Kronik lenfositik lösemi nedir ve lösemilerin sınıflanması araştırılanlar arasındaki yerini koruyor. Lösemi vücuttaki beyaz kan hücrelerinde oluşan kanser türüdür. Lösemi, kan kanseri veya kemik iliği kanseri olarak da bilinir. Çocukluk çağı kanserleri içerisinde yüzde 30 ile en sık görüleni lösemidir.
Bu kronik lenfoproliferatif hastalık kemik iliğindeki lökosit prekürsörlerinden anormal lenfoid bir klonun proliferasyonuyla karakterizedir.
KLL, erişkinlerde en sık görülen lösemidir ve tüm lösemilerin %30′unu kapsar. Erkekler kadınlardan 2 kat daha fazla etkilenir.
Klinik olarak yaşlılarda yavaş ilerleyen hastalığın yıllar içindeki seyri tahmin edilebilir (Şekil 14.18). Özellikler düşük gradeli lenfomalar ile aynıdır ancak kan ve kemik iliği tutulumu baskındır.
Diğer lösemilerden daha az agresiftir. Hemotolojik değişiklikler
• iökositoz: B lenfosit kökenli küçük, fonksiyonlarını yerine getiremeyen lenfositler
• Anemi ve trombositopeni daha geç gelişir
• sekonder otoimmün hemolitik anemi vakaların %10′unda gelişir.
Lenf nodları, karaciğer ve dalak karakteristik olarak tutulur ve yapıları infiltre eden hücreler nedeniyle tamamen bozulabilir.
Tanıdan sonra 10 yıldan uzun yaşam sıklıkla görülür ve KLL genellikle yaşlılarda görüldüğü için ölüm nedeni sıklıkla KLL’yle ilişkisizdir. Ancak, hastalığın ileri dönemlerinde anemi, kanamalar ve infeksiyonlar yaşamı tehdit edebilir.
Daha genç kişilerde, masif glandüler büyüme ve etkilenmiş immün sistem nedeniyle ağır infeksiyonlar gelişmesi sonucu, KLL daha agresif seyredebilir.
LÖSEMİLERİN SINIFLANMASI
Lösemiler aynı zamanda hastalığın seyrini de yansıtan lösemik hücrelerin diferansiyasyon yeteneğine göre iki geniş grupta sınıflanır.
• Akut: çok sayıda immatür, blast hücreleriyle (lökosit prekürsörleri) karakterizedir; hızlı bir seyir izler
• Kronik: blastlardan daha iyi diferansiye çok sayıda prekürsör hücre ile karakterizedir; daha yavaş bir seyir izler
Bu gruplar neoplastik hücre tipine göre tekrar ikiye ayrılırlar:
• myeloid lösemi (granülosit serisinden hücreler)
• lenfositik lösemi (lenfoid seriden hücreler)
Lösemilerin etiyolojisi birçok vakada bilinmez ancak lösemik transformasyona neden olan bazı faktörler bilinmektedir:
• genetik: hafif ailesel yatkınlık (monozigotik ikizlerde yüksek konkordans); hastaların %50’sinde kromozom anomalileri (hem sayısal hem nitelik olarak) vardır; Down sendromunda insidans artmıştır.
• iyonize radyasyon: terapi sırasında aşırı maruziyet (örn. ankilozan spondilitte, malign hastalıklarda); Hiroşima ve Çernobil’de olduğu gibi nükleer patlamalar/kazalar • ilaçlar: uzun kemoterapiler örn. alkilleyici ajanlarla
• bağışıklık durumu: immünsüprese kişilerde artmış insidans
• virüsler: örn. HTLV-1 erişkin T hücreli lösemi/lenfomaya neden olurken HTLV-II hairy celi lösemi ile ilişkilidir.