İmmün yetmezlik - Immunodeficiency
|İmmün yetmezlik|
|Diğer isimler||İmmünkompromizasyon, immün yetmezlik|
|Uzmanlık||İmmünoloji|
İmmün yetmezlik olarak da bilinen immün yetmezlik , bağışıklık sisteminin bulaşıcı hastalıklarla ve kanserle savaşma yeteneğinin tehlikeye atıldığı veya tamamen bulunmadığı bir durumdur. Vakaların çoğu, hastanın bağışıklık sistemini etkileyen dış faktörlere bağlı olarak edinilir ("ikincil"). Bu dış faktörlerin örnekleri, HIV enfeksiyonunu ve beslenme gibi çevresel faktörleri içerir . İmmün yetmezlik , genetik hastalıklara / kusurlara da bağlı olabilir . Buradaki bir örnek SCID'dir .
Klinik ortamlarda, steroidler gibi bazı ilaçların neden olduğu immünosupresyon , bir yan etki veya tedavinin amaçlanan amacı olabilir. Bu tür kullanım örnekleri, bir anti- red önlemi olarak organ nakli cerrahisinde ve otoimmün hastalıklarda olduğu gibi aşırı aktif bir bağışıklık sisteminden muzdarip hastalarda . Bazı insanlar, bağışıklık sistemlerinde içsel kusurlarla veya birincil bağışıklık yetersizliği ile doğarlar .
Herhangi bir çeşit bağışıklık yetmezliği olan bir kişinin bağışıklığı zayıflamış olduğu söylenir . Bağışıklık sistemi zayıflamış bir birey, herkesi etkileyebilecek normal enfeksiyonlara ek olarak özellikle fırsatçı enfeksiyonlara karşı savunmasız olabilir. Ayrıca , bağışıklık sisteminin vücudun hücrelerini taradığı ve neoplastik olanları öldürdüğü kanser bağışıklık gözetimini azaltır .
Türler
Etkilenen bileşene göre
- Humoral immün yetmezlik (B hücresi eksikliği veya disfonksiyonu dahil), nedene bağlı olarak belirti veya semptomlarla birlikte, ancak genellikle hipogamaglobulinemi (bir veya daha fazla antikor türünde azalma) belirtilerini ve tekrarlayan hafif solunum yolu enfeksiyonları ve / veya agamaglobulinemi ( antikor üretiminin tamamının veya çoğunun olmaması), bu da sıklıkla şiddetli enfeksiyonlara neden olur ve genellikle ölümcüldür.
- T hücresi eksikliği , genellikle edinilmiş bağışıklık eksikliği sendromu (AIDS) gibi ikincil bozukluklara neden olur .
- Nötrofil granülositler ( nötropeni olarak adlandırılır ) gibi azalmış granülosit sayısı ( granülositopeni veya yoksa agranülositoz olarak adlandırılır ) dahil olmak üzere granülosit eksikliği . Granülosit eksiklikleri ayrıca kronik granülomatöz hastalıkta olduğu gibi bireysel granülositlerin fonksiyonunun azalmasını içerir .
- Dalağın işlevinin olmadığı aspleni
- Tamamlayıcı eksikliği işlevi nerede tamamlayıcı sistemin eksiktir
Gerçekte, immün yetmezlik, şiddetli kombine immün yetmezlik (birincil olan) ve edinilmiş immün yetmezlik sendromu (ikincil olan) gibi dikkate değer örneklerle birlikte sıklıkla birden fazla bileşeni etkiler .
|Etkilenen bileşenler||Ana sebepler||Ortaya çıkan enfeksiyonların ana patojenleri|
|Humoral immün yetmezlik||B hücreleri , plazma hücreleri veya antikorlar|
|T hücre eksikliği||T hücreleri||Herpes simpleks virüsü , Mycobacterium , Listeria ve hücre içi mantar enfeksiyonları dahil hücre içi patojenler .|
|Nötropeni||Nötrofil granülositler|
|Aspleni||Dalak|
|Tamamlayıcı eksikliği||Tamamlayıcı sistem||


Birincil veya ikincil
Birincil ve ikincil immün yetmezlikler arasındaki ayrım, sırasıyla, nedenin bağışıklık sisteminin kendisinden mi kaynaklandığına, yoksa bunun destekleyici bir bileşeninin yetersizliğinden mi yoksa harici bir azaltıcı faktörden mi kaynaklandığına dayanır.
Birincil immün yetmezlik
Bazı nadir hastalıklar , çocukluktan itibaren enfeksiyonlara karşı artan bir duyarlılığa sahiptir . Birincil İmmün Yetmezlik, doğuştan bağışıklık yetersizlikleri olarak da bilinir. Bu bozuklukların çoğu kalıtsaldır ve otozomal resesiftir veya X'e bağlıdır . 95'in üzerinde tanınmış birincil immün yetmezlik sendromu vardır; genellikle, lenfositler veya granülositler gibi, bağışıklık sisteminin işlevsiz olan kısmına göre gruplanırlar .
Birincil immün yetmezliklerin tedavisi, kusurun doğasına bağlıdır ve antikor infüzyonlarını, uzun süreli antibiyotikleri ve (bazı durumlarda) kök hücre transplantasyonunu içerebilir . Eksik ve / veya bozulmuş antikor fonksiyonlarının özellikleri, X'e Bağlı Agammaglobulinemi ve Yaygın Değişken Bağışıklık Yetmezliği gibi hastalıklarla ilgili olabilir.
İkincil immün yetmezlikler
Ayrıca elde edilen immün yetersizlik olarak bilinen ikincil immün yetersizlik, çeşitli kaynaklanabilir bağışıklık bastırıcı maddeler, örneğin, yetersiz beslenme , yaşlanma , özellikle ilaçlar (örneğin kemoterapi , hastalığı modifiye edici antiromatizmal ilaçlar , bağışıklık bastırıcı ilaçlar, sonra organ nakilleri , glukokortikoidler ) ve çevresel toksinler gibi cıva ve stiren , diklorobenzen , ksilen ve etilfenol gibi diğer ağır metaller , pestisitler ve petrokimyasallar . İlaçlar için, immünosupresyon terimi genel olarak, bağışıklık sisteminin işlevini azaltmanın hem yararlı hem de potansiyel yan etkilerine atıfta bulunurken, immün yetmezlik terimi genellikle yalnızca enfeksiyon riskinin artmasının olumsuz etkisine atıfta bulunur.
Birçok spesifik hastalık, doğrudan veya dolaylı olarak immünosupresyona neden olur. Buna birçok kanser türü , özellikle kemik iliği ve kan hücreleri ( lösemi , lenfoma , multipl miyelom ) ve bazı kronik enfeksiyonlar dahildir. İmmün yetmezlik ayrıca insan immün yetmezlik virüsünün (HIV) neden olduğu edinilmiş immün yetmezlik sendromunun (AIDS) ayırt edici özelliğidir . HIV, az sayıda T yardımcı hücreyi doğrudan enfekte eder ve ayrıca diğer bağışıklık sistemi yanıtlarını dolaylı olarak bozar.
Çeşitli hormonal ve metabolik bozukluklar ayrıca anemi, hipotiroidizm ve hiperglisemi dahil olmak üzere bağışıklık yetersizliğine neden olabilir.
Sigara, alkolizm ve uyuşturucu kullanımı da bağışıklık tepkisini azaltır.
İmmün yetmezlik ve otoimmünite
Otoimmünitenin klinik ve laboratuvar özelliklerini gösteren çok sayıda immün yetmezlik sendromu vardır. Bu hastalarda bağışıklık sisteminin enfeksiyonları temizleme yeteneğinin azalması, sürekli bağışıklık sistemi aktivasyonu yoluyla otoimmüniteye neden olmasından sorumlu olabilir.
Bir örnek , örneğin iltihaplı bağırsak hastalığı , otoimmün trombositopeni ve otoimmün tiroid hastalığı gibi birçok otoimmün hastalığın görüldüğü yaygın değişken immün yetmezliktir (CVID) . Otozomal resesif bir primer immün yetmezlik olan ailesel hemofagositik lenfohistiyositoz bir başka örnektir. Bu hastalarda düşük kan kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler , kızarıklıklar, lenf nodu büyümesi , karaciğer ve dalak büyümesi yaygın olarak görülür. Perforin eksikliğinden kaynaklanan, temizlenmemiş birden fazla viral enfeksiyonun varlığının sorumlu olduğu düşünülmektedir. X'e bağlı agamaglobulinemide (XLA) , kronik ve / veya tekrarlayan enfeksiyonlara ek olarak, artrit, otoimmün hemolitik anemi, skleroderma ve tip 1 diyabet dahil olmak üzere birçok otoimmün hastalık da görülmektedir . Tekrarlayan bakteriyel ve fungal enfeksiyonlar ve bağırsak ve akciğerlerin kronik enflamasyonu, kronik granülomatöz hastalıkta (CGD) da görülür . CGD'ye nötrofiller tarafından [nikotinamid adenin dinükleotid fosfat]] (NADPH) oksidaz üretiminin azalması neden olur . Orta hat granülomatöz hastalığı olan hastalarda hipomorfik RAG mutasyonları görülür ; polianjit ve NK / T hücre lenfomalı granülomatozlu hastalarda yaygın olarak görülen bir otoimmün bozukluk . Wiskott-Aldrich sendromu (WAS) hastaları ayrıca egzama, otoimmün belirtiler, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar ve lenfoma ile başvurur. Olarak oto-bağışıklık poliendokrinopati-kandidiyazis-ektodermal distrofi (APECED) Otoimmünitenin enfeksiyonlar bir arada: Organa özgü oto bağışıklık belirtileri (örneğin, hipoparatiroidizm ve adrenokortikal yetersizlik) ve kronik mukokütanöz kandidiyazis. Son olarak, IgA eksikliği bazen otoimmün ve atopik fenomenlerin gelişimi ile de ilişkilidir.
Nedenleri
İmmün yetmezliğin nedeni, bozukluğun doğasına bağlı olarak değişir. Nedeni ya genetik olabilir ya da yetersiz beslenme ve kötü sağlık koşulları nedeniyle edinilebilir. Sadece bazı genetik nedenler için kesin genler bilinmektedir.
Tedavi
Mevcut tedavi iki yönteme ayrılır: enfeksiyonları tedavi etmek ve bağışıklık sistemini güçlendirmek.
Trimetoprim / sülfametoksazol kullanılarak Pneumocystis pnömonisinin önlenmesi , immün sistemi baskılanmış kişilerde yararlıdır. 1950'lerin başlarında Immunoglobulin (Ig), doktorlar tarafından intramüsküler enjeksiyon yoluyla birincil immün yetmezliği olan hastaları tedavi etmek için kullanıldı. Ig replasman tedavisi, subkutan veya intravenöz olarak uygulanabilen infüzyonlardır ve bu, her hastaya göre değişmekle birlikte yaklaşık üç ila dört hafta boyunca daha yüksek Ig seviyelerine neden olur.
Prognoz
Prognoz büyük ölçüde durumun doğasına ve ciddiyetine bağlıdır. Bazı eksiklikler erken mortaliteye (bir yaşından önce) neden olurken, diğerleri tedavi olsun veya olmasın, çok az mortalite veya morbiditeye neden olan yaşam boyu koşullardır. Daha yeni kök hücre nakli teknolojileri, zayıflatıcı ve ölümcül genetik immün yetersizliklerin gen bazlı tedavilerine yol açabilir. Edinilmiş bağışıklık yetersizliklerinin prognozu, nedensel ajan veya durumun (AIDS gibi) önlenmesine veya tedavi edilmesine bağlıdır.
Ayrıca bakınız
- Edinilmiş bağışıklık yetersizliği sendromu (AIDS)
- Bağışıklık bozukluğu
- İmmünosesans , yaşa bağlı immün yetmezlik
- Steroidler , bağışıklık sistemini baskılayan prednizon gibi yaygın olarak kullanılan ilaçlar
- İnsan genetik geliştirme
- Bağışıklık sistemi
- İmmünoloji
Referanslar
|Sınıflandırma|
|Dış kaynaklar|