Adrenokortikal karsinom (ACC) başına sadece 0.72 kişi etkileyen nadir görülen bir tümördür; ağırlıklı olarak yetişkinlerde görülür rağmen bir milyon nüfusu. [1], çocuklar da, etkilenebilir. ortanca yaş da; Tanı 46 yıldır. Tarihsel olarak, yaklaşık% 30; Bu malignaes bir anda böbreküstü bezi sınırlı olan; Tanı. [2] Ancak, son zamanlarda, daha TKK nedeniyle yüksek kaliteli görüntüleme tekniklerinin yaygın kullanımı büyük olasılıkla erken devletler, tanısı edilmiştir.
Retrospektif çalışmalar aşağıdaki üç önemli belirledik; prognostik faktörler: [3]
Yerel dokulara invazyon bulgusu olmayan düşük dereceli tümörler ya da lenf düğümlerine yayılmış hastalarda geliştirilmiş bir prognoza sahiptir. diğer prognostik göstergeler rolü tartışmalıdır.
Hastaların yaklaşık% 60’ında, aşırı hormon salgılanması ile ilgili belirtiler tıbbi yardım arayan başlıca nedenleridir. Biyokimyasal hormon testi tümörlerin% 80’e varan çalıştığını ortaya koymaktadır. İlk sunum sırasında ikinci en sık görülen belirtiler karın ağrısı veya dolgunluk olarak spesifik karın belirtileri vardır. TKK’lara küçük bir yüzdesi identally potansiyel adrenal hastalığı dışındaki nedenlerle yapılan görüntüleme çalışmalarında tarafından keşfedildi.
İlk değerlendirme tedavisi sırasında bir tümör belirteci olarak hizmet verebilir tümörün, herhangi bir aşırı hormon üretimini ortaya çıkarmak için dikkatli endokrin çalışmaları içermelidir. Evreleme bilgisayarlı tomografi (BT) ve / veya karın manyetik rezonans görüntüleme ile birincil site görüntüleme içermelidir. Buna ek olarak, göğüs BT potansiyeli akciğer metastazı değerlendirilmesi gereklidir. Pozitron emisyon tomografi kullanımı metastazlarının umulmadık siteleri belirlemede etkili olabilse de, bir evreleme aracı olarak rolü belirsizdir. Metastatik lezyonların tespiti işleyişi ve çalışmayan lezyonların hem etkili bir palyatif tedavi sağlayabilir.
metastaz en sık siteler akciğer, karaciğer, periton ve daha az sıklıkla, kemikleri ve büyük damarlar vardır. Metastatik işleyen tümörlerin palyatif primer tümörün ve metastatik lezyonların hem rezeksiyonu ile elde edilebilir. Rezeke edilemeyen veya yaygın yayılmış tümörler mitotan antihormonal ilaçlar (örn, ketokonazol ve metirapon), sistemik kemoterapi ve / veya radyoterapi ile adrenolitik tedavisi ile hafifletilebilirler olabilir. Bununla birlikte, evre IV tümörleri olan hastalar için 5 yıllık sağkalım, genellikle% 20 den daha azdır. [2]
çeşitli çalışmalar kısmi ya da tam remisyon göstermiş olsa da, sistemik tedavi adrenal kanserli hastaların sağkalım süresi artıracak bugüne kadar hiçbir conving kanıt yoktur. kök; Açık cerrahi eksizyon lokalize malignaes ve hastalarda tedavi seçeneğidir; Uzun vadeli hastalıksız sağkalım olabilen tek yöntemdir kalır; . Elde [4] Genel 5 yıllık sağkalım ise; yaklaşık% 38,% 46. [1, 2]
Adrenokortikal karsinom klinik ve biyokimyasal değerlendirme ile işleyişi ve çalışmayan tümörler olarak sınıflandırılabilir. adrenokortikal karsinom yaklaşık% 60’ı hormonları üretmek. [1] ilgili klinik sendromlar şunlardır
Biyokimyasal değerlendirme artan kortizol (24 saatlik idrar, 1 mg deksametazon supresyon testinde serum adrenokortikotropik hormon ve kortizol) seviyelerini, androjenler (dehidroepiandrosteron sülfat, testosteron), östrojenler (östradiol) ve mineralokortikoidleri (renin, aldosteron) tespit etmek hedefliyor.
Patoloji tümörün mitotik aktivite göre yüksek dereceli ve düşük dereceli tümörler ayırt edebilirsiniz. benign ve malign adrenokortikal tümörlerin farklılaşma Weiss skoru belirlenmesi, aşağıdakiler de dahil olmak puanlar çeşitli histopatolojik kriterler, elde edilebilir: [2]
Kullanılan çeşitli evreleme sistemleri vardır. Kanser Amerikan Ortak Komitesi (AJCC) evreleme sistemi [1] Aşağıdaki değerlendirmesine dayanmaktadır
adrenokortikal karsinom sahne primer boyutuna göre belirlenir; bölgesel yayıldı ve ister tümör, lokal invazyon derecesi; düğümleri veya uzak siteler lenf. Uygun evreleme bilgisayarlı içermelidir; Karın ve göğüs tomografi (BT). Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ekleyebilirsiniz; adrenal kitle CT değerlendirilmesi özgüllük [2] faz-In ve out-of-faz.; T1-ağırlıklı görüntüleme en etkili noninvaziv bir yöntem olabilir; Malign adrenal kitlelerin benign ayırt. MR içine ekstrakapsüler tümör invazyonu, uzatma delil önerebilir; vena kava veya metastaz. Çevredeki gemilerin açıklık sık sık olabilir; gadolinyumlu dizileri ile gösterilmiştir veya flip-açı teknikleri. [3]
Yukarıda belirtilen AJCC evreleme ek olarak, Adrenal Tümörler (ENSAT) evreleme sisteminin Çalışmaları Avrupa Ağı yaygın uluslararası kullanılmaktadır. [4] ENSAT evreleme sistemi esas AJCC sistemi ile aynıdır, ancak yedekler, sadece IV sahne uzak metastaz ile tümörlerde. Diğer evreleme sistemleri, Dünya Sağlık Örgütü tarafından yayınlanan Sullivan tarafından modifiye klasik Macfarlane sistemi ve Union Internationale Contre le Kanser evreleme sistemi de vardır. [5]
AJCC adrenokortikal karsinom tanımlamak için TNM göre evreleme belirlemiştir. [1]
Standart tedavi seçenekleri
Klinik değerlendirme altında Tedavi seçenekleri
adjuvan mitotan göstermiştir rağmen bazı progresyonsuz ya da hastalıksız sağkalım avantajı, şimdiye kadar ortaya hiçbir genel sağkalım avantajı olmuştur [1-3].
Şimdi ile hasta kabul desteklenen kanser klinik çalışmaların listesini kontrol edin; evre I adrenokortikal karsinom. Klinik çalışmaların listesi, yer, ilaç, müdahale, ve diğer kriterler ile daralmış olabilir.
klinik çalışmalar hakkında genel bilgiler, bu forum da mevcuttur.
Standart tedavi seçenekleri
Klinik değerlendirme altında Tedavi seçenekleri
adjuvan mitotan göstermiştir rağmen bazı progresyonsuz ya da hastalıksız sağkalım avantajı, şimdiye kadar ortaya hiçbir genel sağkalım avantajı olmuştur [1-3].
Şimdi ile hasta kabul desteklenen kanser klinik çalışmaların listesini kontrol edin; evre II adrenokortikal karsinom. Klinik çalışmaların listesi, yer, ilaç, müdahale, ve diğer kriterler ile daralmış olabilir.
klinik çalışmalar hakkında genel bilgiler, bu forum da mevcuttur.
Standart tedavi seçenekleri
Klinik değerlendirme altında Tedavi seçenekleri
Diğer iki sitotoksik kemoterapi rejimleri etkili olduğu önerilmektedir ve bir faz III çalışmasında karşılaştırılmıştır: [2]
Ayrıca, işleyen tümörleri ile tedavi edilen hastaların önemli bir sayıda hormon üretiminde azalmaya gösterecektir. artan hormon üretiminin durumlarda, örneğin Ketokonazol ve metirapon ve spironolakton ve mifepriston gibi steroid reseptörü antagonistleri olarak antisteroidogenic ilaçlar dikkate alınmalıdır.
tam tümör rezeksiyon sonrası adjuvan tedavi olarak mitotan rolü hala tartışma konusudur, ancak hasta ile tartışılmalıdır. tam rezeksiyon durumunda, yardımcı madde, Mitotan ve radyasyon terapisi için bir rol evre I ve evre II adrenokortikal karsinoma ile aynıdır.
Şimdi ile hasta kabul desteklenen kanser klinik çalışmaların listesini kontrol edin; evre III adrenokortikal karsinom. Klinik çalışmaların listesi, yer, ilaç, müdahale, ve diğer kriterler ile daralmış olabilir.
klinik çalışmalar hakkında genel bilgiler, bu forum da mevcuttur.
yaygın adrenokortikal karsinom geçici palyasyon bazen kemoterapötik ajan mitotan ile elde edilebilir. ölçülebilir kısmi gerilemeler sıradışı ve vakaların sadece% 20 ile% 30 olarak bildirilmesine rağmen, hormon semptomların palyasyonu sık görülmektedir. Mitotan ile uzun süreli tedavi, ancak, genellikle, gastrointestinal ve nörolojik toksisite nedeniyle sınırlıdır. Lokal nüks ve metastatik hastalık seçilen siteler bazen cerrahi veya radyoterapi ile palliated edilebilir. [1, 2]
Diğer iki sitotoksik kemoterapi rejimleri etkili olduğu önerilmektedir ve bir faz III çalışmasında karşılaştırılmıştır: [1]
Ayrıca, işleyen tümörleri ile tedavi edilen hastaların önemli bir sayıda hormon üretiminde azalmaya gösterecektir. artan hormon üretiminin durumlarda, örneğin Ketokonazol ve metirapon ve spironolakton ve mifepriston gibi steroid reseptörü antagonistleri olarak antisteroidogenic ilaçlar, dikkate alınmalıdır.
Klinik çalışmalar, uygun ve mümkün olduğunda düşünülmelidir faz I ve II çalışmalar yeni kemoterapötik ve biyolojik ajanların değerlendirmek çünkü.
Standart tedavi seçenekleri
Klinik değerlendirme altında Tedavi seçenekleri
Birçok yeni ajanlar aşağıdakiler dahil, anrezektabl adrenokortikal kanser için halen araştırılmaktadır
Diğer kemoterapi rejimlerinin Denemeler da devam etmektedir.
Şimdi ile hasta kabul desteklenen kanser klinik çalışmaların listesini kontrol edin; Evre IV adrenokortikal karsinom. Klinik çalışmaların listesi, yer, ilaç, müdahale, ve diğer kriterler ile daralmış olabilir.
klinik çalışmalar hakkında genel bilgiler, bu forum da mevcuttur.
soru ve adrenokortikal karsinom hastalarının ileri tedavi seçimi; önceki tedavi gibi nüks sitede dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır; sıra bireysel hasta düşünceler. Lokal nüks ve seçilen siteler; metastatik hastalık bazen cerrahi veya radyoterapi hafifletilebilirler edilebilir. hiçbirinde ne kadar; bu hastalar hormonal belirtiler ve sertleşebilir, palyasyon kabul edilebilir; zaman zaman 5 yıllık sağkalım elde edilebilir [1] Önemli morbidite.; Bununla birlikte, bu tekrarlanan tümörlerin rezeksiyonu ile ilişkilidir.
Klinik; denemeler uygun ve mümkün olduğunca I ve II çalışmalarda faz yeni kemoterapötik ve biyolojik değerlendirmek için dikkate alınmalıdır; ajanlar.
Şimdi ile hasta kabul desteklenen kanser klinik çalışmaların listesini kontrol edin; Tekrarlayan adrenokortikal karsinom. Klinik çalışmaların listesi, yer, ilaç, müdahale, ve diğer kriterler ile daralmış olabilir.
klinik çalışmalar hakkında genel bilgiler, bu forum da mevcuttur.
kanser bilgileri düzenli olarak gözden olarak güncellenir; Yeni bilgiler gelir. Bu bölümde son açıklanmaktadır; Yukarıdaki tarihten itibaren bu özet yapılan değişiklikler.
Evre IV Adrenokortikal Karsinom
Bir editör değişiklik bu bölümde yapıldı.
Bu özeti Erişkin Tedavi Yayın Kurulu, tarafından yazılmış ve muhafaza edilir; bir editoryal bağımsız. özet bağımsız bir inceleme yansıtır; edebiyat ve politika beyanı temsil veya etmez. Daha; özet politikaları ve Yayın Kurullarının rolü hakkında bilgiler; Kapsamlı Kanser Veritabanı sayfalarında – özetleri korumak Hakkında Bu Özet ve bulunabilir.
Sağlık çalışanları için bu kanser bilgiler özet adrenokortikal karsinom tedavisi hakkında kapsamlı, hakemli, kanıta dayalı bilgi sağlar. Bu bilgilendirme ve kanser hastaları için bakım klinisyenler yardımcı olmak için bir kaynak olarak tasarlanmıştır. Bu, sağlık kararlar için resmi kurallar veya öneriler sağlamaz.
Bu özet Ulusal Kanser Enstitüsü () ve editoryal bağımsız Erişkin Tedavi Yayın Kurulu tarafından düzenli olarak gözden geçirilmekte ve gerekli güncellenir. özet literatür bağımsız bir inceleme yansıtır ve bir politika beyanı veya Ulusal Sağlık Enstitüleri () temsil etmez.
Yönetim Kurulu üyeleri geçtiğimiz günlerde bir makale gerektiği olup olmadığını belirlemek için her ay yayınlanan makaleleri gözden
Özetleri değişiklikler Yönetim Kurulu üyelerine yayınlanan makalelerde kanıt gücünü değerlendirmek ve makale özeti dahil edilmelidir nasıl belirleyen bir uzlaşma süreci yoluyla yapılır.
Adrenokortikal Karsinom Tedavi için kurşun incelemeyi
Bu özet atıf bazı seviye-of-kanıt atama eşlik ediyor. Bu belirtme okuyucuları belirli müdahaleler ya da yaklaşımların kullanımını destekleyen delillerin gücü değerlendirmek yardımcı olmak için tasarlanmıştır. Erişkin Tedavi Yayın Kurulu düzeyi kanıt belirtme gelişmekte olan sistemin bir resmi kanıt sıralama kullanır.
bir tescilli ticari markasıdır. belgelerin içeriği metin olarak özgürce kullanılabilmesine rağmen kendi bütünlüğü içinde sunulur ve düzenli olarak güncellenen sürece, bir kanser bilgiler özet olarak tespit edilemez. Ancak, bir yazar gibi bir cümle yazmak için izin verilebilir “meme kanseri önleme ile ilgili ‘ın kanser bilgiler özet özlü riskleri:. [Özet alıntı]”
Bu özet için tercih edilen atıf
Erişkin Tedavi Yayın Kurulu. Adrenokortikal Karsinom Tedavi. Bethesda, MD: / tipleri / adrenokortikal / hp / adrenokortikal-tedaviye. . [Sayfalar: 26389393]
Bu özet görüntüleri sadece özetleri içinde kullanılmak üzere yazar (lar), sanatçı, ve / veya yayıncının izni ile kullanılır. bilgi bağlamı dışında görüntüleri kullanmak için izni sahibi (ler) alınmalıdır ve diğer birçok kanser ile ilgili görüntüleri ile birlikte, bu özet çizimler ile ilgili bilgiler verilen olamaz, Görseller Online, bir koleksiyon mevcuttur over 2,000 bilimsel görüntüler.
Mevcut kanıtların gücüne dayanarak, tedavi seçenekleri ya “standart” olarak tarif edilebilir “klinik değerlendirme aşamasındadır.” Bu sınıflandırmalar, sigorta geri ödeme tayini için bir temel olarak kullanılmamalıdır. sigorta kapsamı hakkında daha fazla bilgi yönetme Cancer Care sayfasından mevcuttur.