 Büyük Damarların Doğuştan Düzeltilmiş Transpozisyonu VSD, Pulmoner Stenozun eşlik ettiği olgularda anomaliye bağlı olarak Pulmoner Hipertansiyon veya Siyanoz görülebilir.İzlem esnasında Supraventriküler Taşikardi veya Tam AV Blok gelişebilmektedir.