-
(bkz: sukroz
) (bkz: fruktoz
) (bkz: laktoz
)
-
hucre zarindan rahatlikla gecebilirler, hidroliz
e ugramazlar. birbirlerine glikioid bagiyla baglanarak disakkarit
ve polisakkarit
'leri olustururlar...
-
monosakkarid ve disakkaridlerin metabolizması:
fruktoz metabolizması:
yıkıldığı zaman eşit oranda glukoz ve fruktoz açığa çıkaran sukroz fruktozun en önemli kaynağıdır.
fruktoz insülin salınımı için zayıf bir uyaran olup, hücrelere fruktoz girişi de insülinden bağımsızdır.
fruktoz kas hücresi ve adipositlere glut5 ile girer.
fruktoz dokularda glukoz ve glukojene çevrilerek metabolize edilir.
fruktozun da glikoz gibi ana metabolik yollara katılabilmesi için önce fosforile edilmesi gerekir.
bu hekzokinaz veya fruktokinazla yapılır.
hekzokinaz: fruktoz için km’i yüksektir, yani ilgisi azdır.
hekzokinaz kasta fruktoz metabolizması için temel yoldur.
hekzokinazla fruktoz-6 -p'a döner.ve glikolitik yolakla pirüvat'a kadar gelir.yada fruktokinaz bunu fruktoz-1-p'a çevirir.aldolaz da bunugliseraldehit-3-p'a çevirip glikolitik yolağa sokar.işte diyetle aynı zamanda bol glikoz aldığın zaman hekzokinaz glikozla ilgilenir.ve fruktoz da fruktokinazla metabolize olur.böylece pfk-1(glikolizin esas düzenleyici basamağıdır.) atlanır.işte o oluşan sitrat normalde gelip pfk-1 enz.'i inhibe eder.ama burada pfk-1 atlandığı için aşırı palmitat(tg) ve kol.esteri yani aşırı vldl yapımı olur.bu da ldl yapımını artırır ve kan lipid profili bozulur.
bu durum yüksek glukozla alınan yüksek fruktozlu bir diyet sırasında kc’de kontrolsuz bir asetil koa oluşumuna ve sonuçta yağ asidi sentezinde artışa yol açar.
yağ asidi sentezinin artışı ile birlikte kc’de vldl sentezide artar ve bu durum serum triaçilgliserollerinde ve ldl’de artışla sonuçlanabilir.
glikoz aldoz redüktaz ile sorbitol'e indirgenir.buda sorbitol dehidrogenaz ile fruktoz'a döner.özellikle spermler fruktoz kull.için bu yolak erkek genital sist.de aktiftir.
aldoz redüktaz tüm dokularda aktifken bazı dokularda sorbitol dehidrogenaz'ın aktivitesi ona yetişemez.özell. dm.'larda glukoz sorbitol'e döner ama aynı hızla fruktoz'a dönemez.ve sorbitol hc.'lerde şişer.ve su çeker.işte diabetin nefropatisinden,nöropatisinden ve retinopatisinden sorbitol sorumludur.
fazla fruktozlu diyet hiperürisemiye ve gut'a sebep olur.
-
galaktoz metabolizması:galatozun diyetteki en önemli kaynağı laktoz dur.
laktoz barsak mukoza hücrelerinde bulunan ß-galaktozidaz (laktaz) tarafından yıkılır ve sindirilir.
galaktokinaz ile galaktoz-1-p olur.bu da udp-galaktoz transferaz ile udp-glukoz'dan udp'yi alır ve galaktoz'a takar.udp-galaktoz oluşur.bu da ya senteze girer yada üridindifosfo-galaktozil-4-epimeraz ile udp-glikoz'a döner.(zaten glukoz ve galaktoz birbirinin c4 epimeri)
galaktokinaz eksikliği:
galaktozemi ve galaktozüri görülür.
genellikle tek bulgu katarakttır.
galaktoz lens içinde aldoz reduktaz enzimi etkisi ile galaktilole dönüşür ve katarakt oluşur.
klasik galaktozemi:
or kalıtılır ve galaktoz metabolizmasının en sık görülen hastalığıdır.
eksik olan enzim galaktoz-1-fosfat üridil transferazdır.
galaktoz-1- fosfat ve galaktitol dokularda birikir.
doğumda normal olan bebek sütle beslendikten sonra belirtiler ortaya çıkar.
kusma, ishal, sarılık, beslenme güçlüğü, kilo kaybı, hepatomegali, asit, katarakt, irritabilite, hipoglisemik konvülzyonlar, zeka geriliği başlıca bulgularıdır.
-