Tıp dilinde ‘sindaktili’ olarak bilinen yapışık parmaklılık, iki ya da daha fazla parmağın birbirine yapışık olması durumudur. Sık görülen kalıtsal bozukluklardan biri olmakla birlikte elin konjenital (genetik) anomalileri içinde en sık görülen hastalıkların başında gelmektedir.
Anne karnında gelişmekte olan her bebeğin el ve ayak parmakları birbirine yapışık olarak meydana gelmektedir.
Gebelik döneminde bebeğin gelişiminin 6. veya 8. haftasında el ve ayakların birbirinden ayrılması, arada oluşan o yapının apaptoza uğraması (programlanmış hücre ölümü) gerekir.
Sindaktili; apaptoz bozukluğu sonucu oluşan, kemik veya yumuşak dokunun birbiriyle birleşmesiyle meydana gelen genetik bir anormallik durumudur.
Yapışık parmaklılık, 2000 canlı doğumda bir görülmektedir. Otozomal baskın kalıtım gösterdiği düşünülse de %60 oranında ailede yapışık parmaklılık öyküsü bulunmadan da dünyaya gelen sindaktilili olgular görülmüştür.
Olguların yarısında tek taraflı (ya sağda ya solda) diğer yarısında her iki tarafta da sindaktili görülmektedir. Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre fazladır.
Bu durum yapışık parmaklılığın Y kromozomu ile taşındığını düşündürse de bilimsel olarak kanıtlanmamış bir düşüncedir. Ellerde sindaktili görülme oranı ayaklarda görülen sindaktili oranından büyüktür.
En sık orta parmak ile yüzük parmak (3. ve 4. parmaklar) arasında oluşmaktadır. İkinci sıklıkta yüzük parmak ile serçe parmak (4. ve 5. parmaklar) arasında görülmektedir. Diğer parmaklar arasında yapışık parmaklılık durumu oldukça nadir izlenmektedir.
Parmaklar arasında oluşan perde genellikle proksimal falankslar (avuç ile ilk parmak eklemine kadar olan bölge) arasındadır. Ancak bazen bu perde parmak ucuna kadar uzanarak parmakların birleşmiş gibi görünmesine sebep olur.
Yapışıklık sadece yumuşak doku arasında görülebildiği gibi hem yumuşak doku hem de kemiklerin birleşmesi de söz konusu olabilir.
Bazı olgularda tırnakların dahi birleştiği görülmüştür. İleri olgularda tüm parmakların yapışık olduğu herhangi bir ayrılma durumunun olmadığı da izlenmiştir.
Yapışık parmaklılık; tamamlanmış (komplet) ve tamamlanmamış (inkomplet) sindaktili olmak üzere temelde 2 grupta incelenir.
- Komplet (Tamamlanmış) Sindaktili: Parmakların tüm uzunluğu boyunca yapışıklık görülmektedir. Parmakların arasında herhangi bir boşluk yoktur, bu boşluklar kapanmıştır. Ancak bu birleşmeye kemikler katılmamıştır, sadece yumuşak doku varlığı mevcuttur.
- İnkompet (Tamamlanmamış) Sindaktili: Parmakların avuca yakın kısmında kısmi birleşme mevcuttur. Tüm parmakları içeren bir birleşme yoktur.
Sindaktili, birbirine yapışan dokunun varlığına göre de sınıflandırılmaktadır:
- Basit Sindaktili: Parmaklar arasında birleşmeyi sağlayan sadece yumuşak dokudur. Bu da ördek ayaklarında görülen perde görünümünü andırır.
- Kompleks Sindaktili: Karşılıklı birleşen parmakların yumuşak dokuyla birlikte falanks kemik yapıları da yapışmıştır.
- Komplike Sindaktili: Parmakların kemik ve yumuşak doku yapılarıyla karışık şekilde birleştiği durumdur.
Sindaktili oluşumunda genlerin de rol aldığı düşünüldüğünden tek başına görülebildiği gibi başka vücut anomalileriyle birlikte seyredebildiği de gözlenmiştir.
Bu yüzden sindaktili tespit edilen bebeklerde başka hastalıkların eşlik edip etmediği mutlaka araştırılmalıdır.
Sindaktilinin nedeni henüz tam olarak aydınlatılamamış olsa da birçok fikir öne sürülmektedir.
Yapışık parmaklılık hastalığı; bebeğin anne karnındaki gelişimi sırasında parmaklar arasındaki boşluğun ortaya çıkmasına yol açan apaptozisin (programlanmış hücre ölümünün) gerçekleşmemesi veya eksik gerçekleşmesi sonucu meydana gelen bir hastalıktır.
- Ayrılma sürecinde görev alan hücrelerin genlerinde meydana gelen herhangi bir değişimin apaptozisin bozulmasını tetiklediği düşünülmektedir.
- Yapılan bazı araştırmalarda gebelik döneminde annenin içtiği sigaranın bebekte sindaktili gelişme riskini arttırdığı öne sürülmüştür.
Yapışık parmaklılık görüntü itibariyle teşhisi oldukça kolay konan bir hastalıktır.
Her ne kadar el ve ayağın görüntüsü ön tanı koydursa da birtakım görüntüleme yöntemleriyle yapışıklığa neden olan yapının sadece yumuşak doku mu olduğu, kemiklerin de bu yapıya katılıp katılmadığını belirlemek gerekmektedir.
Bu durumun tespiti, tedavi sürecinde oldukça büyük değere sahiptir.
- Ultrason: Bebeğin anne karnındaki gelişiminin kontrolü için bakılan ultrasonda bu hastalığın teşhisi mümkündür. Ailenin hastalık yönünden bilinçlenmesi adına oldukça önemlidir.
- Röntgen: Hastalığın türünü belirlemek adına yapılan oldukça değerli bir görüntüleme yöntemidir. Yapışıklığa yumuşak dokunun haricinde kemik dokusunun da katılıp katılmadığını belirlemede oldukça önemli bir araçtır. Ancak röntgen çekimi sırasında saçılan radyasyon, bebekleri ve hamileleri etkileyeceğinden bu gruba yapılması önerilmemektedir.
- MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Yapışıklık bazı olgularda fazla karmaşık bir hal alabilir. Bazen tendonlar, sinirler ve kan damarları da bu yapışıklığa eşlik edebilir. Bunun ayrımı için mutlaka MR görüntülerine bakılmalıdır.
Tedavi öncesinde hastalığın çeşidini belirlemek olası bir komplikasyonu önlemek adına büyük önem taşımaktadır.
Sindaktili hastaya büyük oranda estetik açıdan rahatsızlık verdiği gibi elde gelişen yapışık parmaklılık elin fonksiyonunu kısıtlayacaktır.
Elde nadir olarak gerçekleşen başparmak ile işaret parmağın yapışıklığı kişiyi büyük oranda etkileyecektir. Başta kişinin kavrama hareketini engelleyerek günlük yaşamını olumsuz etkileyecektir.
Diğer parmaklarda görülen yapışıklıklar genel olarak bağımsız parmak hareketlerin önüne geçer.
Ayaklarda görülen sindaktili şikayetleri elde görülen sindaktiliye göre daha azdır. Ayaktaki yapışık parmaklılık ayağın fonksiyonu açısından sorunlar çıkarmasa da estetik açıdan hastayı rahatsız edebilir.
Yapışık parmaklılığın kesin tedavisi cerrahidir. İlaç veya merhem kullanımı sindaktili sorununu çözmeyecektir.
Ameliyat ancak gerekli radyolojik inceleme sonrasında ve hasta eğer bebekse 1 yaşından sonra mümkündür.
Sindaktili estetik açıdan kişide rahatsızlık uyandırıp ruhsal olarak kişinin kendini iyi hissetmemesine neden olmaktadır.
Elde görülen sindaktili özellikle fonksiyon kaybıyla birlikte gelişimsel açıdan kişiyi oldukça etkileyen bir durumdur.
Tedavinin reddedilmesi durumunda; yapışıklık şayet eşit uzunlukta olmayan parmaklar arasındaysa ilerleyen dönemlerde uzun olan parmağın kısa olan parmağa doğru eğim göstererek büyüdüğü görülmüştür.
Bu durum gelişen parmak kemiklerinin eğik ilerlemesine, çeşitli eklem sorunlarına neden olacaktır. Hastaya hem estetik açıdan hem fonksiyon kaybı olarak daha da büyük sorunlar yaratacaktır.
Sindaktili doğumsal gelişen yapısal bir hastalıktır. Nedeni henüz tam olarak aydınlatılamadığından verilen öneriler kısıtlıdır.
Yapışık parmaklılık bebeğin anne karnında gelişimi sırasında gerçekleştiğinden tavsiyeler genelde anne adaylarına verilmektedir.
Ailede yapışık parmaklılık öyküsü mevcutsa ve anne adayı bu durumdan endişe duyuyorsa sindaktili hakkında bilgilendirilmelidir. Öncelikle annede sigara kullanımı mevcutsa bir an önce bırakılması önerilmelidir.
Sindaktili bebeğin gelişim döneminde gerçekleştiğinden annenin beslenmesine dikkat etmesi oldukça önemlidir.
Yapışık parmaklılık ameliyatı planlanırken birçok faktör göz önüne alınmalıdır. Doğuştan gelen bir hastalık olduğundan ameliyat ancak 1 yaşından sonra önerilmektedir.
Elde gelişen yapışık parmaklılığın bir an önce düzeltilmesi çocuk gelişimi için oldukça önemlidir. Ayakta görülen sindaktilinin tedavisi genellikle estetik bazlıdır.
Erken yapılan müdahale parmakların şekil bozukluğunu önleyip, olası eklem bozuklukların önüne geçecektir.
Hastanın cerrahi operasyonu önleyecek başka hastalığı varlığında, yapışıklığın giderilmesinin kişiye zarar verebileceği durumlarda, ayırma işlemi sonrası ayrılan parmaklar için yeterli doku bulunmadığında cerrahiden uzaklaşmak gerekir.
Ameliyat edilecek kişinin operasyon öncesi sahip olduğu tüm hastalıklar ve aldığı ilaçların bilgileri doktora iletilmelidir.
Hasta herhangi bir nedenden dolayı kan sulandırıcı kullanıyorsa operasyon sırasında olası kanama riskini azaltmak adına doktor gözetiminde 3 hafta önceden ilacı kesilmelidir.
Operasyon genel anestezi altında gerçekleşir. Genel anestezi; hastanın tam olarak uyutulması ve solunumunun nefes borusuna yerleştirilen bir tüple anestezi doktorlarınca takip edildiği bir anestezi şeklidir.
Operasyonun yönünü ve süresini yapışıklık derecesi belirler. Yapışık parmaklı olan yer sterilize edilerek operasyona hazır hale getirilir. Genellikle ameliyatlarda Z-plasti denilen bir yöntem uygulanır.
Bu yöntemde birbirine yapışık parmakların derisi Z şeklinde zikzaklar çizilerek insizyon (kesi) yapılır, parmakların birbirinden ayrılması sağlanır.
Bu kesiyle oluşan üçgen şeklindeki deri parçaları her bir parmaktaki açıklığı dikmek adına kullanılır. Basit sindaktilideki gibi yapışıklığın nedeni sadece yumuşak dokuysa kan akışı ve parmak hareketlerinin kontrolü sağlanarak kesi yerleri kapatılır.
Kompleks sindaktili gibi olgularda yapışıklığa kemik dokusu da katıldığından işlem daha meşakkatli ve uzun süreli olacaktır.
Çoğu vakada kesi yerleri deri örtüsüyle yeterince kapatılamaz, boşlukları örtmek adına deri grefti (deri yaması) kullanılır. Greft için deri temini vücudun dikkat çekmeyen bölgelerinden olan kasıktan elde edilir.
Ameliyat tamamlanmadan önce mutlaka parmakların kan akışı kontrol edilir, hareket kısıtlılığı olup olmadığı kontrol edilir. Tüm kontroller sağlandığında insizyon yerleri dikişle kapatılır ve dikişlerin olduğu bölgelere pansuman yapılır.
Hastanın şayet elindeki sindaktili 3 parmağını da birbirine yapıştırmışsa bu durum iki seansta halledilmelidir.
Aynı seansta üç parmağın da birbirinden ayrılması halinde, ortada kalan parmağın her iki tarafında da işlem yapılacağından, bu parmağın kan dolaşımı yönünden problemlerle karşılaşılabilmektedir.
Bu yüzden birinci seanstan sonra doktorun uygun gördüğü zamanda ikinci seans için operasyon tarihi belirlenir.
Her ameliyatta olduğu gibi sindaktili ameliyatında da gelişebilecek komplikasyonlar mevcuttur;
- Hematom: Ameliyat edilen bölgenin çevresindeki cildin altında kanamalar gerçekleşebilir. Bu hematom dediğimiz oluşum koyu kırmızı, mor renkte görülebilmektedir. Bu durumu önlemek adına ameliyat sonrası sıkı pansuman yapılıp, işlem yapılan bölgenin az hareket ettirilmesine dikkat edilmelidir.
- Cilt Hasarı: Parmakların birbirinden ayrılma işlemi sırasında oluşturulan üçgen şeklindeki deri parçaları nadiren de olsa kanlanma bozukluğuna bağlı olarak nekroza (ölü doku) uğrayabilmektedir. Bu durum dikkate alınması gereken bir konudur. Dokunun nekroza uğraması ikinci bir ameliyat gereksinimi yaratabilir.
- Greftin (deri yamasının) Tutmaması: Yara kapatma işlemi sırasında deri eksikliğinden ötürü deri greftine başvurulmaktadır. Bu parça açık yarayı kapatma işleminde kullanılsa da bazı durumlarda düşebilmektedir. Ameliyat sonrası işlem yapılan bölgenin fazla hareket halinde olması, greft koyulan zeminin uygunsuzluğu, oluşabilecek hematom ve enfeksiyonlar greftin yapışmasını engelleyecektir. Bu durum hafife alınacak bir konu olmamakla birlikte ikinci bir ameliyat yapılmasına ihtiyaç duyulan bir komplikasyondur.
- Damar Yaralanması: Elin ve ayağın kanlanmaları oldukça güçlüdür. Nadiren de olsa ameliyat sırasında damar yaralanmaları gerçekleşebilmektedir. Bu durum parmak kaybına dahi neden olabilmektedir.
- Sinir Yaralanması: Ameliyat insizyonu (kesi) atıldığından itibaren sinir yapılarına dikkat edilmektedir. Ancak bazen sinirlerin yaralanması gibi durumlar görülebilmektedir. Bu durumun fark edilmesinin hemen ardından sinir onarımı yapılsa dahi kişi uzun süre boyunca elinin uyuştuğunu hissedebilmektedir. Ameliyat sırasında fark edilmeyen sinir yaralanmaları için ikinci operasyonlar gerekmektedir.
- Yara Yeri Enfeksiyonu: Düzensiz yapılan pansumanlar ve dikkatsizlik enfeksiyon gelişimine yol açabilmektedir.
Ameliyat sonrası herhangi bir komplikasyon gerçekleşmezse hasta 1 gün sonra taburcu edilebilir. Hasta taburcu edilirken oluşabilecek ağrıları önlemek adına hastaya ağrı kesici reçete edilir.
Yapışık parmaklılık doğumdan itibaren izlenen bir hastalıktır. Başta doğum yaptıran kişinin sonrasında ebeveynlerin bebeğin vücudunu kontrol ettiklerinde fark edilen bir durumdur.
Ebeveynlere büyük bir telaş hissi uyandıran yapışık parmaklılık, bebeğin sağlığını etkileyecek bir hastalık değildir. Ancak bebeğin büyümesiyle estetik, fonksiyonel ve gelişimsel açıdan rahatsızlık verecek bir hastalıktır.
Sindaktili, uzman bir doktorun deneyimli gözleriyle bir bakışta tanı koyabileceği bir hastalıktır.
Türünün belirlenmesi ve tedavi planı için mutlaka Estetik ve Plastik Cerrahi bölümüne gidilmelidir. Estetik açıdan oluşturdukları rahatsızlık başvuru nedenlerin başında gelir.
Sindaktili, Apert Sendromu (bebeğin anne karnında gelişimi sırasında yüzün ve başın şeklinin etkilenecek şekilde kafa kemiklerinin erken kapanma durumu) veya Poland Sendromu (göğüs kaslarından olan pectoralis majör ve minörün doğumsal yokluğu) gibi bazı genetik hastalıklarla birlikte seyrettiği görülmüştür.
Doktorun gerekli gördüğü durumlarda bu hastalıkların eşlik edip etmediğinin kontrolü mutlaka sağlanmalı, hasta araştırma için gerekli bölümlere yönlendirilmelidir.
Yapışık parmaklılık ile İlgili Sıkça Sorulan Sorular
Sindaktili doğumsal gelişen yapısal bir hastalık ve nedeni henüz aydınlatılamamıştır. Anne karnında gelişen gelişim geriliğinden kaynaklanan bir durumdur. Bebeklikten itibaren var olan bu hastalık tedavi edilmedikçe iyileşme durumu gözlenmemektedir.
Yapışık parmaklılığın genetik olarak geçişi hala aydınlatılamamış bir hastalıktır. Erkeklerde kadınlara oranla fazla görülmesi Y kromozomu üzerinden hastalığın geçtiği düşünülse de kanıtlanmış bir bilgi mevcut değildir. Y kromozomu üzerinden taşınması halinde kadınlarda hiçbir olgunun görülmemesi gerekir. Sindaktili kadınlarda da görülen bir hastalıktır.
Yapışık parmaklılık; erkek cinsiyet kromozomu olan Y kromozomu ile taşınan bir hastalık olduğu düşünülse de kanıtlanmış bir bilgi yoktur. Eğer hastalık bu şekilde taşınsaydı kadınlarda bu hastalık izlenmeyecekti. Sindaktili kadınlarda da görülen bir hastalıktır.