Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı, kan gruplarının anne ve çocuk arasında uyumsuz olması durumunda ortaya çıkabilen bir gebelik komplikasyonudur. Maternal antikorların fetal kırmızı kan hücrelerine transplasental transferinden kaynaklanır. (Bkz; Morbus) (Bkz; Haem-o-lyt–icus) (Bkz; Neonatorum)
Nedenleri
- Kan grubu uyumsuzluğu Rh faktörü D’yi (Rh eritroblastoz), AB0 sistemini (AB0 eritroblastoz) ve diğer birçok kan grubu özelliğini etkileyebilir. Bunlar, örneğin, Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Lutheran, Diego, Xg, P, Ee ve Cc antijen sistemlerinin yanı sıra diğer antijenleri içerir.
- ABO intoleransı haricinde annenin önce antijene duyarlı hale getirilmesi gerektiğinden, ilk çocuk genellikle etkilenmez.
Rhesus uyuşmazlığı
- Resus negatif bir kişi Resus pozitif kanla temas ederse (örneğin doğumda (Rh +) çocuğuyla hamile bir kadın (Rh -)), bağışıklık sistemi çocuğun (Rh +) eritrositlerinde yabancı yüzey antijenine karşı antikorlar oluşturur ve yabancı eritrositlerin hemolizi meydana gelir.
- Doğum sırasında anne ve yenidoğan arasında genellikle az miktarda kan olduğundan, resus negatif negatif bir anne, resus pozitif bir yenidoğanın doğumundan sonra antikorlar geliştirecektir. Bu, Rh-negatif kanı olan bir kadının Rh-pozitif kanı olan bir erkekten hamile kalması ve Rh-pozitif kanı olan bir çocuğa hamile kalması durumudur.
- Rhesus pozitif fetüste daha sonra ikinci bir gebelik meydana gelirse, hemolitik olarak aktif antikorlar plasental bariyeri geçebilir. Sonuç olarak, antikorlar çocuğun kan grubu özelliklerine karşı yönlendirildiği için doğmamış çocukta hemoliz meydana gelir.
- Hamilelik sırasında hemoliz, doğmamış çocukta ekstrakorpüsküler hemolitik anemiye neden olabilir; ciddi vakalar düşük yapmaya (hidrops fetalis) yol açabilir.
- Bazen ilk hamilelikte küçük miktarlarda fetal eritrositler yıkanır. Bazı durumlarda bu halihazırda maternal bağışıklık sisteminde antikor oluşumuna yol açabilir. Ancak, bu miktarlar genellikle neonatoryal hemolitik hastalığı tetiklemek için yeterli değildir.
AB0 uyuşmazlığı
- Prensip olarak, AB0 uyumsuzluğu, anne ve çocuk arasındaki al yanaklı uyumsuzlukla aynı prensibe tabidir.
- Önemli bir fark, kan grubu 0 olan her normal bireyde meydana gelen izoaglutininler nedeniyle, önceden oluşturulmuş IgG antikorlarının anne kanında zaten mevcut olabilmesidir. Bu, bu uyumsuzluğun sıklığını açıklar. Genellikle çocukta intrauterin hasar olmaksızın sadece hafif bir hemoliz vardır.
Teşhis
- Hamileliğin başlangıcında kan grubu tespitine ek olarak düzensiz kan grubu antikorları için bir arama testi (antikor arama testi) yapılır. Negatifse, 24-27 arasında olacaktır. Hamilelik haftası tekrarlanır. Fetüsün durumu da düzenli ultrason muayeneleri ile izlenebilir.
- Fetal kandaki hemoliz parametreleri (LDH, retikülositler, indirekt bilirubin) nedeniyle pozitif bir direkt Coomb testi (fetüste) veya indirekt Coomb testine (annede) ek olarak, önemli bir uyumsuzluk belirgindir.
Tedavi
- Nesli tükenmekte olan fetüsler için intrauterin değişim transfüzyonu zaten mümkündür: dolaşımdaki antikorlar, hasarlı eritrositler ve bilirubin çıkarılır. Eritrosit konsantreleri de eklenebilir. 33. gebelik haftasından sonra erken doğum endike olabilir.
- Tedavi gerektiren AB0 eritroblastozlar çok nadirdir. Doğum sonrası fototerapi mümkündür: Mavi ışık indirekt bilirubini toksik olmayan maddelere dönüştürür ve bunlar daha sonra safra ve idrarla atılır.
Profilaksi
- Rh uyumsuzluğu durumunda, anti-D profilaksi 1960’lardan beri uygulanmaktadır: Anti-D immünoglobulinler, Rh negatif anneye 28. ila 30. gebelik haftalarında ve Rh pozitif bir çocuğun doğumundan hemen sonra uygulanır. Bu hassaslaşmayı önler. Diğer göstergeler şunlardır:
- kürtaj sonrası
- düşük
- invaziv prosedürler için
- Bu, Rh eritroblastoz sıklığını tüm doğumların % 0.6’sından % 0.07’sine düşürdü.
- Ek olarak, doğurganlık çağındaki Rh negatif kadınlar Rh pozitif paket kırmızı hücreler almamalıdır.
Tarih
Hemolitik yenidoğan hastalığı ilk olarak 1609 yılında Fransız bir sütanne tarafından ikizlerde tanımlanmıştır: yenidoğanlardan biri hidrops fetalis nedeniyle ölü doğmuş, ikincisi ise şiddetli sarılık geçirmiş ve bugün kernikterus olarak adlandırdığımız hastalıktan ölmüştür. Diamond ve arkadaşlarının fetüste kırmızı kan hücrelerinin hemolizinin ekstramedüller eritropoeze yol açtığını ve bunu takiben hepatosplenomegali ile kan dolaşımının eritroblastlarla dolduğunu gösterdikleri ve eritoblastozis fetalis adını verdikleri 1932 yılına kadar bu iki durum birbiriyle ilişkilendirilmemiştir.
Bu tür bir kan grubu uyuşmazlığının Goethe’nin Christiane Vulpius ile olan ilişkisini etkilediği düşünülmektedir: Sadece ilk oğul August hayatta kalmış, diğer tüm çocuklar doğumdan kısa bir süre sonra ölmüştür.
Philip Levine 1941 yılında fetal eritroblastozu rhesus sisteminde bir uyumsuzluk olarak aydınlatmayı başarmıştır. Alexander S. Wiener, 1945 yılı civarında bir tedavi olan kan değişimi transfüzyonunu rapor etmiştir.