IŞIĞA duyarlılık ve nöro-psikiyatrik bulguları sebebiyle halk arasındaki vampir efsanelerinin yayılmasına neden olan porfiriya, aslında kırmızı kan hücrelerinin temel maddesi hemoglobinin yapısındaki maddenin sentez bozukluğu nedeniyle ortaya çıkan, ataklar halinde gelen ve birçok organ sistemini ilgilendiren kalıtsal bir hastalık. Genellikle anemik olan porfiriyalı bireylere bu tanı, ya nörolojik komplikasyonlarla ya da cilt bozukluklarıyla ortaya çıkıyor.
Vampir Hastalığı PORFİRİYA
Az bilinen bu hastalıkla ilgili bilgi veren Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Yasemin Akçay, hastalık ismi Yunancada ‘morumsu pigment’ anlamına gelen ‘porphyra’ kelimesinden aldığını, çünkü atak sırasında hastaların idrar ve dışkılarının bu rengi aldığını söyledi. Prof. Akçay, hastalıkla birlikte ışığa duyarlılık olduğunu söyledi.
BELİRTİLERİ NELER
“Amerikan devrimi sırasında Britanya Kralı George III’ün yaşadığı benzer delilik atakları, diğer yönleriyle edindiği iyi izlenimi gölgelemiştir. İçinde bulunduğu durumun belirtileri kralınintermittent porfiriya hastası olduğunu göstermektedir” diyen Prof. Dr. Akçay, şöyle anlattı:
“Ani başlayan şiddetli karın ağrısı, bulantı, kusma gibi gastrointestinal sistem bulguları, halüsinasyonlar, anksiyete zihin bulanıklığı, depresyon ve paranoya gibi nöro-psikiyatrik belirtiler, anemiye bağlı çarpıntı ve taşikardi, hipertansiyon, göz kararması ve bayılmanın yanı sıra güneş ışığına karşı aşırı duyarlılık ve ciltte su toplanması, kol, bacak ve sırtta ağrı, böbrek fonksiyonlarında azalma ve dişlerde anormal renklerin oluşması. Bazı ilaçların kullanımı, açlık, sigara ve alkol, enfeksiyonlar, vücutta fazla demir birikimi, emosyonel ve fiziksel stres ve güneşte kalma; porfiriya ataklarını tetikleyebilen faktörler. Özellikle anestezi gerektiren cerrahi müdahale ve diş tedavilerinde, güvenli anestezik ajanı kullanılabilmesi için mutlaka hekime porfiriya tanısı belirtilmelidir. Porfiriya tanısı, kan, idrar ve dışkının biyokimyasal analiziyle konur.”
KARIŞTIRILIYOR
Prof. Dr. Akçay, açıklamalarını şöyle sürdürdü: “Porfiriya nadir görülen bir hastalık olduğundan ilgili laboratuvar testleri genellikle her hastanede yapılmaz ve alınan örneklerin konusunda uzman bir laboratuvarda incelenmesi daha doğru bir yaklaşım olur. Örnekler atak sırasında alınmalıdır yoksa yalancı negatif sonuçlar elde edilir. Ayrıca alınan numunelerin ışıktan korunması ve buzdolabında saklanması da önemlidir. Genellikle akut batın tablosu ile gelen hastada ayırıcı tanıları arasında düşünülmesi veya deri hastalıkları polikliniklerine başvuran hastanın şikayetleri ile tanıya gidilir. Hastalığın belirtilerinin sıklıkla diğer hastalıklarla karışması ve hekimin aklına gelmemesi yüzünden tanı genellikle geç konur. Tedavide en önemli unsur hastalığı tetikleyici faktörlerden uzak durmaktır.”