Yorum bırak 1,232
Üriner sistem hastalıkları arasında renal amiloidoz özel bir yer kaplar. Bu fenomen, büyük agregasyonları organın işleyişini bozan çözünmez bir proteinin, amiloidinin böbreklerinin parankimi içinde birikmesi ile karakterize edilir. Gelişimin ilk aşamalarında, belirtiler ifade edilmez ve sıklıkla patoloji böbrek yetmezliğinin oluşmasından sonra bulunur.
Genel bilgi
Vücuttaki metabolik bozuklukların bir sonucu olarak, amiloid organ dokularının aşırı oluşumu ve birikimi başlar. Sağlıklı bir organizmada bulunmadığı için bu maddenin varlığı kendi içinde bir patolojidir. Bir kez dokuda amiloid hızla büyür ve çok fazla alan doldurur, çünkü gerekli olan dokular zorlanır, organın distrofisi oluşur. Bu nedenle bu fenomene amiloid distrofisi denir. Böbreklerin verimi azalır ve daha sonra durur, bu da onların kaybına yol açar. Patoloji nadir olarak kabul edilir ve toplam böbrek hastalıklarının% 2'sini alır. 100 bin kişi başına iki dava var.
Amiloidoz, ciddi komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olur ve genel olarak hem insan sağlığı hem de yaşam için tehlikeli bir hastalıktır. Kandaki amiloid seviyesi bazen ilişkili patolojilerin varlığında artar: tüberküloz, sifiliz. Herhangi bir dokunun iltihaplanması da oluşumuna katkıda bulunur. Aynı zamanda karaciğer ve kan damarlarını etkileyebilir. Bilim adamları bu maddenin yapısını incelemeyi başardılar, ancak ortaya çıkış faktörleri henüz tam olarak yerleşmedi.
Formların sınıflandırılması
Amiloidozun patolojinin gelişim faktörlerinde farklı olan çeşitli formları vardır:
- Primer amiloid distrofisi. İlgili patolojilere bağlı değildir. Nadir formu.
- Sekonder amiloid distrofisi. Diğer patolojilerin bir sonucu olarak ortaya çıkar. En yaygın biçim.
- Amiloidoz, ekstrarenal kan açıklığı tarafından tetiklendi.
- Konjenital amiloid distrofisi. Ebeveynlerden çocuklara geçti.
- Senil amiloidoz. 80 yaşından büyük insanlarda görülür.
Amiloid yapısının özellikleri patolojiyi çeşitli tiplere böler:
- Primer AL amiloidoz. Protein sentezi, genetik anormallikleri kışkırtır.
- Sekonder AA amiloidozu. Bu, inflamatuar süreçlerin arka planına karşı ortaya çıkan forma karşılık gelir, çünkü bunlar, AA-amiloid oluşumu için optimal koşullardır. Eğer tedavi edilmezse, protein büyük miktarlarda birikir, böbrek parankimi içinde yerleşir ve organ distrofisine neden olur.
- Kalıtsal ailesel ATTR-amiloidoz. Senil form ve polinöropatinin atfedildiği nadir bir tip, gen seviyesinde iletilen sinir sisteminin bir patolojisidir.
Böbrek amiloidoz nedenleri
50 yaşın üzerinde erkeklerde amiloidoz gelişme olasılığı yüksektir, tüberkülozdan muzdarip kişilerde, eklemlerdeki enflamatuar süreçlerde ve hemodiyaliz (kanın ekstrarenal temizlenmesi) veya kemik iliği tümörü sırasında sistematik kullanımı söz konusu olduğunda.
Bu nadir patolojinin oluşum nedenleri hala araştırılmaktadır, ancak amiloidoz oluşumunu etkileyen bir dizi faktör bilinmektedir. Enfeksiyonun neden olduğu kronik enflamatuar sürecin bu hastalık için bir katalizör olduğu belirlenmiştir. Bunlar arasında tüberküloz, osteomiyelit ve diğer eklem iltihapları, sifiliz, sıtma, miyelom (bir kemik iliği tümörü) ve lenfoid dokudaki malign neoplazmalar bulunur.
Amiloidoz oluşumu, hücre düzeyindeki protein metabolizmasının patolojisi ile açıklanır; bu, kanın plazmasındaki (sıvı kısım) protein miktarı ve kalitesinin ihlali ile birlikte olur. Klinik deneylerde amiloidozun otoimmün bir yapıya sahip olduğu, yani bağışıklık sisteminin uzamış inflamasyonun arka planına karşı “hata yaptığı” ve protein sentezinin bozulduğu bulunmuştur. Sonuç olarak, protein bir antijen (yabancı bilgi işaretleri olan bir madde) belirtileri kazanır ve bununla mücadele etmek için antikorlar üretilmeye başlar. Antijen ve antikorların birleşimi dokularda bir amiloid madde oluşturur.
patogenez
Hastalığın başlangıcını ve gelişimini açıklamak için bir takım bilimsel teoriler vardır:
- Protein metabolizmasının distrofisi teorisi (disproteinoz). Böbreklerin amiloidozu, kandaki protein fraksiyonlarının oranlarının yenilmesi sonucu gelişir. Bu ihlale, amiloid çökeltisi oluşturan patolojik proteinlerin dokularındaki birikim eşlik eder.
- Lokal hücre genesisinin teorisine uygun olarak, amiloidoz, retiküloendotelyal sistem (metabolizmaya karışan vücut boyunca dağılmış olan hücreler), protein sentezi işleviyle baş edemediğinde ortaya çıkar.
- Bağışıklık teorisi. Ana hastalığın arka planına karşı, bağışıklık sisteminin oto-antijenler (yabancı cisimler) için aldığı toksinler ve ayrışma ürünleri birikir. Otoantijen ayrıca otoantikor olarak algılanır - otoantijenlerle etkileşime girebilen bir madde. Bu maddelerin etkileşimi sonucunda, amiloid oluşur ve en çok antikorların toplandığı yerlere yerleşir.
- Bir mutasyon sonucu patojenik bir proteinin ortaya çıkmasını öneren bir teori vardır. Amiloidoblast - retikülo-endotelyal hücrenin bir klonunun (yabancı partikülleri yakalama ve asimile etme kabiliyeti), vücutta amiloid sebebi olduğuna inanılmaktadır.
Bazı hipofiz hormonları amiloidin oluşumuna katkıda bulunur.
Ana belirtiler
Amiloid böbreklerinin parankimindeki birikme, organ hasarı, fonksiyonel başarısızlık nedeniyle karmaşıktır. Böbreklerin amiloidoz semptomları, formdan bağımsız olarak, böbrek hastalığının (ağrı, bozulmuş idrara çıkma, zehirlenme gibi) standart semptomları ile birleştirilir. Genellikle böbrek yetmezliğinin akut fazının başlangıcına kadar patolojinin hiçbir belirtisi yoktur.
Primer renal amiloidoz 40 yaşın altındaki kişilerde görülür, hızla ilerler ve sıklıkla ölümle sonuçlanır. Sekonder tip, 60 yaşlarındaki kişilerde teşhis edilir ve amiloidozun neden olduğu hastalıkların semptomları eşlik eder. Hastalığın semptomlarını gelişiminin seviyesine göre tanımlayan böbreklerin amiloidoz aşamaları vardır.
Klinik öncesi (latent) sahne
Amiloid birikimi kritik değildir, böbreklerin fonksiyonel bozuklukları gözlenmez. Patolojinin semptomları, çözünmeyen proteinin birikmesine yol açan patolojilerin belirtileriyle örtüşür. Bunlar tüberkülozda akciğerlerin fonksiyonel bozukluklarını, osteomiyelit veya artritte kemik hasarını, vb. İçerir. Donanım muayenesi (MRI, X-ray) kullanarak anormallikleri teşhis etmek mümkün değildir. Sahnenin süresi 5 yıldan fazla değildir.
Protinurik (albuminürik) evre belirtileri
Böbreklerin parankimindeki amiloidin birikmesi, geçirgenliğinin arttığı seviyeye ulaşır ve kandaki protein idrara girer. Bu planlanmış tıbbi muayenelerde idrarın laboratuvar analizinin yardımıyla tespit edilir. İdrarda protein yavaş yavaş artar, çünkü böbrek hasarı süreci tersine çevrilemez, bu durum yavaş yavaş kötüleşir. Sahnenin gelişim süresi yaklaşık 10−15 yıldır.
Nefrotik (edematous) evrenin klinik tablosu
Belirgin bir semptom var. Kanda, idrarla aktif eliminasyonu nedeniyle protein seviyesi düşer. Keskin bir kilo kaybı vardır, hasta yorgunluk, bulantı, susuzluktan şikayet eder. İştah kötüleşiyor. Vücut pozisyonunda keskin bir değişiklikle kan basıncını düşürmek yataydan düşey provoklara senkoptur. Bağırsak dokularında biriken amiloid, diyareye neden olan sinir uçlarını etkiler. Şişme belirir ve ilerler. Hemen ardından, bacaklar ve yüz şişer ve daha sonra nefes darlığı ortaya çıkar, çünkü sıvı akciğerlerde toplanır. Perikarda (perikardiyum) plevrada sıvı birikmesi de vardır. Tamamen yokluğa kadar idrara çıkma ihlali. Amiloid birikimi karaciğer, dalak, lenf düğümlerini arttırır.
Amiloidoz üremik (azotermik, terminal) evresi belirtileri
Son aşama. Renal amiloid organların çalışmasına izin vermez, modifiye edilir. Böbrek yetmezliği tespit edildi. Şiddetli şişlik, zehirlenme, ateş, idrara çıkmadığı gözlendi. HELL indirdi, nabız zayıf. Hemodiyaliz önerilir (donanım kanı arıtma). Ne yazık ki, vücudu tamamen amiloidden serbest bırakmaz. Ölüm olasılığı yüksektir, çünkü bazı hayati organlar da etkilenir.
Tanı yöntemleri
Böbrek amiloidoz tanısı bir dizi test içerir:
- Tam kan sayımı, hastalığın erken evrelerinde ESR'de bir artış olduğunu ortaya koymaktadır. Kırmızı kan hücrelerinin sayısının azaltılması bir eksikliği işaret eder. Trombosit seviyesi yükselirse - patoloji dalağa dokundu.
- Kanın biyokimyasal analizi. Nefrotik evre için protein seviyesinde bir azalma ve kolesterolün büyümesi ile karakterizedir. Elektroforez yoluyla, patojenik protein salgılanır. Kalın bağırsak veya oral mukozadan alınan bir mikrodrug kullanarak yaşam boyu tanı için.
- İdrar analizi Zaten proteinürik aşamada, artan bir protein seviyesi tespit edilmiştir. İmmünoelektroforez, varlığı AL-amiloidozu gösteren Bans-Jones proteinini izole etmeyi mümkün kılar.
- Biyopsi. Bağırsak, karaciğer, böbrek dokularının analizi için önerilen çit. Kemik iliği şüpheli AL-amiloidoz için incelenir.
- Macropreparations. Açılışta gerçekleştirilir. Böbrek mumsu veya yağlı, yoğunluk artmıştır. İnsizyon pembe-gri. Böbrek ve medulla korteksi arasında bulanık sınır.
Ultrasonda ne görülebilir?
Ultrason muayenesi tüm iç organların durumunu gösterir, boyutlarını ve yapısını düzeltir, işleyişini bozar. Bu bilgi patoloji derecesini belirlemek için gereklidir. Ultrason ortaya koymaktadır:
- Böbreklerin boyutu ve yoğunluğu (azotemik evre, vücudun azalmasına yol açar).
- Böbreklerde neoplazmların görünümü. Kistler amiloidozu provoke edebilir.
- Karaciğer ve dalağın büyüklüğü ve yapısı, bu organlardaki dolaşım bozuklukları.
- Kısmi miyokardiyal atrofi.
- Büyük arterlerin (aort) duvarlarında amiloid çökelti.
- Vücudun farklı bölgelerinde serbest sıvı (perikardda plevrada).
Bazen kalp hastalığı daha erken teşhis edilir. Miyokarddaki (kalp kası) amiloid çökeltisi kalp yetmezliğine neden olur. Kalp kası önemli ölçüde artar, valfler bozulur. Vücudun işleyişi bozulmuş, kanın durgunluğu var. Ölüme yol açabilecek bir dizi kalp hastalığı vardır, kan basıncı sürekli düşüktür.
Amiloidoz tedavisi
Böbrek amiloidozunun tedavisi beslenme düzeltmesini içerir, bir diyet reçete edilir. 1.5−2 yıl içinde 80−120 mg çiğ karaciğer tüketmek için her gün ihtiyacınız vardır. Özellikle protein eksikliği ve tuz içeren ürünler, özellikle de eksiklik teşhisi konulduklarında ya da kullanımlarını en aza indirgemek için diyetten. Diyetin çoğu karbonhidrat olmalıdır. Aynı zamanda, vücudun vitaminleri, özellikle de C vitamini ve potasyum tuzlarını elde etmesi önemlidir.
Metabolizmayı düzeltmek için, iç organların düzeltilmesi, amiloidoz tedavisinde bağışıklığın geliştirilmesi, "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin" gibi ilaçların kullanılmasını öngörür. Alerjen semptomlarını hafifletmek için suprastin, difenhidramin, pipolfen önerilir. Hastalığın semptomları, diüretik ilaçlar, ilaç basıncı azaltma, plazma transfüzyonları, vb. Yardımıyla ortadan kaldırılır. Son aşamada, bir kan arıtma aygıtının sistematik olarak yürütülmesi gereklidir, böbrek nakli gereklidir. Hastalığın tedavisi sadece bir doktorun gözetiminde ve hastanenin sonraki aşamalarında mümkündür.
Prognoz ve önleme
Amiloidoz sürekli ilerleyen bir patolojidir. Böyle bir teşhis ile yaşam beklentisi, aynı anda (kalp, karaciğer) acı çekebilen tüm iç organların durumuna bağlıdır. AL amyloidosis ile hastalar 13 aydan uzun yaşamazlar. Bu tip bir patolojinin, böbrek yetmezliği varlığı ile karakterize olmasına rağmen, kalp yetmezliği ve kan enfeksiyonu ölüme yol açmaktadır.
AA-amiloidoz daha uygun projeksiyonlara sahiptir. Belirleyici faktör bu patolojiyi provoke eden altta yatan hastalıktır. Başarılı bir tedavi ile, amiloidoz ilk önce gerilemektedir (gelişim yavaşlar). Bu durumda yaşam beklentisi 3-5 yıl arasında değişmektedir. Patolojinin gelişmesini önlemek için vücuttaki enflamatuar süreçler derhal tedavi edilmelidir, periyodik olarak iç organların durumunu izlemek için ultrason muayenesinden geçmelidir. Amiloidozun erken teşhisi, etkili tedaviye katkıda bulunur.
Böbrek amiloidozu: tedavi, semptomlar, nedenleri, prognozu
Amiloidozun oldukça nadir bir böbrek yetmezliği nedeni olmasına rağmen, olası hastalıkların listesinden kaldırılamaz. İstatistiklere göre, 50-60 bin bir kişiden muzdarip ve patoloji glomerülonefrit veya kronik piyelonefrit olarak maskelenebilir. Amiloidoz varlığı genellikle diğer renal hastalıkların dışlanması ile tesadüfen saptanır. Onu zamanında düşünmek için vücudun durumunu, özellikle de "risk grubundaki" hastaları dikkatle izlemelisiniz.
Amiloidoz nedir?
Hastalığın adı "amiloid" kelimesinden gelir - normalde neredeyse insanlarda üretilmeyen karmaşık bir madde. Bir dizi protein ve şekerden oluşur ve yabancı parçacıklar (bakteri, viral, vb.) İçermez. Bu yüzden vücudumuz buna “sağlık tehdidi” olarak tepki vermez ve bu maddenin aşırı miktarını ortadan kaldırmaz.
Bugüne kadar, amiloidin üretiminin nasıl ve neden aktive edildiği bilinmemektedir. Bilim adamları, bu maddenin üretiminden sorumlu olduklarından, genetik yatkınlığın ve bağışıklık hücrelerinin (plazma hücreleri) bozulmasının önemli bir rol oynadığına inanırlar.
Böbrekler için amiloid tehlikeli nedir? Vücutta biriken, yavaş yavaş yok eder ve metabolizmayı değiştirir. Bu süreç çok yavaş ve ilk başta kendini göstermiyor. Bununla birlikte, böbrekler hasar gördüğünden, su ve bir dizi tehlikeli toksin (kreatinin, üre, ürik asit) vücutta kalmaya başlar.
nedenleri
Şu anda iddia edilen nedene bağlı olarak temel olarak üç tip hastalık vardır:
- Primer amiloidoz - doktorun bu formunun ortaya çıkmasında ana rol kalıtımı atar. Kromozomlardaki bazı değişikliklerle (bunlar genetik bilgimizi koruyan mikroskobik yapılardır), bağışıklık hücrelerinin amiloid oluşturmak için gerekli olan patolojik proteini üretebileceğine inanılmaktadır;
- Sekonder amiloidoz - bu türün ana sebebi, bağışıklık sisteminin bozuk olduğu başka bir kronik hastalığın varlığıdır;
- Senile - yaşla birlikte vücudumuzun hayati fonksiyonların bir kısmını yeterince yerine getirme yeteneğini yitirdiği bilinmektedir. Dokunulmazlık işi bunlardan biridir. Yaşlılıkta, lökositlerin seviyesi aynı seviyede korunur, ancak içlerindeki metabolizma sıklıkla değişir. Bu nedenle, amiloid bileşenleri de dahil olmak üzere patolojik maddeler üretilebilir.
Bu nedenlerden dolayı doktorlar, böbrek amiloidozu alma şansı daha yüksek olan hastalar arasında “risk grupları” oluşturdular. Bunlar şunları içerir:
- Akrabaları, belirsiz bir nedenden ötürü herhangi bir hastalık veya böbrek probleminden muzdarip olan insanlar;
- 65 yaş üstü hastalar;
- Romatoid artritli hastalar, doğada ankilozan spondiloartrit (ankilozan spondilit), lupus, malign patolojiler (kanser, sarkom, lösemi vb.).
Bu hasta gruplarında böbrek hasarı bulgularının ortaya çıkmasıyla birlikte, amiloidozun işlev bozukluğunun olası bir nedeni olarak dışlanması gerekir.
Böbrek amiloidoz belirtileri
Amiloid organlarda kademeli olarak biriktiği için, semptomlarda kademeli bir artışa sahip olan çok yavaş bir seyir bu hastalığın karakteristiğidir. Ortalama olarak, hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkışından ciddi böbrek hasarına kadar birkaç on yıl sürer. Bu süre zarfında, hastaların hastalığın gerçek nedenini tam olarak incelemek ve tanımlamak için zamanları vardır, ancak, kural olarak, başarılı bir tedavi için çok geç.
İlk işaretleri
Zamanında tanı konulmasındaki zorluklar, erken dönemde patolojinin gizli seyrinden kaynaklanır. Böbrek amiloidozunun ilk semptomu uzun bir süre hastayı rahatsız etmez - idrarda protein görünümü (proteinüri için eşanlamlı). Aynı zamanda, hasta lomber bölgede rahatsızlık hissetmez, ödem olmaz ve kan basıncı normal kalır.
Bu durum ne kadar tehlikeli? Protein kaybı, kendi başına, protein için önemsiz bir şey değildir, bununla birlikte, proteinüri, böbreklere artan bir zarar vermektedir. Ardından, bu küçük semptom, vücut boyunca bir bütünlük kompleksi haline gelecektir.
Bu aşama genellikle 10-15 yıl sürer. Bu zamanda, sadece bir idrar testi ile rastgele bir tıbbi muayene sırasında tespit edilebilir. Bu nedenle, risk grubundan 6 - 12 ay sonra hastaların ikamet yerinin (yerel doktorlarından) ayrıntılı bir muayeneden geçmeleri önerilmektedir.
Karakteristik belirtiler
Zamanla, vücutta önemli miktarda amiloid birikmektedir, bunun nedeni, işlevlerinin çoğunun bozulmasına bağlıdır. Böbrek filtresi zaten çok zarar görmüşse - vücut için gerekli olan maddeleri tutamaz, böylece günde yaklaşık 3 gram protein kaybedilebilir (normal olarak kayıplar 0.13 g / l'yi geçmemelidir). Ayrıca, hastalar yüz ve ellerin hafif şişmesinden tüm organ ve dokularda sıvı akışına kadar değişen derecelerde ödem geliştirirler.
Yukarıdaki semptomlara ek olarak, böbrek amiloidozu olan hastalar da şikayet edebilirler:
- Sık ve bol idrara çıkma - böbrek filtresinin bozulması önemli sıvı kaybına yol açabilir (7-10 litre / güne kadar). Doktorun bu durumu "böbrek diyabet" denir. Buna rağmen, şişme, sıvının dokudaki kan dolaşımından ayrılmasından dolayı devam edebilir;
- Kan basıncındaki değişiklikler (BP) - hastalık hem düşük basınçta (100/70 mm'den düşük Hg) hem de hipertansiyonda (140/90 mm'den fazla Hg) oluşabilir. Hastanın sahip olduğu seçeneklerden hangisinin olduğunu söylemek zordur, ancak böbreklerin amiloidozu önemli ölçüde daha fazla olmak üzere hipotansiyon ile birleştirilir. Organ hasarının niteliğine, proteinüri derecesine ve hastanın durumuna bağlıdır;
- İdrar renginde bir değişiklik - bir sıvının kırmızı tonunun görünümü (figüratif ad "et slopunun rengi") böbrek filtresinin başka bir hasar belirtisidir;
- Kilo artışı - bu belirti iki nedenden dolayı ortaya çıkabilir. Her şeyden önce, ödemde sıvı tutulmasına bağlı olarak kilo artırabilir. Ek olarak, böbrek hastalarında lipid metabolizması vücutta bozulur - kolesterol, trigliserit ve lipoprotein düzeyleri artar. Bu maddeler, dokularda (özellikle deri altı dokuda) yağ birikmesine yol açar.
Bilimsel literatürde, doktorun bu aşamasına "amyloid-lipoid nefroz" denir. Ortalama 6 yıl akar. Bu aşamada (veya daha önce) doğru bir teşhis yapılması ve tıbbi önlemlerin başlatılması çok önemlidir. Aksi takdirde, hastalık çok hızlı bir şekilde geri dönüşü olmayan son aşamasına geçecektir.
Geri dönüşümsüz böbrek değişiklikleri
Bu aşamada, böbrek dokusu neredeyse tamamen işlevini kaybeder. Filtre sadece büyük miktarda protein atlamakla kalmaz, aynı zamanda vücutta çeşitli toksinleri de tutar (kreatinin, ürik asit, üre, ilaçların ayrışma ürünleri, vb.). Yukarıdaki belirtilere katılmak için:
- Sabit zayıflık;
- Dikkat bozukluğu, dikkat dağıtıcı;
- Düzenli baş dönmesi vertigo ile sabit baş ağrısı;
- Şiddetli durumlarda, bilinç bozukluğu, hatta stupor ve hatta koma.
Bu durum kronik bir doğanın böbrek yetmezliği olarak adlandırılır. Amiloidoz durumunda kendine özgü bir özelliği, hemen hemen her zaman azaltılmış basınca sahip bir arka plana karşı gerçekleşmesi ve diğer organlara (bunların içinde amiloid birikmesi nedeniyle) hasar belirtileri ile birlikte olmasıdır.
Böbrek amiloidozu
Böbreklerin amiloidozu nadir görülen bir hastalıktır. 50-60 binde sadece bir kişi acı çekiyorlar. Düşük prevalans ve klinik tablo, glomerulonefrit veya kronik piyelonefrit bulguları ile büyük oranda örtüşmekte, bazı durumlarda doğru tanı konulmasına zaman ayırmamaktadır. Çoğu zaman, erken evrelerde, bir kronik hastalıktan muzdarip bir kişi, idrar sisteminin incelenmesi de dahil olmak üzere tam bir muayene için bir uzmana dönüştüğü zaman tesadüfen keşfedilir.
Amiloidozu tetikleyebilecek birçok sebep vardır. Onu nasıl geliştirir, nasıl kendini gösterir, nasıl tehlikelidir, ve tamamen iyileşir, hastalığı sonsuza dek unutur mu?
Amiloid nedir?
Amiloidoz ya da amiloid distrofi, biriken hastalıkların ya da vücuttaki dokularda çeşitli metabolik ürünlerin biriktiği metabolik bozukluklar olarak adlandırılan birikim hastalıkları grubuna aittir. Bu durumda, bir amiloiddir: anormal plazma proteinlerine - glikoproteinlere bir otoimmün reaksiyonu sırasında oluşan bir protein-polisakkarit kompleksi. İç organlara bağlı olarak, amiloid yavaş yavaş sağlıklı dokuyu değiştirir, bu da etkilenen organın işlev bozukluğuna neden olur ve zamanla ölür.
"Amyloid" ismi Latince'den "nişasta benzeri" olarak çevrilir. Bu, maddenin mavi-yeşilimsi renkte boyanarak iyot ile etkileşime girmesi özelliğinden kaynaklanır.
En büyük böbrek sıklığı ile hastalığın hedefi haline gelir. İkinci sırada karaciğer, o zaman - dalak, kalp kası, mide ve bağırsaklar. Çoğunlukla, lezyon sistemiktir ve amiloid birçok organda bir kerede birikir.
Amiloidoz çeşitleri
Uzun bir süre için, böbrek amiloidozu idrar sisteminin diğer hastalıkları ile karıştırıldı. 1842'de Avusturyalı patolog Karl von Rokitansky tarafından bağımsız bir hastalık olarak tanımlandı. O zaman, ilaç doku dejenerasyonunun nedenlerini tanımlamak için yeterince gelişmemiştir, ancak şimdi doktorlar amiloidoz gelişimine yol açan birçok faktörü biliyorlar.
Böbrek dokusunda ameloid birikintileri
Modern uzmanlar, hastalığın beş formunu ayırt eder:
- Primer veya idiopatik amiloidoz aniden ve görünür bir neden olmadan ortaya çıkar. İdiyopatik amiloidoz olgularının bir kısmı, de novo genetik bir bozulmaya bağlı gelişen, kalıtsal amiloid distrofisinin sporadik bir tezahürüdür.
- Lokal tümör amiloidozu da sebepsiz ilk bakışta gelişir. Bununla birlikte, amiloid, endokrin bezlerinde yoğun nodüller oluşturur.
- Familyal olarak da bilinen kalıtsal amiloidoz - fibriler proteinlerin oluşumunda genetik bir kusur kalıtsaldır. Hem semptomların şiddeti, hem de ilk semptomların ortaya çıkma yaşı ve amiloid bileşimi ile karakterize olan baskın ve çekinik formları vardır.
- Senil amiloidoz - yaşla ilişkili protein metabolizması bozukluklarının bir sonucu olarak, 80 yaşın üzerindeki insanların% 80'inde bulunur.
- İkincil veya edinsel amiloidoz, lupus eritematozustan multipl miyeloma kadar birçok hastalığa eşlik eder.
İlk dört form, bağımsız nosolojik üniteler olarak kabul edilir, altta yatan hastalığın bir komplikasyonu olarak edinilmiş amiloidozdur. Herediter amiloidoz, tüm vakaların% 30-40'ında böbrekleri etkiler, idiyopatik - yaklaşık% 80'i. Senil ve diyaliz amiloidozunda, idrar sisteminin lezyonları tipik değildir.
Hangi organın hastalıktan etkilendiğine bağlı olarak amiloidoz, karaciğerde amiloid biriktiğinde nefropatik, böbrek ilişkili, hepatopatiğe, kardiyopatiye, kalbe ve enteropatik, pankreatik ve nöropatik olarak ayrılır. Genelleştirilmiş amiloidoz ile iç organların çoklu lezyonları bulunur.
Otoimmün reaksiyon sırasında oluşan yaklaşık 20 protein-polisakkarit kompleksi vardır. Tıbbi kitapta, hastanın teşhisi, lezyonların lokalizasyonunu ve kompleksin bileşimini yansıtan harflerin bir kombinasyonu olarak kaydedilir: “A” harfi, hastalığın kendisini gösterir, ardından fibriller proteinin türü ve bazı durumlarda bulunan spesifik proteinleri gösterir.
İki tip hastalık böbrekler için en tehlikelidir: multipl miyelom tarafından tetiklenen veya birincil AL-amiloidoz olarak köken alan - bu durumda amiloid ışık immünoglobulin zincirleri ve AA-amiloidozu içerir; kronik inflamatuar süreçte karaciğer.
Böbrek amiloidozuna ne sebep olur?
Sekonder amiloidoz, birçok hastalığın bir komplikasyonu olarak gelişir. Uzmanlar bu listede yer almaktadır:
- Otoimmün hastalıklar - Crohn hastalığı, lupus eritematoz, romatoid ve psoriatik artrit, ankilozan spondilit, ülseratif kolit;
- Malign neoplazmlar - multipl miyelom, lenfogranülomatozis, Waldenstrom makroglobulinemi, sarkom, böbrek ve akciğer parankim tümörleri;
- Kronik bulaşıcı hastalıklar - tüberküloz, sıtma, lepra (lepra), sifiliz;
- Pürülan yıkıcı süreçler - bunlar çeşitli kökenlerde plevral ampiyem, bronşektazi, osteomiyelit içerir.
Bunlara ek olarak, hemodiyaliz amiloid distrofisini tetikleyebilir: bu durumda 2-mikroglobulin proteini, idrarda atılan sağlıklı bir insanda kanda birikir. Diyaliz amiloidozu Ap olarak kısaltılmıştır.2M.
Böbrek hasarı, hastalığın kalıtsal varyasyonlarının çoğu için belirsizdir ve daha çok Ermeniler, Sefarad Yahudileri ve Araplar arasında yaygın olan aile Akdeniz ateşi sırasında görülür ve diğer etnik grupların temsilcileri arasında oldukça nadir görülür ve aynı zamanda soğuk ısırgan döküntüleri ile birlikte Büyük Britanya'da meydana gelen Mackla-Wales sendromudur. ilerleyici işitme kaybı.
Ailesel Akdeniz ateşinin otozomal resesif geçişi vardır ve her iki ebeveynden gelen vücuttaki iki kusurlu virüsü varsa gelişebilir. Mackle-Wales sendromu otozomal dominanttır ve ebeveynlerden biri hasta bir çocuğun doğumu için yeterlidir.
Hastalığın patogenezi
Sentez mekanizması ve amiloid birikimi hakkında bir fikir birliği yoktur. En yaygın ve iyi tartışılan klonal veya mutasyon teorisine ek olarak, bu süreci vücuttaki bozuk hücrelerin ortaya çıkmasıyla açıklayan amloidoblastlar olarak adlandırılan, immün hücreler tarafından tahrip edilen patolojik proteinler, amiloidin kökeni ile ilgili çeşitli teoriler vardır.
Lokal hücre teorisi, maddenin kaynağının, retikülo-endotelyal sistemin, γ-globulin hipersekresyonu ve a-globulin fraksiyonunun birikmesinin işleyişini bozduğunu düşündürmektedir. Disproteinoz teorisi, bozuk proteinlerin hücre içi boşluğa ve kan serumuna aktarılmasıyla amiloidlerin birikimini açıklar. İmmünolojik teori, amiloidin sağlıklı hücrelerin otoimmün yıkımının bir ürünü olduğunu söyler.
Çeşitli tiplerde amiloidoz açısından, teoride bulunan tüm verilerin doğru olabileceği ihtimali vardır.
Hastalığın evreleri ve belirtileri
Klinik tablo büyük ölçüde amiloidozun nedenine bağlıdır. Birincil amiloid distrofisinde, böbrek hasarı çoğu zaman uzağa gitmek ve şiddetli lezyonlarına yol açmak için yeterli zamana sahip değildir: hasta CRF gelişmeden önce kalp yetmezliği veya diğer nedenlerden ölür.
İkincil yanı sıra kalıtsal amiloidoz çok daha yavaş ilerler. Uzmanlar, hastalığın gelişiminde, her biri belirli belirtilerle karakterize edilen dört ana aşamada tanımlanmaktadır.
- Amiloid birikimlerinin bir biyopsi ile tespit edilebilmesine rağmen, preklinik veya latent aşamaya ciddi böbrek semptomları eşlik etmez. Renal piramitlerde sklerotik odaklar oluşur, dokuların şişmesi görülür. Edinsel amiloidozun başlangıcında, hasta altta yatan hastalığın belirtileriyle daha da rahatsız olur: ankilozan spondilitte sırt ağrısı, tüberküloz durumunda öksürük, terleme ve tükenme, ülseratif kolitte sindirim ve bağırsak kanamasında bozulma. İdrar analizi, proteinin hafif bir tahminini gösterir, kanda gama globülin içeriği yükselir, ESR de artar ve bu indikatördeki değişiklik başlangıç hastalığının alevlenmeleri ile ilişkili değildir. Ortalama olarak, hastalığın bu gelişim aşaması yaklaşık 3-5 yıldır.
- Üremik veya proteinürik evre esas olarak idrardaki protein konsantrasyonundaki artışla karakterize edilir - 3.0 g / l'ye kadar ulaşabilir. Mikrohematüri görülür: idrarda çok az miktarda kan. Amiloid, nefronların atrofisine yol açan kan damarları ve kapiler döngüleri, piramitler, glomerüller ve böbreklerin mezanjinalarında birikmeye başlar. Organların görünüşü değişir: Böbrekler ödemli, yoğun hale gelir ve yenilgi ultrason muayenesi sırasında fark edilir hale gelir. Kanda yüksek seviyelerde fibrinojen ve gama globulin, düşük protein konsantrasyonu tespit edilir. Aynı zamanda, böbrek hasarı hastanın durumunu pratik olarak etkilemez. Üemik aşama süresi genellikle 10-15 yıl geciktirilir.
- Ayrıca ödemli evre veya amiloid-lipoid nefroz olarak bilinen nefrotik aşamaya böbreklerdeki ciddi değişiklikler ve işlev bozukluğu eşlik eder. Amiloid vücudun tüm bölgelerinde birikir, nefronların çoğu ölür, medulla'nın sağlıklı dokusu hemen hemen tamamen sarı-beyaz bir yağ kütlesiyle yer değiştirir, bu da açılışta “büyük şişman böbrek” karakteristik bir resim verir. İdrar analizinde, yüksek bir protein konsantrasyonu, lökosit, mikrohematüri ve brüt hematüri varlığı (çıplak gözle görülebilen kan karışımı, idrarın bir tür et dökmesi) tespit edilir. Hastanın durumu kötüleşiyor - anasarkaya kadar şiddetli şişlik, diüretik maruziyete, kaşeksi, zayıflık, iştahsızlık, genişlemiş karaciğer ve dalak, sık ve bol idrara çıkma, ya da tersine oligüriye dirençli. Bazı durumlarda, hipertansiyon veya hipotansiyon vardır - adrenal bezlerde amiloid hasarının belirtilerinden biri. Bu aşama 5-6 yıl gecikebilir.
- Üremik veya terminal aşamasına kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesi eşlik eder. Etkilenen böbrekler kurur, kesilir, yüzeyleri skleroz odak noktalarında meydana gelen izlerle kaplanır. Kandaki azotlu maddelerin içeriğinin arttırılması, bulantı ve kusma, halsizlik ile birlikte kronik zehirlenmelere yol açar. Glomerulonefrit ile provoke edilen böbrek yetmezliğinin aksine, amiloidozlu CRF'ye sürekli ödem eşlik eder. Hastalar, azotemik üremi veya böbrekleri besleyen damarların trombozundan ölmektedir.
Hastalığın ilerleyen safhalarında, diğer iç organların işlevlerinin bozuklukları, böbrek hasarı semptomlarına katılır: özellikle göz çevresindeki nodüller ve çürükler (sözde "rakun gözleri"), kalp ağrısı, dilin büyüklüğünde bir artış, kabızlık ve abdominal ağrı, sertlik Eklemler, cilt hassasiyeti kaybı. Bu semptomlardan en az birinin, böbrek hasarı belirtileri üzerindeki görünümü, amiloidozdan şüphelenmek ve ileri tetkik yapmak için yeterli sebeptir.
Tanı yöntemleri
Bir tanı koyarken, hastanın geçmişini, ikincil amiloidoz vakasında hastalığın ilerlemesinin doğasını, genetik bir kusurdan şüphelenildiğinde kalıtsallığı dikkate almak gerekir.
Her şeyden önce, klinik ve biyokimyasal kan testlerinin yanı sıra böbreklerin idrar analizi ve ultrasonu yapılır. Böbreklerin amiloidozu, hızlandırılmış ESR ile birlikte 15 mm / saat'e kadar ve daha yüksek lökosit içeriği ile daha hızlıdır. Biyokimyasal analizler kandaki yüksek ürik asit, üre, kreatinin ve C-reaktif protein konsantrasyonunu, toplam kan proteininde 67 g / l ve altındaki bir düşüş olduğunu göstermektedir. Tam tersine idrarda, protein içeriği yüksek bulunur - bazı durumlarda lökosit ve eritrosit karışımı vardır ve miyelomadan kaynaklanan amiloidoz, Bens-Jones proteininin varlığını ortaya çıkarır. Ultrason muayenesi, organların önemli ölçüde büyüdüğünü gösterir. Bütün bu bulgular, böbreklerin ihlaline işaret eder, ancak tanıya yeterince güvenmek için yeterli değildir: glomerulonefrit, miyelom nefropati ve böbrek tüberkülozu ile benzer bir model gözlenir.
Genel klinik testler hastalığın varlığını güvenilir bir şekilde doğrulayabilir
Amiloid distrofinin kesin bir işareti, dokularda birikmiş amiloidin saptanmasıdır. Varlığından veya yokluğundan sadece bir biyopsi ile emin olabilirsiniz. En bilgilendirici:
- Böbreğin delinmesi - vakaların% 80-85'inde doğru tanı koymanızı sağlar;
- Deri altı dokunun delinmesi - sıklıkla amiloid birikimleri sadece patolojik süreçten etkilenen organlarda değil, aynı zamanda yağ dokusunda da bulunabilir.
Gerekirse, kemik iliği, karaciğer, rektal doku biyopsisi de mümkündür.
Amiloid tespit etmek için doku örnekleri çeşitli boyalarla işlenir. Kongo kırmızısı boyanması en iyi sonucu verir, bunu polarize edici ışık takip eder, bu da madde kümelerine parlak yeşil bir parıltı verir. Ayrıca sıklıkla protein-polisakkarid kompleksinin bileşenlerine antiserum kullanılarak immünoperoksidaz reaksiyonlarına başvurulmuştur.
Böbreklere verilen hasarın derecesini belirlemek için radyografik sintigrafi kullanılır. Hastalığın seyrini ve tedavinin başarısını izlemenizi sağlar.
Böbrek amiloidozunun tedavisi
Amiloid hastası bir hastadan mustarip bir uzmanın iki ana görevi vardır: amiloid birikintilerini oluşturan patolojik proteinlerin sentezini azaltmak ve iç organları daha fazla dejenerasyondan korumak. Bunu yapmak için alınması gereken önlemler büyük ölçüde hastalığın nedenine bağlıdır.
Böbreklerin sekonder amiloidozu temel olarak, altta yatan hastalığı ortadan kaldırmayı amaçlayan tüm tedavileri gerektirir. Vücudunda kronik bir süpüratif odak varsa, bunun yeniden yapılandırılması gereklidir: apse sırasında akciğerin rezeksiyonu, ekstremitenin amputasyonu veya osteomiyelitte kemiğin tahrip olmuş bölümünün çıkarılması. Antibiyotik tedavisi tüberküloz ve sifiliz gibi bulaşıcı hastalıklarla başa çıkmaya yardımcı olacaktır. Romatoid artrit ve ülseratif kolit gibi otoimmün hastalıklarda, yüksek dozlarda sitotoksik ilaçlar ve kortikosteroidlerin kullanılması, Dimexide gibi anti-inflamatuar ilaçlar gereklidir.
Edinilmiş ve kalıtsal AA-amiloidoz formlarının tedavisinde kolşisin kullanılır: sonbahar çiğdem soğanlarından elde edilen alkaloid. Yüksek toksisitesine rağmen, ailesel akdeniz ateşi ataklarını önleyebilir, proteinüriyi azaltır ve tedaviye zamanında başlanırsa hastalığın ilerlemesini durdurur. Ürünün etkinliği ve iyi taşınabilirliği durumunda, hayat boyu kolşisin kullanımı mümkündür. Bu ilacın yan etkileri - sindirim sistemi ve saç dökülmesinin ciddi şekilde bozulması - oldukça yaygındır, bu nedenle şu anda kohitsin her durumda reçete edilmemekte ve mümkünse analoglarla değiştirilmektedir. Ayrıca, AL-amyloidosis'e karşı etkisizdir. Hastalığın bu formu en iyi şekilde hastanın kendi kök hücreleri olan Thalidomide ve Bortezomid tarafından tedavi edilir.
Amiloidin iç organlarında oluşumu ve birikmesini yavaşlatan ilaçlar, patolojik proteinleri bağlayan Unitol ve protein-polisakkarit kompleksinin oluşumunda rol oynayan enzimlerin bir inhibitörü olan Delagil'i içerir. Bu ilaçlar hastanın durumunu stabilize edebilir, böbreklerin tahribatını durdurabilir. Klinik çalışmalar, erken aşamalarda en etkili olduklarını belirtmektedir.
Fibrlex bir yardımcı olarak kullanılır: amiloidin yok olmasına ve vücuttan çıkarılmasına katkıda bulunur.
İlaçların dozu, doktor tarafından hastanın tepkisine ve hastalığın seyrine odaklanarak belirlenir. Tedavi rejimini bağımsız olarak değiştirmek, reçeteli ilaçları analoglarla değiştirmek ya da yan etkilerde bunları iptal etmek kabul edilemez.
Uzun süre 100-150 gram çiğ veya hafif kavrulmuş sığır karaciğeri tüketimi de böbrek amiloidozlu hastaların durumunu iyileştirir. Terapötik etkinin nedenleri tam olarak belirlenmemiştir: uzmanlar, antioksidanların yüksek bir içeriği olduğunu öne sürmektedir.
Şiddetli böbrek yetmezliğinde hemodiyaliz gereklidir. Bazı durumlarda, bir hastanın böbrek nakli ihtiyacı vardır, ancak Rusya'daki her klinik bu hizmeti vermez ve bir verici organın bekleme süresi genellikle bir kişinin böbreği beklemek için hiçbir şansı yoktur.
Başarılı bir böbrek transplantasyonu durumunda, amiloid lezyonunun ilk belirtileri, 3-4 yıl ve böbrek yetmezliğinin nüksü - 15 yıl sonra ortaya çıkar.
Amiloidoz için diyet
Böbrek hastalıkları gibi, böbrek amiloidozu da tüketilen protein miktarını sınırlayan tuzda düşük diyet gerektirir. Kazein açısından zengin yiyecekler diyetten çıkarılmalıdır: süzme peynir, peynir, süt ve ayrıca kırmızı et - dana eti, sığır eti. Tuzlanmış, konserve ve tütsülenmiş ürünler yasaktır. Aşırı kilo varsa, kan kolesterolünü artıran un ürünleri önerilmemektedir.
Diyet üzerine hastanın diyetinin, protein alımındaki sınırlamalara rağmen, tam ve çeşitli olması gerekir. Beyaz et ve balıkların küçük kısımları, ağırlığa bağlı olarak hesaplanmalıdır: hastanın vücut ağırlığının kilogramı başına bir gramdan fazla protein olmamalıdır. Tahıllar herhangi bir miktarda izin verilir: karabuğday, arpa, pirinç, çiğ ve haşlanmış sebzeler ve bol miktarda vitamin içeren meyveler. Fesleğen, sarımsak, siyah ve kırmızı biber gibi baharatlar tuzsuz yemeklere lezzet katmanıza yardımcı olacaktır.
Doğru beslenme hakkındaki önerileri kesinlikle uygulamak, etkilenen böbrekler üzerindeki yükü azaltacak ve hastanın genel durumunu iyileştirecektir.
tahminleri
Sekonder amiloidozda, prognoz büyük ölçüde altta yatan hastalığın seyrine bağlıdır: sık alevlenmeler böbreklerde keskin bir bozulmaya yol açar. Erken tanı ve iyi seçilmiş tedavi, idrar sisteminin ciddi lezyonlarından kaçınmaya ve böbrek dokusunun amiloid distrofisini yavaşlatmaya yardımcı olur. Bu durumda, hasta amiloidozis keşfinden 30-40 yıl sonra yaşayabilir ve doğal nedenlerden öldürebilir. Zamanında tespit edilen aile amiloidozu ile prognoz da nispeten elverişlidir ve hastanın hastalığını kontrol etmek için yaşlılığa yaşama şansı vardır.
Aksine primer veya idiopatik amiloidoz çoğu durumda yıldırım hızında gelişir ve çok kötü prognoza sahiptir. Ortalama olarak, bu formun bulunduğu hastaların yaşam beklentisi, tanı sırasından yaklaşık bir buçuk yıl kadardır.
Böbrek amiloidozu nedir?
Böbreklerin amiloidozu, renal dokudaki veya hücrelerinin dışındaki belirli bileşiklerin birikimi ile ilişkili patolojik bir durumdur.
Eşleştirilmiş bir organın çalışmasında böyle fonksiyonel bir toplama genellikle amiloidoz olarak da adlandırılan sistemik bir hastalığın bir sonucu haline gelir.
Patolojinin gelişimi, insan vücudundaki protein ve karbonhidrat bileşiklerinin metabolik süreçlerindeki bozuklukların bir arka planında gerçekleşir.
Böbrek hasarı onunla ilişkili belirtilerden biridir, bu nedenle amiloidoz ödem ve nefropati, sıklıkla böbrek yetmezliği, yaşayabilirlik için gerekli olan bireysel elementlerin bakımında kronik başarısızlık ile birlikte görülür.
Böbrek amiloidozu değişken derecelerde kendini gösterir, diyet ve ilaçlarla ayarlanabilir veya cerrahi müdahale gerektirir.
Problemin doğası ve ortaya çıkışının genel yolları
Yaygın olarak eşanlamlı olarak adlandırılan renal amiloidozun isimleri (böbreklerin amiloid nefrozisi veya amiloid distrofisi düşünülmez), patolojinin gelişim evresini veya formlarını ifade ettikleri için tamamen aynı kavramlar arasındadır.
Bu ihlal n, ortak koşulların sayısını ifade eder. Genel ayrım kriterlerine göre, bu, bu torasizm veya birikim hastalıkları olarak adlandırılır. Bu tür hastalıkların karakteristik özelliği, doğal sentez veya metabolizmanın ihlali sonucunda, tek tek maddelerin hücrelerindeki aşırı konsantrasyondur.
Biriktirme hastalıkları (ya da kümülatif retiküloz), tek tek maddelerin hücrelerindeki fizyolojik içeriğin fazlalığına yol açabilir.
Çeşitli tiplerdeki retiküloz (ve oldukça az sayıda) olduğunda, sistemdeki bir bozukluk, edinilen (vücuttaki patolojik süreçlerin bir sonucu olarak gelişen) veya konjenital (gen zincirindeki bozukluklarla birlikte insanlara aktarılan) olarak ayrılan farklı etiyolojiler nedeniyle oluşabilir.
Hastalığın adı, hücrede aşırı miktarda görülen ve çıkığı olan madde tarafından oluşturulur:
- karbohidratların fazlalığı glikojenoz ve mukopolisakkaridoza yol açar;
- Aşırı purinler gutlara neden olur;
- Mineral metabolizma ürünlerinin çokluğu, hemokromatoz veya hepatoserebral distrofi oluşturur;
- kalıtsal enzimopati fermentopatiye neden olur;
- birikmiş lipidler - lökodistrofiye yol açan en yaygın neden, Gaucher hastalığı, Niemann - Pick;
- Amiloidoz, proteinlerin birikmesiyle oluşur.
Böbreklerin amiloidozu çok nadir görülen bir hastalıktır, bu durumun görülme sıklığı, diğer yaygın ve yaygın hastalık hastalıklarına göre çok daha az sayıdadır.
Böbrek dokularında protein bazlarının birikmesi, bozukluğun sadece eşleştirilmiş organın bölümlerinde uzandığı lokal amiloidozun bir örneğidir.
Teşhis edilen bir lokal hastalığın ortaya çıkması, böyle bir formun, sistemik bir bozukluğun bir parçası olmadığı ve böbrek amiloidozu teşhisi saptandığında, vücudun başka organları da etkilemediği anlamına gelmez.
Yerel form kalbi ve cildi, dili ve bronşları etkileyebilir. Böbrek amiloidozu sadece eşleştirilmiş organı etkilediğinde, eğer lokal ise veya vücudun diğer bölümleri ise, sistemik bir hastalığın parçasıysa.
Bu poletiyolojik bir hastalıktır, bunun sebebi bunun nedenini bulmak oldukça zordur.
Hastalığın formları ve farklılaşması
Amiloid birikimi, çeşitli nedenlerden ötürü böbreklerde görülebilir ve çeşitli nedenlerle vücutta bulunabilir.
Bu hastalığın oluşumu bu belirtilerle ayırt edilir. Patoloji, vücutta, yol ve yaş özellikleriyle ayırt edilen formlarda kendini gösterir.
- böbrek amiloidoz, kalıtılan bir genin (genetik veya konjenital amiloidoz) bir kısmının bir modifikasyonunun bir sonucu olarak ortaya çıkar ve bu ayrı bir tür olabilir (familyal, nöropatik, aralıklı hastalıkta kendini gösterir);
- primer böbrek amiloidozu, bir çok hastada sık rastlanmayanlar için doğal idrar yolu ile kabul edilemez ve doğal immünoglobulin bileşiklerinde amiloid öncüleri bulunur;
- vücutta bulunan protein metabolizmasının kronik patolojisinden kaynaklanan sekonder amiloidoz, ciddi hastalıklardan (tüberküloz, osteomiyelit, solunum sistemi lezyonları veya çeşitli etiyolojilerin sürekli olarak mevcut enflamatuar süreçleri);
- senil amiloidoz, 80 yaşından sonra ortaya çıkar, buna genellikle, yaşla ilgili geri döndürülemez değişiklikler ile ilişkili olan, kalp ve pankreas patolojileri, beyin aktivitesi bozuklukları eşlik eder;
- Böbreğin idiopatik amiloidozu, hastalığın ayrı bir şekli değildir, ancak yukarıda tespit edilen patolojinin güvenilir bir şekilde meydana gelme nedenini güvenilir bir şekilde oluşturmasını mümkün kılmadığının bir göstergesidir.
Mevcut protein bazlarının birikmesi ile böbrek hasarının etiyolojik sınıflandırması eksik olarak değerlendirilmektedir. Birçok araştırmacıya göre, provoke edici bir faktörün güvenilir bir şekilde tespit edilmesinin imkansızlığı, böyle bir ayrımın yeterince objektif olmamasını sağlar.
Ayrıca, her grupta, diğer farklılaşmaların temeli olan çeşitli ihlal biçimleri olabilir. Bazı kaynaklarda, ayrı bir kategori olarak, hemodiyaliz ile ilişkili amiloidozu ayırt ederler, ancak çoğu araştırmacı böyle bir birim için bir neden görmez.
Renal amiloidoz adı verilen durumlar için doğru tedaviyi belirlemek için, subklinik resmin tüm bileşenleri ve bununla ilgili tüm objektif bilgilere ihtiyaç vardır.
Amiloidoz, metabolik bozuklukların bir formu olarak
Birincil amiloidoz veya sistemik olsun, negatif bir sürecin gelişimi, negatif faktörlerin kalıcı olarak alındığı andan itibaren başlar.
Kronik ve yerleşik başarısızlığa neden olurlar. Sonuç amiloidlerin oluşumudur.
Proteinler ve polisakkaritler, kanda mevcut olan glikoproteinlere bir reaksiyon olarak görünen bir atipik komplekse bağlanır.
Genel olarak sorun, çeşitli dokularda protein-polisakkarit bileşimlerinin birikmesinde yatmaktadır, bu da zaman içinde doğal yapılara büyük ölçüde rahatsızlık vermeye başlamaktadır.
Bu amiloidoz gelişmesine yol açar. Zaman içinde fazla bileşiklerin bu şekilde birikmesi, sağlıklı dokuların dejenerasyonuna ve bunların başka hücreler ve kompleksler ile yer değiştirmesine neden olur.
Herediter amiloidoz aynı süreçtir, sadece yıkıcı mekanizma, genin bir kısmına gömülmüş olan yapı hakkında yanlış bilgiye gömülmüş durumdadır.
İlk başarısızlığa neden olan şey - ampirik tahminlerin seviyesinde kalır. Kalp kasının amiloidozu, karaciğer ve dalak, mide ve bağırsaklar yaygın bir hasar türü olmasına rağmen, böbreklerin amiloidozu organlarda bu tip bir değişikliğe göre daha sık gelişir.
Birkaç organın yenilgisi ile, sistemik amiloidoz gelişir ve bu da çoğu zaman kesinlikle idiyopatik görünmektedir, hiçbir dış veya iç önkoşul değildir.
Latince, kelimenin tam anlamıyla mavimsi-yeşilimsi bir renge boyanması nedeniyle, kelimenin tam anlamıyla, Latince tercüme edilen protein-polisakkarit kompleksinin adı.
Tedavi taktiklerini belirlemede farklılaşma işareti olarak da kullanılan birkaç amiloid oluşumu vardır.
Bu ayrım, yapısal yapının, altta yatan hastalığın yaklaşık nedenini belirlemeye yardımcı olur.
- Böbreklerin böbreği - böbrek amiloidozu - senil sistemik formun ve polinöropatinin karakteristik bir patolojisi olan nadir bir tiptir (ılıman bir iklimde gen seviyesinde ortaya konan sinir sistemine zarar, ailevi yaygındır);
- AA amiloidoz, zamanla böbrek hasarına neden olan, hepatik proteinin kronik inflamasyonunun arka planından kaynaklanan diğerlerinden daha sık görülen yaygın bir yapısal tiptir;
- AL amiloidoz, başlangıçta vücutta mevcut olan kalıtsal anomaliler nedeniyle çözünmeyen proteinin sentezlendiği bir durumdur;
- Amiloid distrofi, kalıcı yenilenme nedeniyle karaciğer tarafından sentezlenen proteinin hiperkonsantrasyona yol açtığı ve aktif olarak bir veya daha fazla organda yerleşmeye başladığı zaman ortaya çıkan AA distrofisinin doğal bir sonucudur.
Başlangıçta hasta tarafından neredeyse fark edilmeyen hastalıklar, hızlı gelişimin başladığı anda rahatsız edici semptomlar gösterir.
Her halükârda, risk faktörü, birincil formu ve ikincil ile birlikte 60 olan saldırı 40'tır, ancak bu sadece belirtilen vakaların sıklığıdır. genel bir model değil.
Hastalığın semptomları nadiren özel laboratuar teşhisleri olmadan görülür, çünkü tüm acı verici duygular esas olarak etkilenen organın patolojik aktivitesinin arka planına karşı gelişir.
Eşleştirilmiş organın yenilgisi ile - bu böbreklerin normal işleyişini neredeyse tamamen bozan yoğun böbrek yetmezliğidir.
Hastalığın evresi
Klinik en iyi ikincil amiloidozlu (AA) araştırmacılar tarafından tanımlanır. Göreceli olarak (kalıtsal etiyolojinin diğer tanımlanmış biçimleriyle ilişkili olarak) bile, bir tane, açıkça sınırlı bir patolojik süreçle ilişki kurmak bazen imkansızdır.
Muhtemelen, bu hastalık formunun, osteomyelit ve tüberkülozun arka planında eşit olarak iyi bir şekilde meydana gelebilir, sürekli olarak pürülan enflamasyon, romatoid artrit mevcut olur. Hodgkin hastalığı veya diğer kronik hastalıklar.
Hastalığın semptomları, şiddeti ve şiddeti, AA formunda aşağıdaki sırayla meydana gelen hastalığın evresine bağlıdır:
- klinik öncesi, pratik olarak izole edilmemiş ve 5 yıla kadar olan bir süreye sahip olan, yaygın birincil prosedürler (böbreklerin ultrasonu) kullanılarak teşhis edilmemiştir;
- Proteinürik, standart kan testlerinde proteinin varlığında saptanır, sürekli olarak büyür, ancak on yıl veya daha fazla süre için başka karakteristik semptomlar vermez;
- nefrotik, böbrek patolojisini (veya benzer semptomları olan başka hastalıkları) andıran semptomları olan patolojinin varlığını açıkça gösterir - sürekli susuzluktan ve ödemden eksüda birikmesine ve kan basıncında bir düşüşe;
- üremik kısa bir süre içinde ölümcül olabilir, çünkü en yeni yöntemler bile patolojik proteinin vücuttan birikimini tamamen ortadan kaldıramaz.
Son iki aşama, hastanın keskin bir şekilde bozulmasıyla karakterizedir. Üremik dönemdeki semptomları iştah kaybına, kontrol edilemeyen kusmaya, gözle görülür bir rahatlama getirmeyen, hemen hemen tamamen idrar fonksiyonunun yokluğuna yol açabilen bir hastalık hızla gelişir.
Zayıf bir nabız ve düşük basınç ile zaten tehlikeli bir durumdur. genellikle diğer organlara zarar verir.
Diğer formlar benzer bir klinik tablo ile gelişebilir, ancak oldukça nadirdir. Örneğin, ailevi Akdeniz ateşi esas olarak yakın evlilikler ve toprak-genetik topluluğu tarafından açıklanmış olan Ermeniler, Yahudiler ve Araplar'da belirtilmiştir.
Mackl-Wales sendromu, sağırlık ve ürtiker geliştirerek İngilizcede ortaya çıkar. Ailesel ateşten farklı olarak, her iki ebeveynin de genetik bir bozukluğa sahip olduğu, birincil hastalıktaki İngiliz formunun gelişmesi için, bir gen kusurunun varlığı yeterlidir.
Patoloji ve tanı belirtileri
Neredeyse hiç bulunmayan semptomlar, genel kan testi veya ultrason ile tespit edilmeyen, preklinik dönemde hastalığın varlığını nadiren ortaya çıkarır.
İkincil formun gelişiminin ilk beş yılı olan bir kişi, halihazırda kritik bir durumun eşiğinde olduğunu sanmıyabilir.
Protein proteini de, bir kan testinde proteinin varlığı hariç olmak üzere, semptomların özel bir belirtisi ile ayırt edilmez, ancak çoğu durumda, daha önce mevcut olan bir hastalığın veya kötü şekilde ifade edilen diğer renal patolojilerin bulgularına atfedilebilir.
Nefrotikliğin başlangıcı, karakteristik belirtilerin ortaya çıkmasına yol açar: sistemik bir lezyon olduğunda böbreklerin bozuklukları (eşleştirilmiş organda amiloidoz mevcutsa) veya daha karmaşık bir klinik tablo.
Bazen bu aşamada amyloid-lipoid nefroz veya ödematöz evre denir. İle karakterize edilir:
- parankimin yağ dokusu ile tamamen değiştirilmesi;
- idrarda kanın korkutucu ve çıplak gözle görülebildiği mikro ve gros hematüri varlığı;
- Diüretiklerin ödem üzerindeki etkisi hafiftir, bu yüzden sürekli bulunurlar;
- İdrar çıkışı, kalıcı ve bol olabilir veya tamamen mevcut olmayabilir;
- zayıflık, yorgunluk, kaşeksi ve yemeğe karşı isteksizlik, durumun ciddiyetini gösterir;
- hipo veya hipertansiyon var;
- İdrar tahlili sadece kanın varlığını değil, aynı zamanda yüksek bir protein ve lökositoz konsantrasyonunu da gösterir.
Bu aşamada parankimal değişiklikler ve sekresyon analizleri için.
Geriye kalan çalışmalar, lezyonun kapsamını ve benzer semptomları olan diğer patolojilerden hastalığın farklılaşmasını tanımlamak için gerçekleştirilmiştir.
Diğer sistemik patolojilerin arka planına karşı ortaya çıkan sekonder amiloidoz, hastanın tarif edilen vakaların neredeyse üçte birini oluşturan romatoid artriti varsa kolayca kabul edilebilir.
Hızla gelişen üremik evre, dışsal işaretlerle bile nefrotik olandan farklıdır.
Ödem 5 yıldan fazla sürerse, kırışık ve böbreğin doğrudan işlevlerini yerine getirmeyen doku yaraları hızla kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar.
Zehirlenme, şişme, bulantı ve kusma, yüksek düzeyde toksinlerle tetiklenir - sadece semptomatik belirtilerdir, ancak ölümün ana nedeni değildir. Ven trombozu veya azotemik üremi buna yol açar.
Hastada sindirim bozuklukları ve bağırsak hareketleri, diğer hayati organların aktivitesinde bozukluklar, göz çevresinde çürüme görülür.
Tüm bunlara ciddi bir klinik tablo veya belirli bir tipte karakteristik belirtiler eşlik eder (işitme kaybı, cilt hassasiyeti kaybı, yaşlılık bunama, vs.).
Tanı, böbreğin delinmesi ve alınan doku örneklerinin boyanmasıyla gerçekleştirilir. Bununla birlikte, çoğu durumda, bu, bir lezyonun gelişme derecesini belirlemek için kullanılan radyografik sintigrafinin yanı sıra özellikle gerekli bir ölçü değildir.
Böbrek hasarı tedavisi
Terapötik taktikler, patolojik proteinin seviyesini azaltmayı amaçladı. Sekonder bir lezyon durumunda, bu yoğun oluşumuna neden olan altta yatan patolojinin tedavisi ile elde edilebilir.
Bununla birlikte, mevcut ilaç geliştirme seviyesinde bile, tüberküloz ve sifiliz, romatoid artrit veya osteomyelitin durdurulması zordur.
Erken aşamalarda, bazı ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Farklı etki prensipleri üzerinde gelişirler, önceden oluşturulmuş kompleksleri bağlarlar veya sentezlerinde yer alan enzimleri inhibe ederler.
Son aşamada, bunlar zaten etkisizdir, çünkü patolojik birikim tehlikeli konsantrasyonlara ulaşmıştır.
AA-amiloidoz, sadece erken evrelerde ilerlemeyi durduramayacak, aynı zamanda sistematik olarak alındığında organizmanın canlılığını sürdürmek için uzun bir süre boyunca kolşisin alkaloid ile tedavi edilir.
Bununla birlikte, AL-amiloidozise karşı güçsüzdür ve kellikten sindirim yolunun bozulmasına kadar çok büyük yan etkileri vardır.
Son zamanlarda, diğer ilaçlar geliştirildi, hastanın kendi kök hücreleri ile nispeten yeni bir tedavi yöntemi dahil edildi.
Böbrek amiloidozu, kalıtsal genetik bozuklukların arka planında veya vücutta bulunan diğer kronik patolojilerin ciddi bir sonucu olarak gelişen tehlikeli bir hastalıktır.
Modern tıbbın erken aşamalarında gelişimini yavaşlatabilir. Asıl mesele zamanında teşhis etmek, zamanında yardım istemek.