Stiff person sendromu nedir?
Stiff person sendromu türkçeye katı kişi sendromu olarak çevrilebilir. Kadınlarda da görüldüğünün bilinmediği dönemlerde stiff man sendromu ( katı adam sendromu) olarak isimlendirilmiş. Otoimmün (vücudun savunma sisteminin kendi kendine saldırması) kökenli bir sendromdur. Oldukça nadir olarak görülmektedir. Başlangıç yaşı 30 yaş 60 yaş arası geniş bir aralık olarak görülebilir. Ortalama 40’lı yaşlardır.
Stiff Person Sendromu Bulguları:
Genel belirtilerinden bahsetmek gerekirse aksiyal kaslar ( yerçekimine karşı direnen güçlü kaslar), kol ve bacak kaslarında ilerleyici katılık ve gelişen spazmlar ile karakterizedir. Dokunmayla, işitsel uyaranlar ve stres spazmları tetikleyebilir. Hastalarda ağrılı şiddetli spazmlar görülebilir. Uyku bozuklukları, depresyon sosyal yaşamda bozulmalar mevcut tablodan ötürü sık karşılaşılan durumlardır. Hastalar hastalığın ileri dönemlerinde basit gündelik hareketlerde bile zorluk yaşanmaya başlar. Eklem rahatsızlıkları görülebilir. Şiddetli kasılmalardan dolayı kas yırtıkları ve kemik kırıkları karşılaşılabilen durumlardır. Hastaların hayat kalitesini olumsuz yönde etkiler.
Stiff person sendromu Nedenleri:
Bir çok olguda bir neden saptanamamaktadır. Bazı olgularda paraneoplastik (altta yatan bir kanser) nedeni ile gelişebilir. Paraneoplastik stiff person sendromu genellikle meme ve akciğer kanseri ile birliktelik gösterir. Bazı hastalıklar ile ilişkili olarak değerlendirilmektedir. Bunlar arasında diyabet, epilepsi, tiroidit (tiroid bezi iltihabı) , serebellar ataksi, vitiligo, pernisyoz anemi gibi. Bu hastalıklara dikkat edilecek olursa bir çoğunda otoimmün mekanizmalarla hastalığın oluştuğu görülmektedir.Bu sendromda üç antikorla ilişki kurulmuş. Bunlar hastaların beyin omurilik sıvısı ve serumlarında glutamik asit dekarboksilaz, amzin ve gerini hedef alan antikorlardır. Glutamik asit dekarboksilaz antikorları genellikle nedeni saptanamamış olgularda tespit edilmiştir. Paraneoplastik olgularda amzin saptanmaktadır. Gerinin saptandığı olgularda bulunmaktadır.
Katı Kişi Sendromu Tedavisi:
Hastalığın tedavisinde oluşan semptomları önlemeye yönelik merkezi etkili kas gevşeticiler , sakinleştirici ilaçlar bazı epilepsi ilaçları, ağrı kesiciler kullanılmaktadır. Steroid ilaçlar, plazmaferez (kan plazma değişimi) veya intravenöz immunoglobulinler de tedavide kullanılan bazı metotlardır. Hastalara ayrıca destek tedavisi olarak fizik tedavi ve rehabilitasyon uygulanabilmektedir.
Katı Adam Sendromunda Gidişat:
Hastalığı seyri çeşitlidir. Kimi hasta tedaviler ile seyrek yaşanan kasılma atakları ile seyretse bile kimi durumlarda çok agresif şekilde de ilerleyebilmektedir.
Mevcut konu ile ilgili aklınıza takılan sorular mı var? Bilgimin yettiğince cevaplamaktan mutluluk duyarım. Altta bulunan yorum kısmından sorularınızı , yorumlarınızı ve katkılarınızı beklerim.
Teşekkürler.