|EDITÖRDEN|
|1.|
Çocuk sağlığı açısından iki önemli sorun: boğmaca ve obezite
Two important problems in terms of child health: pertussis and obesityMüjgan Alikaşifoğlu
PMCID: PMC7096566 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.59219 Sayfa 1
|DERLEME|
|2.|
Çocuklarda obezite tedavisinde egzersiz
Exercise in the treatment of childhood obesitySelda Bülbül
PMCID: PMC7096559 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.60430 Sayfalar 2 - 10
Değişen yaşam biçimleri çocuklarda gün içinde hareketli geçen süreyi azaltmaktadır ki, sonuç çocuklarda obezite sıklığının giderek artması ve çocukluk çağının en sık görülen kronik hastalıklarından birisi haline gelmesidir. Dahası, çocukluk döneminde obezite tedavisi oldukça zordur ve çocuklarda obezite tedavisinde uyumsuzluk en sık görülen sorundur. Tedaviye uyumu kolaylaştıracak yol sadece beslenme düzenlenmesi değil, fiziksel aktivite ile birlikte psikolojik desteğin de verilmesidir. Diyet tek başına hem yağ hem de yağ dışı vücut kütlesinde belirgin azalmaya neden olur, ancak, diyet tedavisine egzersiz eklenmesi yağ dışı vücut kütlesini koruyarak kilo kaybını artırır. Egzersiz tek başına az kilo kaybı yapsa da, ölüm oranında önemli azalma sağlar. Düzenli fiziksel egzersiz, büyüme sırasında vücut kompozisyonunun düzenlenmesi için de önemli bir etkendir. Ancak, büyüme sırasında çocukların bedeninde meydana gelen değişimler motor gücü ve performansı etkiler. Bu yüzden çocuğun bireysel özellikleri, yaşı ve cinsiyetine göre egzersiz planı yapmak gerekir. Çocuklara verilecek kısa süreli sık egzersizler daha eğlenceli ve daha erişilebilir bir egzersiz şeklidir (evde dans etmek vb.) ve tedaviye uyumu artırır. Tedavinin mümkün olan en kısa zamanda başlanması da davranış tedavisi etkinliğini ve uyumu artıracaktır. Bu yazıda hem sağlıklı hem de obez çocuklar için son derece yararı olan ve çoğunlukla ihmal edilen egzersiz tedavisinin esasları üzerinde durulacaktır.
Changing lifestyles reduce the time spent by children on physical activity during the day. The result is an increasing frequency of childhood obesity, which has become one of the most common chronic diseases of childhood. Furthermore, the treatment of obesity in childhood is quite difficult, and the most common problem is non-compliance with obesity treatment. The path that will facilitate the adaptation to treatment comprises nutrition regulation and increased daily physical activity and psychological support. Diet alone leads to a significant reduction in both fat and non-fat body mass. However, adding exercise to dietary therapy improves weight loss by maintaining non-fat body mass. Even though exercise alone has little effect on weight loss, it provides a significant reduction in mortality. Moreover, regular physical exercise is also an important factor in regulating body composition during growth. However, changes in the childs body during growth affect the motor power and performance, so it is necessary to plan the exercise according to the individual characteristics, age and sex of the child. Short-term frequent exercises are more entertaining and more accessible forms of exercise (dancing at home) for children, and enhance compliance with treatment. Starting treatment as soon as possible will also increase behavioral effectiveness and compliance. This paper focuses on the basics of exercise therapy, which is extremely beneficial for both healthy and obese children.
|3.|
Güncel kılavuzlar eşliğinde çocukluk çağı hipertansiyonu
New guidelines for the diagnosis, evaluation, and treatment of pediatric hypertensionNilüfer Göknar, Salim Çalışkan
PMCID: PMC7096568 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.92679 Sayfalar 11 - 22
Çocuk ve ergenlerde son yıllarda sıklığı artan hipertansiyon önemli bir halk sağlığı sorunu haline gelmiştir. Çocukluk dönemindeki yüksek kan basıncı sadece çocukluk döneminde morbidite ve mortalite artışına değil aynı zamanda erişkin dönemdeki hipertansiyon ve artmış kardiyovasküler olaylara da yol açmaktadır. Bu kaygılar ile 2016 yılında European Society of Hypertension ve 2017 yılında American Academy of Pediatrics çocukluk çağı hipertansiyon kılavuzlarını güncellemiştir. Bu derlemede bu iki kılavuz ve güncel dizinler ışığında çocuklarda hipertansiyon tanımı, sıklığı, risk etmenleri, tanı yöntemleri, tedavi şeması ve önlemek için yapılması gereken adımlardan söz edilecektir.
Childhood hypertension has become a significant public health problem due to increased prevalence in recent decades. High blood pressure causes increased mortality and morbidity in childhood, precedes adult hypertension, and causes increased cardiovascular events in adulthood. These concerns have led to an update of guidelines about childhood hypertension by the European Society of Hypertension in 2016 and the American Academy of Hypertension in 2017. This review highlights the important developments in these guidelines and recent literature about childhood hypertension in terms of diagnosis, prevalence, risk factors, diagnostic tools, prevention and management.
|ORIJINAL MAKALE|
|4.|
Çocukluk çağı epilepsilerine karşı toplumsal tutum ölçeği geliştirilmesi: geçerlik ve güvenirlik çalışması
Developing a scale of social attitude towards childhood epilepsies: a validity and reliability studyKürşat Bora Çarman, Didem Arslantaş, Engin Karadağ, Coşkun Yarar, Meltem Dinleyici, Alaettin Ünsal
PMCID: PMC7096569 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.50251 Sayfalar 23 - 29
Amaç: Çocukluk çağı epilepsilerine karşı toplumsal tutum ölçeği bulunmamaktadır. Bu araştırmada, toplumun çocukluk çağı epilepsisine yönelik tutumlarını üç bileşenli tutum modeli temelinde geçerli ve güvenilir bir ölçek geliştirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Bu araştırma İç Anadolu bölgesindeki bir ilde yaşları 18 ile 68 arasında değişen 150si erkek, 164ü kadın olmak üzere 314 katılımcı üzerinde yürütüldü. Araştırmada veriler, 52 maddeden oluşan taslak ölçeğin uygulanmasıyla elde edildi. Taslak ölçek maddelerinin madde ayırt ediciliğini belirlemek amacıyla korelasyon analizi; taslak ölçeğin yapı geçerliği için açımlayıcı ve doğrulayıcı faktör analizi; ölçeğin ölçüm güvenirliği için Cronbach Alpha iç-tutarlılık katsayısı kullanıldı.
Bulgular: Araştırmada temel bileşenler ve Hornun paralel analizi sonucunda varyansın %52,39unu açıklayan öz-değeri 1in üzerinde iki faktörlü yapı elde edildi. Doğrulayıcı faktör analizi sonrasında ise standart uyum değerleri kapsamında, açımlayıcı faktör analizinde modellenen faktör yapısı doğrulandı. Ölçeğin ölçüm güvenirliği, Cronbach Alpha iç-tutarlılık katsayısı 0,75 ile 0,85 arasındadır. Çocukluk Çağı Epilepsi Tutum Ölçeği, (i) Duygulanımsal ve Davranışsal Tutum ile (ii) Bilişsel Tutum olmak üzere iki faktör içinde yer alan 12 maddeden oluşmakta olup ölçek 5li Likert skalasındadır.
Çıkarımlar: Araştırmada elde edilen verilere göre geliştirilen ölçek, bireylerin çocukluk çağı epilepsisine yönelik tutumlarını ölçmede kullanılabilecek geçerli ve güvenilir bir veri toplama aracı olup çocukluk çağı epilepsisine yönelik çalışmalarda kullanılabileceği düşünülmektedir.
Aim: There is no scale of social attitude towards childhood epilepsies. In this research study, it was aimed to develop a valid and reliable scale based on three-component attitude model to measure societys attitudes towards childhood epilepsy.
Material and Methods: This study was conducted in a province in Central Anatolia with 314 participants (150 males and 164 emales) aged between 18 and 68 years. The data in the study were obtained by applying a draft scale consisting of 52 items. Correlation analysis was performed to determine item discrimination of the items included in the draft scale; exploratory and confirmatory factor analyses were performed to determine the scales structure validity and Cronbach alpha internal-consistency coefficients were used to determine the scales measurement reliability.
Results: In the study, a two-factor structure with an eigenvalue above 1, which explained 52.39% of the variance, was obtained as a result of principal component analysis and Horns parallel analysis. Following confirmatory factor analysis, the factor structure modeled in exploratory factor analysis was confirmed within the context of standard fit values. The Cronbach alpha internal consistency coefficient (measurement reliability of the scale) was between 0.75 and 0.85. The Childhood Epilepsy Attitude Scale consists of 12 items included in two factors: (i) Affective and Behavioral Attitude and (ii) Cognitive Attitude. The scale is a 5-point Likert-type scale.
Conclusion: According to the data obtained in the study, the scale is a valid and reliable data collection tool that can be used for measuring individuals attitudes towards childhood epilepsy. It is thought that this scale can be used in studies related to childhood epilepsy.
|5.|
Çocuk kliniğinde potansiyel ilaç-ilaç etkileşimlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of potential drug-drug interactions in a pediatric populationBerna Terzioğlu Bebitoğlu, Elif Oğuz, Cağatay Nuhoğlu, Ayşe Elanur Kurtdan Dalkılıç, Pelin Cirtlik Belen, Fatime Temel, Ajla Hodzic
PMCID: PMC7096558 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.60938 Sayfalar 30 - 38
Amaç: Çocuk kliniklerinde çok sayıda ilaç reçete edilmektedir ve bu durum hastalığın seyrini kötüleştirebilecek ilaç-ilaç etkileşimlerinin oluşmasına neden olabilmektedir. Bu çalışmanın amacı, potansiyel ilaç-ilaç etkileşimlerinin yaygınlığını ve ciddi etkileşime giren başlıca ilaç gruplarını belirlemek ve çocuk yaş grubunda klinik olarak önemli ilaç-ilaç etkileşimlerini vurgulamaktır.
Gereç ve Yöntemler: 12 aylık çalışma döneminde toplam 1 500 reçete geriye dönük olarak incelendi; bunlar içerisinden iki ya da daha fazla ilaç içeren 510 reçete çalışmaya alındı. Potansiyel ilaç-ilaç etkileşimlerinin varlığı, Lexi-Interact veritabanı kullanılarak belirlendi ve ciddiyetine göre sınıflandı: A (bilinmeyen), B (minor), C (orta), D (major) ve X (kontrendike).
Bulgular: 510 reçetede toplam 1498 ilaç vardı; bunların 253ü (%49,6) 2 ilaç, 228i (%44,7) 34 ilaç ve 29u (%5,6) ≥5 ilaç içermekte idi. Toplam 634 (%42) potansiyel ilaç-ilaç etkileşimi belirlendi. Bunlardan 271i (%42,7) A, 284ü (%44,8) B, 53ü (%8,4) C ve 26sı (%4,1) D grubu etkileşim olarak sınıflandırıldı. X etkileşimi içeren risk saptanmadı. C ya/ya da D kategorisinde en yaygın reçete edilen ilaç grubu anti-infektifler (%36) idi. Klaritromisin, budesonide ile etkileşen ve en sık etkileşime giren ilaç idi.
Çıkarımlar: Çocuk kliniklerinde potansiyel ilaç-ilaç etkileşimlerine neden olan ilaçların sıklıkla birlikte reçete edilmesi dikkat çekicidir. Klinisyenlerin bu konudaki farkındalığının arttırılması olası komplikasyonları önleyecek ve hasta güvenliğini artıracaktır.
Aim: A large number of medications are prescribed in pediatric clinics and this leads to the development of drugdrug interactions (DDI) that may complicate the course of the disease. The aim of the study was to identify the prevalence of potential drugdrug interactions, to categorize main drug classes involved in severe drugdrug interactions and to highlight clinically relevant DDIs in a pediatric population.
Material and Methods: A total of 1500 prescriptions during the 12-month study period were retrospectively reviewed; 510 prescriptions that comprised two or more drugs were included in study. The presence of potential drugdrug interactions was identified by using the Lexi-Interact database and categorized according to severity: A (unknown), B (minor), C (moderate), D (major), and X (contraindicated).
Results: There were 1498 drugs in 510 prescriptions; 253 of these (49.6%) included 2 drugs, 228 (44.7%) included 34 drugs, and 29 (5.6%) included ≥5 drugs. A total of 634 (42%) potential drugdrug interactions were idenfied. Among those, 271 (42.7%) were categorized as A, 284 (44.8%) as B, 53 (8.4%) as C, and 26 (4.1%) as D. There was no potential risk for X interaction. Anti-infectives (36%) were the most commonly prescribed drug classes involved in C and/or D categories. Clarithromycin was the most commonly interacting agent that interfered with budesonide.
Conclusion: It is noteworthy that a significant number of drugs causing potential drugdrug interactions are prescribed together in pediatric clinics. Increasing the awareness of physicians on this issue will prevent potential complications and ensure patient safety.
|6.|
Çocuklarda malin melanom: Türkiyeden tek merkez deneyimi
Children with malignant melanoma: a single center experience from TurkeySema Büyükkapu Bay, Ömer Görgün, Rejin Kebudi
PMCID: PMC7096563 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.90022 Sayfalar 39 - 45
Amaç: Malign melanom, çocukluk çağının en sık cilt kanseridir. Çocuk ve ergen yaş grubu tüm kanserlerin %1-3' ünü oluşturmaktadır. Bu çalışmada merkezimizdeki malign melanom tanılı hastalarımızın klinik, histopatolojik özellikleri ve tedavi, izlem sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntemler: Kliniğimizde 2003-2018 yılları arasında malign melanom tanısı ile tedavi ve izlemi yapılan 15 yaş altı hastalar geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: On yedi hasta (10 kız, 7 erkek) değerlendirildi ve yaş ortalamaları 7 yaş (7 ay-13 yaş) idi. Beş hastada doğuştan melanositik nevüs vardı. Melanom tipi bir hasta (mukoza, konjontiva) dışında cilt melanomu idi. İlk yerleşim yeri en fazla (35%) alt ekstremite idi. Tanıda nodal evreleme amaçlı sentinel lenfosintigrafi ve sentinel lenf nodu biopsisi ile sistemik değerlendirme PET/CT ile yapıldı. Tanıda sekiz hastada lokalize hastalık, 9 hastada bölgesel lenf nodu metastazı vardı. Bölgesel olgularda sadece cerrahi, bölgesel lenf nodu metastazlı hastalara ayrıca interferon tedavisi uygulandı. Üç hastada ortanca 9 ayda uzak metastaz (kemik, akciğer, beyin) görüldü. Bu hastalardan 3 yaşındakine BRAF inhibitör (vemurafenib) ve 13 yaşındakine check point inhibitör (ipilimumab) verildi, iki hastada ilerleyici hastalıkla kaybedildi. Tüm hastalar ortanca 25 ay izlendiler. Hastaların 5 yıllık genel sağ kalımı %76,6 bulundu.
Çıkarımlar: Çocukluk çağı melanomları nadir olsa da erken tanıda sonuçlar iyidir. Klinisyenlerin cilt lezyonlarında uyanık olmaları ve şüpheli lezyonlardan tam kat biopsi alınması önemlidir. Doğuştan melanositik nevüsü olan hastalar da melanom açısından dikkatli takip edilmelidirler.
Aim: Malignant melanoma is the most frequent skin cancer in children and adolescents. It comprises 13% of all malignancies. In this study, we aimed to evaluate the clinical aspects, histopathologic features, and treatment outcomes of our patients with malignant melanoma.
Material and Methods: Patients aged <15 years who were treated between 2003 and 2018 for malignant melanoma were retrospectively analyzed.
Results: Seventeen patients (10 females, 7 males), with a median age of 7 years (range, 7 months-13 years) were evaluated. Five patients had congenital melanocytic nevi. All had cutaneous melanoma except one with mucosal (conjunctival) melanoma. The most frequent primary tumor site was the lower extremities (35%). Sentinel lymphoscintigraphy, sentinel node biopsy, and PET/CT were performed as the staging procedures at initial diagnosis. Localized disease was present in eight patients; nine had regional lymph node metastasis. The only treatment was surgery in localized disease; surgery and adjuvant interferon treatment was given in patients with regional lymph node metastasis. Three developed distant metastasis (bone, lung, brain) at a median of 9 months. A three-year-old patient received a BRAF inhibitor (vemurafenib), and a 13-year-old patient received a check point inhibitor (ipilimumab); both died of progressive disease. The median follow-up for all patients was 25 months. The 5-year overall survival was 76.6%.
Conclusion: Although malignant melanoma is rare in children, prognosis is good if diagnosed early. Physicians should be aware of skin lesions and full-layer biopsy should be obtained in suspicious skin lesions. Patients with congenital melanocytic nevi should also be followed up cautiously.
|7.|
Yenidoğan preterm bebeklerde nöromotor ve duyusal gelişim: prospektif çalışma
Neuromotor and sensory development in preterm infants: prospective studyÖzgün Kaya Kara, Sedef Şahin, Koray Kara, Mutluay Arslan
PMCID: PMC7096571 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.88709 Sayfalar 46 - 53
Amaç: Bu çalışmanın amacı, 32 hafta ve altında doğan preterm bebeklerde yaşamın ilk 4 ayındaki motor ve duyusal gelişim arasındaki ilişkiyi araştırmaktır.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya, 32 hafta ve altında doğmuş, yenidoğan yoğun bakım ünitesinde en az 15 gün kalmış, düzeltilmiş yaşı 1 ay olan 56 yüksek riskli bebek alındı. Değerlendirme için Nöro Sensori Motor Değerlendirme Anketi ve Yenidoğan Duyu Profili-2 kullanıldı. Değerlendirme testleri bebeklere düzeltilmiş 1. ay ve 4. ayda uygulandı. Değerlendirme sonuçlarının 1. ve 4. aylar arasındaki farkı Wilcoxon testi kullanılarak analiz edildi. Motor ve duyu değerlendirme sonuçları arasındaki ilişki Spearman korelasyon testi ile analiz edildi.
Bulgular: Bebeklerin ortalama gestasyonel yaşı 29,58± 2,09 hafta, doğum ağırlıkları 1233,87±251,22 gram ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde kalma süreleri 26,48±9,58 gündü. Bebeklerin Nöro Sensori Motor Değerlendirme Anketi ve Yenidoğan Duyu Profili-2 puanları arasında 1. ve 4. aylar arasında istatiksel olarak anlamlı fark olduğu bulundu (p<0,05). Preterm bebeklerin 1. ayda %86-%91i, 4. ayda ise %69-%85i duyusal gelişim açısından risk altında olduğu bulundu. Motor ve duyusal gelişim arasında orta-güçlü derece anlamlı ilişki olduğu gösterildi.
Çıkarımlar: Çalışmamızın bulguları ışığında, preterm bebekler motor ve duyusal gelişim açısından risk altındadırlar. Bu nedenle gelecekte duyu temelli erken dönem müdahale programlarının preterm bebeklerde etkisini gösteren çalışmalara ihtiyaç vardır.
Objective: The aim of this study was to investigate the relationship between motor and sensory development in the first 4 months of life in preterm infants born at 32 weeks and below.
Material and Methods: The study was consisted of 56 high-risk infants with a corrected age of 1 month who were born at 32 weeks and under Neonatal Intensive Care Unit for at least 15 days. Neuro Sensory Motor Developmental Assessment and Infant Sensory Profile-2 were used for evaluation. These assessments were applied to preterm infants at 1st and 4th months. The results of assessments were analyzed by using Wilcoxon test. The relationship between results of motor and sensory assessments was analyzed by Spearman correlation test.
Results: The mean gestational age of the infants was 29.58 ± 2.09 weeks, their birth weights were 1233.87 ± 251.22 grams and their duration in Neonatal Intensive Care Unit was 26.48 ± 9.58 days. There was a statistically significant difference between the Neuro Sensory Motor Developmental Assessment and Infant Sensory Profile-2 scores between the 1st and 4th months (p<0.05). It was found that 86%-91% of preterm infants at 1st month and 69%-85% at 4th month were at risk for sensory development. There was moderate-strong degree of significant relationship between motor and sensory development.
Conclusions: Considering findings of our study, preterm infants are at risk for motor and sensory development. There is, therefore, a need future researches that investigated the effect of early intervention approaches based on sensory on preterm infants.
|8.|
Yoğun bakımda boğmaca tanısı ile izlenen aşısız süt çocuklarının klinik özellikleri ve seyri etkileyen etmenler
The clinical characteristics and prognosis of pertussis among unvaccinated infants in the pediatric intensive care unitGüntülü Şık, Asuman Demirbuğa, Agageldi Annayev, Agop Çıtak
PMCID: PMC7096560 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.82435 Sayfalar 54 - 59
Amaç: Çocuk yoğun bakım biriminde boğmaca tanısıyla izlenen hastaların klinik özelliklerini, risk etmenlerini ve seyri etkileyen etmenleri değerlendirmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntemler: Çocuk yoğun bakım birimimizde Ocak 2017Ocak 2019 tarihleri arasında yatan ve boğmaca tanısı alan hastalar geriye dönük olarak değerlendirildi. Örnekler entübe olarak izlenen hastalarda trakeal aspirat materyalinden, diğer hastalarda nazofaringeal sürüntüden alındı. Bordetella pertussis için örnekler multiplex real-time polimeraz zincir reaksiyonu yöntemi ile çalışıldı.
Bulgular: On sekiz hasta boğmaca tanısı ile çocuk yoğun bakım birimimize yatırıldı. Hastaların %55,5i kızdı (n=10), tüm hastalar aşısızdı. Ortanca yaş 40 (3847,5) gün, ortanca yoğun bakım yatış süresi 9 (514) gündü. Başvuru anında hastaların tümünde solunum sıkıntısı, 14 hastada (%77,7) öksürük, 4 hastada (%22.2) ateş, 3 hastada (%16,6) konvülziyon saptandı. Yedi hasta entübe edilerek izlendi. Üç hasta ekstrakorporeal tedavi yöntemleri uygulanmasına rağmen çoklu organ yetersizliği ve kardiyojenik şok nedeniyle kaybedildi. Ölen hastaların ikisinde respiratuar sinsityal virüs, birinde rhinovirüs ko-enfeksiyonu vardı. Toplam lökosit sayıları karşılaştırıldığında ölen hasta grubunda lökosit sayısı yaşayanlara göre belirgin oranda yüksekti. Hiperlökositoz nedeniyle 3 hastaya tam kan değişimi yapıldı. Ekokardiyografik inceleme ile en sık saptanan kardiyak patoloji pulmoner hipertansiyondu.
Çıkarımlar: Boğmaca tanısıyla yoğun bakımda izlenen hastalarda yüksek lökosit sayısı, eşlik eden viral enfeksiyon ve ciddi pulmoner hipertansiyonun mortalite ve morbidite ile ilişkili olduğunu saptadık.
Aim: To evaluate the clinical characteristics, risk factors, and prognosis of pertussis in the pediatric intensive care unit.
Material and Methods: Patients who were hospitalized in pediatric intensive care unit between January 2017 and January 2019 and diagnosed as having pertussis were retrospectively evaluated. Samples were taken from tracheal aspirate material in intubated patients and nasopharyngeal swabs in the other patients. Samples for Bordetella pertussis were studied using multiplex real-time polymerase chain reaction.
Results: Eighteen patients were admitted to our pediatric intensive care unit with a diagnosis of pertussis. Ten patients were female (55.5%), and all patients were unvaccinated. The median age was 40 (range, 3847.5) days and the median intensive care unit stay was 9 (range, 514) days. All patients had respiratory distress, 14 patients had cough (77.7%), four patients had fever (22.2%), and three patients had convulsions (16.6%). Seven patients were intubated. Three patients died of multiple organ failure and cardiogenic shock despite extracorporeal treatment. Respiratory syncytial virus was found in two patients and rhinovirus was found in one patient. The median leukocyte count was significantly higher in non-survivors than in survivors. Blood exchange was performed in three patients due to hyperleukocytosis. Pulmonary hypertension was the most common cardiac pathology detected in echocardiographic examinations.
Conclusion: We found that high leukocyte count, viral co-infection, and severe pulmonary hypertension were associated with mortality and morbidity in pertussis.
|9.|
Nefrotik sendromlu çocuklarda rituximab deneyimi, farklı ne gözlemledik?
Rituximab experience in children with nephrotic syndrome: what have we observed differentlyIlknur Girişgen, Selçuk Yüksel, Yücel Pekal
PMCID: PMC7096562 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.76148 Sayfalar 60 - 66
Amaç: Amacımız nefrotik sendromlu çocuklarda rituksimab tedavisinin etkinliğini değerlendirmek ve kendi deneyimlerimizi paylaşmaktır.
Gereç ve Yöntemler: Rituksimab tedavisi verilen 12 nefrotik sendromlu (dördü steroid bağımlı, sekizi steroid dirençli nefrotik sendrom) çocuğun klinik, laboratuvar sonuçları ve CD19-CD20 seviyeleri geriye dönük olarak değerlendirildi. Tüm hastalara dört hafta süre ile haftada bir rituximab 375mg/m2 tedavisi uygulandı. Hastalara rituximab tedavisi vermek için steroid tedavisi ile proteinürisiz döneme girmeleri beklenmedi.
Bulgular: Remisyon oranları; steroid bağımlı ve steroid dirençli nefrotik sendromlu hastalarda sırası ile %100 ve %27 idi. Fokal segmental glomeruloskleroz tanılı 6 hastanın %33ünde remisyon gözlendi. CD19 deplesyonu 12 hastanın 10unda gözlendi. Bu 10 hastanın yedisinde parsiyel ya da komplet remisyon gözlenirken, üç hastada CD19 deplesyonuna rağmen nefrotik proteinüri sebat etti. CD 19 deplesyonu sağlanmayan iki hasta remisyona girmedi. İzlemde yedi hastanın üçünde görülen relaps CD19 artışı ile birlikte idi.
Çıkarımlar: Rituksimab tedavisinin, hastaların steroid ile proteinürisiz döneme girmelerini beklemeden verilebileceğini gözlemledik. Nefrotik proteinürili çocukların idrarında kaybedilen ilaç miktarı göz önüne alındığında, haftada dört doz rituximab uygulamasının remisyon olasılığını artırdığına inanıyoruz. Bununla birlikte, bulgularımız daha büyük popülasyonlarla yapılan doz karşılaştırmalı ve uzun vadeli yan etkilerin değerlendirildiği çalışmalar ile doğrulanmalıdır. Bazı hastalarda B hücre deplesyonuna rağmen remisyon sağlanmadığını saptamak, B hücre deplesyonunun remisyon için gerekli ancak yetersiz olduğunu düşündürdü.
Aim: We aimed to evaluate the efficacy of rituximab therapy in children with nephrotic syndromes and to share our experiences.
Material and Methods: Twelve children with nephrotic syndrome (four with steroid-dependent, eight with steroid-resistant nephrotic syndrome) who were treated with rituximab were retrospectively evaluated in terms of clinical and laboratory data and CD19-20 levels. All patients received rituximab (375 mg/m2) once weekly for 4 weeks. A proteinuria-free period under steroid therapy was not sought prior to initiating rituximab therapy.
Results: The overall remission rates in patients with steroid-dependent and steroid-resistant nephrotic syndrome were 100% and 27%. Focal segmental glomerulosclerosis was diagnosed in six patients and the remission rate was 33% in this population. CD19 cell depletion was observed in 10 of the 12 children. Seven of the 10 patients with CD19 depletion achieved remission, whereas the other three had persistent nephrotic proteinuria despite CD19 depletion. Two patients without CD19 depletion never achieved remission. Relapse occurred in three of the seven patients associated with increased CD19.
Conclusion: We observed that rituximab could be given without waiting for a proteinuria-free period under steroid therapy. Our result suggest that administering four weekly doses of rituximab increases the likelihood of remission, considering the amount of drug lost in the urine of children with nephrotic proteinuria. However, our findings must be confirmed with dose-comparison studies conducted with larger populations and an evaluation of long-term adverse effects. Some patients did not achieve remission despite B cell depletion, which suggests that B cell depletion is necessary but insufficient for remission in nephrotic syndromes.
|OLGU SUNUMU|
|10.|
Çocukluk çağı fasioliyaz olgularımızın klinik özellikleri
The clinical characteristics of fascioliasis in pediatric patientsGülsüm İclal Bayhan, Aysegül Taylan Özkan, Yunus Emre Beyhan
PMCID: PMC7096561 doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.6842 Sayfalar 67 - 71
Fasioliyaz Fasciola hepatica ve F. giganticanın neden olduğu bir trematod enfeksiyonudur. Fasciola hepatica Türkiyede mezoendemiktir. Burada altı çocuk fasioliyaz hastası sunuldu. Dört olgu hepatik fazda, iki olgu biliyer fazdaydı. Tüm hastalarda çeşitli çiğ sebzelerin tüketimi öyküsü vardı. Bir hasta dışında tüm hastalarda eozinofili saptandı. Üç hastada total IgE düzeyi belirgin şekilde yüksek bulundu. Bu hastalarda total IgE düzeyi yüksekliğine eşlik eden eozinofilik lökomoid reaksiyon vardı. Bir hasta dışında tüm hastalarda indirekt hemagglütinasyon testi pozitifti, bu testin negatif bulunduğu hastaya fasioliyazis tanısı uyumlu klinik bulgular ile konuldu. Bir hasta dışında tüm hastalar tek kür triklabendazol tedavisi ile iyileşti. Bir hastada ikinci kür triklabendazol tedavisi gerekti. Triklabendazol tedavisini önerilenden uzun kullanan bir hastada karaciğer enzimlerinde yükselme gözlendi. Bu hasta dışında hiçbir hastada triklabendazole bağlı karaciğer enzimlerinde yükselme saptanmadı. Tüm hastalarımız triklabendazol tedavisi ile tam olarak iyileşti. Sonuç olarak hastaların beslenme alışkanlıkları, eozinofili ve belirgin olarak yükselmiş IgE düzeyleri fasioliyazdan şüphelendirici önemli belirteçlerdir.
Fascioliasis is a trematode flatworm infection caused by Fasciola hepatica and F. gigantica. Fasciola hepatica is mesoendemic in Turkey. Six cases of pediatric fascioliasis are presented here. All patients had histories of consumption of various raw vegetables. Four of our patients were at the hepatic phase, and two were at the biliary phase. Except for one patient, all patients had eosinophilia. In three patients, total IgE levels were markedly increased. In these patients, there was an eosinophilic leukomoid reaction accompanied by a high total IgE level. Except for one of our patients, all patients had positive indirect hemagglutination tests. This patient was diagnosed as having fascioliasis with a compatible clinical picture. Except one, all of our patients were completely treated with a single-treatment regimen of triclabendazole; one patient needed re-administration. Only in patient 1, liver enzymes increased after triclabendazole administration because he had taken the medication for longer than prescribed by mistake. The elevation of liver enzymes was not observed in the other patients who received the correct dose. All patients recovered completely with triclabendazole treatment. The patients dietary habits, eosinophilia, and markedly elevated IgE levels may be significant predictors for physicians to suspect fascioliasis.
|11.|
İzole persistan proteinüri ile başvuran bir olguda Tip 1 Dent hastalığı
A case of Type 1 Dent disease presenting with isolated persistent proteinuriaTülin Güngör, Fehime Kara Eroğlu, Fatma Yazılıtaş, Gökçe Gür, Evrim Kargın Çakıcı, Michael Ludwig, Mehmet Bülbül
PMCID: PMC7096570 doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.6540 Sayfalar 72 - 75
Dent hastalığı, düşük moleküler ağırlıklı proteinüri, hiperkalsiüri, nefrokalsinoz ya/ya da nefrolitiyazis üçlüsü ile belirgin; Xe bağlı çekinik geçiş gösteren nadir bir hastalıktır. Hastalığa CLCN5 veya OCRL genlerindeki mutasyonlar neden olmaktadır. Klasik üçlüsüne rağmen bazı hastaların izole proteinüri ile başvurduğu, bu hastaların bir kısmının böbrek biyopsisi ile fokal segmental glomeruloskleroz tanısı aldıkları bildirilmiştir. Etkilenen erkek hastaların %30-80inde 3-5. dekadlarda son dönem böbrek hastalığı gelişmektedir. Antiproteinürik tedavi ve hiperkalsiürinin düzeltilmesi ile hastalığın ilerlemesinin yavaşlatılabileceği düşünülmektedir. Bu nedenle hastalığa ait bulguların farkında olmak ve erken tanı önemlidir. Burada, izole persistan proteinüri ile başvuran, düşük moleküler ağırlıklı proteinüri, hiperkalsiüri ve medüller nefrokalsinoz saptanarak Dent hastalığı düşünülen ve CLCN5 genindeki c.328_330delT (p.Phe110Trpfs27*) mutasyon ile kesin tanı alan bir erkek hasta sunulmuştur. Bu olgu ile izole persistan proteinüri ile izlenen hastalarda düşük molekül ağırlıklı proteinürinin araştırılması ve Dent hastalığının ayırıcı tanıda düşünülmesinin önemi vurgulanmak istenmiştir.
Dent disease is a rare X-linked recessive tubular disorder, characterized by the triad of low molecular-weight proteinuria, hypercalciuria, nephrocalcinosis and/or nephrolithiasis. It is caused by mutations in the CLCN5 gene or OCRL gene. Thirty to 80% of affected males develop end-stage kidney disease between the ages of 30 and 50 years. Some children were reported to present with isolated persistent proteinuria and a part of these patients were diagnosed as having focal segmental glomerulosclerosis with kidney biopsy. Although there is no specific treatment, treatment of proteinuria and hypercalciuria is thought to delay the progression of the disease. For this reason, awareness of the disease findings and early diagnosis are important. In this case report, we present a boy followed-up with isolated persistent proteinuria and then diagnosed as having Dent disease with mutation analysis that showed c.328_330delT (p.Phe110Trpfs27*) in the CLCN5 gene. The importance of researching low-molecular- weight proteinuria and considering Dent disease in the differential diagnosis of children presenting with isolated persistent proteinuria has been emphasized.
|12.|
Türk yenidoğan ve konjenital klorür diyareli kardeşinde SLC26A3 mutasyonu
SLC26A3 mutation in Turkish neonate and her sibling with congenital chloride diarrheaErkan Doğan, Eylem Sevinç, Mehmet Akif Göktaş, Sadrettin Ekmen, Nihal Yıldız
PMCID: PMC7096564 doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.6929 Sayfalar 76 - 78
Konjenital klor diyaresi bebeklerde artmış klor atılımının olduğu ciddi ishalin ender bir nedenidir. SLC26A3 genindeki mutasyonlar konjenital klor diyaresine neden olur. Belirtiler genellikle yenidoğan döneminde başlar ve elektrolit dengesizliği, metabolik alkaloz ve gelişme geriliği ile belirgin olur. Konjenital klor diyaresi tanısı dışkıda artmış klor (90 mmol/L) atılımının saptanmasına dayanır. Kardeşinde de aynı hastalık bulunan konjenital klor diyareli Türk yenidoğanı bildiriyoruz. Yenidoğan sezaryen yolla doğdu. Doğumdan hemen sonra ishal, kusma ve tartı kaybı başladı. Konjenital klor diyaresi tanısı tipik klinik belirti ve dışkıda artmış klor konsantrasyonuna dayanarak kondu ve genetik analizle doğrulandı. Tuz desteği ve lansaprazol ile tedavi edildi. Hastalık otozomal çekinik kalıtım gösterdiğinden, erken tanıda aile öyküsünün olması önemli bir rol oynayabilir.
Congenital chloride diarrhea is a rare cause of severe infantile diarrhea with excessive chloride excretion. Mutations in the SLC26A3 gene cause congenital chloride diarrhea. It generally becomes apparent in the neonatal period and is characterized by electrolyte imbalances, metabolic alkalosis, and failure to thrive. The diagnosis of congenital chloride diarrhea is based on detecting excessive chloride in the stool (90 mmol/L). We report a Turkish neonate with congenital chloride diarrhea whose sibling had the same disease. The newborn was born by cesarean delivery. Diarrhea, vomiting, and weight loss started soon after birth. She was diagnosed as having congenital chloride diarrhea based on its typical clinical signs and a high concentration of stool chloride and was confirmed by genetic analysis. She was treated by means of salt supplementations and lansoprazole. Family history may play an important role in the early diagnosis because the disease is inherited autosomal recessively.
|13.|
Gözden kaçabilecek ve tedavi edilebilir bir hiperinsülinemik hipoglisemi olgusu: konjenital glikozilasyon defekti Tip Ib
An overlooked case of a treatable hyperinsulinemic hypoglycemia: congenital glycosylation defect Type IbPınar Haznedar, Fatma Tuba Eminoğlu
PMCID: PMC7096565 doi: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.18004 Sayfalar 79 - 81
Konjenital glikozilasyon defektleri (CDG) otozomal resesif kalıtım gösteren, gelişme geriliği, hipotoni ve multisistem tutulumla seyreden hastalıklardır. Konjenital Glikozilasyon Defekti Tip 1b fosfomannoz izomeraz enzimindeki eksikliğe bağlı oluşmaktadır. Diğer glikozilasyon defektlerinin aksine, özellikle hepatik ve gastrointestinal bulgularla seyretmektedir. Nörolojik tutulum gözlenmez ve etkilenmiş bireylerin zekâ seviyeleri normaldir. Bu raporda, 10 aylıkken ishal, kusma, büyüme-gelişme geriliği ve hepatosplenomegali nedeniyle önce hiperinsülinemik hipoglisemi tanısı ile diazoksit tedavisi başlanan ve tedaviye yanıt alınamaması nedeniyle merkezimize yönlendirilen bir olgu sunulmaktadır. Klinik ve laboratuvar bulguları konjenital glikozilasyon defekti tip Ib ile uyumlu olan hastaya D-mannoz tedavisi başlandı. Tedaviye dramatik yanıt veren hastanın semptomları iki hafta içerisinde geriledi. Konjenital Glikozilasyon Defekti Tip 1b yeni tanımlanmaya başlamış, D-mannoz tedavisinden belirgin fayda gören bir metabolik hastalıktır. Gastrointestinal semptomlar, hipoglisemi, hepatosplenomegali, karaciğer fonksiyon testlerinde anormallik saptanan ve gelişme geriliği olan olgularda akılda tutulması ve ayrıcı tanıda düşünülmesi önemlidir.
Congenital glycosylation defects are autosomal recessive disorders clinically characterized with growth retardation, hypotonia and multisystemic involvement. Congenital glycosylation defect type Ib is due to deficiency in phosphomannose isomerase which converts fructose-6-phosphate into mannose-6-phosphate. Patients usually present with hepatic or gastrointestinal symptoms lacking cranial involvement, making their IQ completely normal. We report a 10-month-old female patient referred to our clinic with persistent hypoglycemia, failure to thrive and hepatosplenomegaly who was diagnosed with congenital glycosylation defect type Ib. Oral D-mannose therapy was initiated shortly after diagnosis and her symptoms resolved in two weeks. Congenital glycosylation defect type Ib is an easily treatable disease and should be kept in mind in differential diagnosis in children and adults who show gastrointestinal symptoms, hyperinsulinemic hypoglycemia, palpable liver and spleen, growth retardation and elevated liver function tests.
|EDITÖRE MEKTUP|
|14.|
Ağır seyirli kalsiyum kanal blokeri zehirlenmesi tedavisinde başarılı tek geçiş albümin diyalizi
Successful single-pass albumin dialysis in the management of severe calcium channel blocker poisoningOsman Yeşilbaş, Mehmet Ramoğlu, Özlem Kahraman Çayan, Ela Cem, Pınar Seven
PMCID: PMC7096567 doi: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.27880 Sayfalar 82 - 84
|DIĞER|
|15.|
Türkçesi varken
Sayfa E1
Makale Özeti | Tam Metin PDF