genel bakış
Miyelodisplastik Sendromlar (MDS) terimi, vücudunuzun sağlıklı kan hücreleri yapma yeteneğine müdahale eden bir grup ilgili koşul anlamına gelir. Bir tür kan kanseri.
Büyük kemiklerinizin çoğunda kemik iliği denilen yağlı, süngerimsi bir doku vardır. Burada “boş” kök hücreler olgunlaşmamış kan hücrelerine dönüşür (blast denir).
Ya olgun olmaya mahkumlar:
- kırmızı kan hücresi (RBC)
- trombosit
- beyaz kan hücresi (WBC)
Bu sürece hematopoez denir.
MDS'niz olduğunda, kemik iliğiniz hala olgunlaşmamış kan hücreleri haline gelen kök hücreler üretebilir. Ancak, bu hücrelerin çoğu sağlıklı, olgun kan hücrelerine dönüşmez.
Bazıları kemik iliğinden ayrılmadan önce ölür. Kan akışınıza giren diğer kişiler normal şekilde çalışmayabilir.
Sonuç, anormal biçimde şekillendirilmiş (displastik) bir veya daha fazla kan hücresi (sitopeni) sayısının düşük olmasıdır.
MDS belirtileri
MDS belirtileri hastalık evresine ve etkilenen kan hücresi tiplerine bağlıdır.
MDS ilerleyici bir hastalıktır. Erken aşamalarında, genellikle hiçbir belirti yoktur. Aslında, kan testleri başka bir nedenden dolayı yapıldığında düşük kan hücresi sayımı bulunduğunda, yanlışlıkla keşfedilir.
Daha sonraki aşamalarda, düşük kan hücresi seviyeleri, ilgili hücre tipine bağlı olarak farklı semptomlara neden olur. Birden fazla hücre tipi etkileniyorsa, birkaç semptom tipiniz olabilir.
Kırmızı kan hücreleri (RBC'ler)
RBC'ler vücudunuzdaki oksijeni taşır. Düşük bir RBC sayımı anemi olarak adlandırılır. Bu, MDS semptomlarının en yaygın sebebidir:
- yorgunluk / yorgunluk hissi
- zayıflık
- soluk ten
- nefes darlığı
- göğüs ağrısı
- baş dönmesi
Beyaz kan hücreleri (WBC'ler)
WBC'ler vücudunuzun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur. Düşük WBC sayısı (nötropeni), enfeksiyonun meydana geldiğine bağlı olarak değişen bakteriyel enfeksiyon semptomları ile ilişkilidir. Genellikle ateşin olur.
Yaygın enfeksiyon bölgeleri şunlardır:
- akciğerzatürree): öksürük ve nefes darlığı
- idrar yolu: idrarda ağrılı idrara çıkma ve kan
- sinüsler: burun tıkanıklığı ve yüzünüzdeki sinüslerin üzerinde ağrı
- ciltsellülit): irin akabileceği kırmızı sıcak alanlar
Trombositler
Trombositler vücudunuzun pıhtılaşmasına ve kanamasına yardımcı olur. Düşük trombosit sayısı belirtileri (trombositopeni) şunları içerebilir:
-
durması zor olan kolay morarma veya kanama
-
peteşi (cildinizin altında kanama nedeniyle düz nokta lekeleri)
Myelodisplastik sendromların komplikasyonları
Kan hücresi sayıları çok düştüğünde, komplikasyonlar gelişebilir. Her kan hücresi türü için farklılar. Bazı örnekler:
- şiddetli anemi: zayıflama yorgunluk, konsantrasyon bozukluğu, karışıklık, baş dönmesi nedeniyle duramama
- Şiddetli nötropeni: tekrarlayan ve ezici, hayatı tehdit edici enfeksiyonlar
- Şiddetli trombositopeni: durmayan burun kanaması, diş eti kanaması, durması zor bir ülser gibi hayati tehlike arz eden iç kanama
Zamanla, MDS akut miyeloid lösemi (AML) adı verilen başka bir kan kanserine dönüşebilir. Amerikan Kanser Derneği’ne göre bu, MDS’li kişilerin yaklaşık üçte birinde oluyor.
Sebepler veya risk faktörleri
Genelde, MDS'nin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, bazı şeyler aşağıdakiler dahil sizi daha yüksek risk altına sokar:
- daha büyük yaş: MDS Vakfı'na göre, MDS'si olan kişilerin dörtte üçü 60 yaş ve üstü
- kemoterapi ile ön tedavi
- radyasyon tedavisi ile ön tedavi
Belirli kimyasallara ve maddelere uzun süre maruz kalmak da riskinizi artırabilir. Bu maddelerden bazıları:
- tütün dumanı
- Tarım ilacı
- gübreler
- benzen gibi çözücüler
- cıva ve kurşun gibi ağır metaller
Miyelodisplastik sendrom tipleri
Myelodisplastik Sendromların Dünya Sağlık Örgütü Sınıflandırması şunlara dayanmaktadır:
- etkilenen kan hücreleri türü
- olgunlaşmamış hücre yüzdesi (patlama)
- displastik (anormal şekilli) hücre sayısı
- halka yanroblastlarının varlığı (merkezinde bir halkada toplanan ekstra demir olan bir RBC)
- kemik iliği hücrelerinde görülen kromozomlardaki değişiklikler
Unilineage Displazili MDS (MDS-UD)
- kan dolaşımında bir tür kan hücresi sayısının düşük olması
- kemik iliğinde bu kan hücresi tipinin displastik hücreleri
- kemik iliği yüzde 5'ten daha az patlama içeriyor
Halka kenarroblastlı MDS (MDS-RS)
- kan dolaşımında düşük RBC sayısı
- displastik RBC'ler ve kemik iliğinde yüzde 15 veya daha fazla halka sideroblast
- kemik iliği yüzde 5'ten daha az patlama içeriyor
- WBC ve trombositlerin sayısı ve şekli normal
Multilineage displazili MDS (MDS-MD)
- kan dolaşımında en az bir tür kan hücresi sayısının düşük olması
- iki veya daha fazla kan hücresi tipinin en az yüzde 10'u kemik iliğinde displastiktir
- kemik iliği yüzde 5'ten daha az patlama içeriyor
Aşırı patlamalı MDS-1 (MDS-EB1)
- kan dolaşımında en az bir tür kan hücresi sayısının düşük olması
- kemik iliğindeki bu kan hücre tiplerinin displastik hücreleri
- kemik iliği yüzde 5 ila 9 oranında patlama içeriyor
Aşırı patlamalı MDS-2 (MDS-EB2)
- kan dolaşımında en az bir tür kan hücresi sayısının düşük olması
- Bu kan hücre tiplerinin displastik hücreleri ve kemik iliğinde yüzde 10 ila 19 oranında patlama
- kan dolaşımında yüzde 5 ila 19 oranında patlama var
MDS, sınıflandırılmamış (MDS-U)
- kan dolaşımında en az bir tür kan hücresi sayısının düşük olması
- Bu hücre tiplerinin yüzde 10'undan azı kemik iliğinde displastiktir
İzole edilmiş del ile ilişkili MDS (5q)
- kemik iliği hücrelerinin del (5q) adı verilen bir kromozom değişimi vardır, bu da kromozomun (5) bir kısmının silindiği anlamına gelir
- kan dolaşımında düşük RBC sayısı
- kan dolaşımında trombosit sayısı normal veya yüksek
- kemik iliği yüzde 5'ten daha az patlama içeriyor
Kemik iliğinde yüzde 20 veya daha fazla patlama olduğunda, tanı AML olarak değişir. Normalde yüzde 5'ten az var.
MDS nasıl tedavi edilir?
Farklı nedenlerle üç tip tedavi kullanılır.
Destekleyici bakım
Bu, sizi daha iyi hissetmek, semptomlarınızı iyileştirmek ve MDS'den kaynaklanan komplikasyonlardan kaçınmanıza yardımcı olmak için kullanılır.
- nakilleri: RBC'ler veya trombositler, venözlerinizden çok düşük RBC veya trombosit sayısını artırmak için verilir
- antibiyotikler: Düşük WBC sayıları nedeniyle oluşabilecek enfeksiyon riskini tedavi etmek veya azaltmak için kullanılır
- büyüme faktörleri: Kemik iliğinizin WBC'leri, RBC'leri ve trombositleri düşük kan sayımı elde etmek için daha hızlı yapmasına yardımcı olmak için farklı büyüme faktörleri verilebilir
MDS ilerlemesini yavaşlatan tedavi
Düşük yoğunluklu kemoterapi
Bunlar düşük dozlarda verilen daha zayıf ilaçlardır ve bu da ciddi yan etkilere neden olma ihtimalini azaltır.
- azasitıdın
- desitabin
Yüksek yoğunluklu kemoterapi
Bunlar yüksek dozlarda verilen güçlü ilaçlar, bu yüzden daha zehirlidirler. Ciddi yan etkilere neden olma ihtimalleri çok yüksektir. Bu ilaçlar, AML'ye dönüşen veya bir kök hücre nakli öncesi MDS'yi tedavi etmek için kullanılır.
- sitarabin
- daunorubısin
- idarubisin
İmmünoterapi
Biyolojik tedavi olarak da adlandırılan immünoterapi, vücudunuzun savunma sistemlerinin hastalıklarla savaşmasına yardımcı olur. Birkaç farklı tip var.
Uzun süreli remisyon tedavisi
Bir kök hücre nakli (önceden kemik iliği nakli olarak adlandırılır), MDS için uzun süreli remisyona neden olabilecek tek seçenek.
İlk önce kemik iliğindeki kök hücreleri yok etmek için yüksek doz kemoterapi verilir. Daha sonra sağlıklı donör kök hücreleri ile değiştirilir.
prognoz
Karmaşık puanlama sistemleri, MDS'li bir kişiyi aşağıdakilere dayanarak daha düşük bir risk veya daha yüksek risk grubuna sınıflandırmak için kullanılır:
- MDS alt türü
- sayıları düşük kan hücreleri türü sayısı ve şiddeti
- kemik iliğindeki patlama yüzdesi
- kromozom değişikliklerinin varlığı
Gruplar, tedavi edilmezse, MDS'nin bu kişide nasıl ilerleyebileceğini gösterir. Size tedaviye nasıl cevap verebileceğini söylemiyorlar.
Düşük riskli MDS yavaş ilerlemeye meyillidir. Ciddi semptomlara yol açması yıllar alabilir, bu yüzden agresif şekilde tedavi edilmez.
Yüksek riskli MDS hızla ilerleme ve daha erken ciddi belirtilere neden olma eğilimindedir. Ayrıca, AML’ye dönüşme olasılığı da daha yüksektir, bu yüzden daha agresif davranır.
Sağlık hizmeti sağlayıcınız, sizin için en uygun tedavi seçeneklerini belirlemek için size ve MDS'nize özgü çeşitli diğer faktörlerin yanı sıra risk grubunuza da bakacaktır.
MDS nasıl teşhis edilir
MDS'nin alt tipini teşhis etmek ve belirlemek için çeşitli testler kullanılır.
- Tam kan sayımı (CBC). Bu kan testi, her kan hücresi tipinin sayısını gösterir. MDS'niz varsa bir veya daha fazla tür düşük olacaktır.
- Periferik kan smear. Bu test için kanınızdan bir damla slayda konur ve mikroskop altında incelenir. Her bir kan hücresi tipinin yüzdesini ve herhangi bir hücrenin displastik olup olmadığını kontrol etmek için kontrol edilir.
- Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi. Bu test kalça veya göğüs kemiğinizin ortasına içi boş bir iğne sokmayı içerir. Kemik iliğindeki sıvı emilir (aspire edilir) ve doku örneği alınır. Numune dokusu, her kan hücresi tipinin yüzdesini, patlama yüzdesini belirlemek ve kemik iliğinizin anormal derecede yüksek sayıda hücre içerip içermediğini görmek için analiz edilir. MDS tanısını doğrulamak için kemik iliği biyopsisi gerekir.
- Sitogenetik analiz. Tez testleri, kromozomlarınızdaki değişiklikleri veya silmeleri aramak için kan veya kemik iliği örneklerini kullanır.
Götürmek
MDS, kemik iliğinizin yeterli sayıda çalışan kan hücresi üretemediği bir kan kanseri türüdür. Birkaç farklı alt tip vardır ve durum hızlı ya da yavaş ilerleyebilir.
MDS'nin ilerlemesini yavaşlatmak için kemoterapi kullanılabilir, ancak uzun süreli remisyon sağlamak için bir kök hücre nakli gerekir.
Anemi, kanama ve tekrarlayan enfeksiyonlar gibi semptomlar ortaya çıktığında destekleyici bakım için çeşitli tedaviler mevcuttur.