Akromegali, büyüme hormonunun (growt hormon) aşırı üretilmesi sonucu ortaya çıkan kronik bir hastalıktır. Büyüme hormonu, beynin alt kısmında, gözlerin hemen arkasında yerleşmiş olan hipofiz bezinden salgılanır. Büyüme hormonu, çocuklarda kemik ve yumuşak doku büyümesini uyarırken, erişkinlerde metabolizmayı kontrol eder.
Akromegali en sık orta yaşlı kadın ve erkeklerde görülmektedir. Akromegali olgularının neredeyse tamamında, hastalığa beynin alt kısmında yer alan, hipofiz bezinden kaynaklanan ve “adenom” adı verilen iyi huylu tümörler neden olmaktadır. Hipofiz adenomu, çok fazla miktarda büyüme hormonu salgılayarak akromegaliye neden olur.
Uzun sürede gelişen bir durum olduğundan akromegalinin saptanması kolay olmayabilir. Tedavi edilmediğinde ciddi sonuçlar doğurabilecek olan akromegalide günümüzde uygulanan yöntemlerle riskler en düşük düzeylere çekilebilmektedir.
Bilgi: Dünyanın en uzun insanı olarak Guinness Rekorlar Kitabı’na giren Mardinli Sultan Kösen de akromegali hastasıdır.
Eğer akromegaliniz varsa bir endokrinoloğun düzenli takibinde olmanız gerekir. Hekiminiz akromegalinin vücudunuzu nasıl etkilediğini ve neden bu hastalığın hızla ve yoğun bir şekilde tedavi edilmesi gerektiğini anlamınıza yardımcı olacaktır.
Akromegali Nedeni Nedir?
Hastaların çoğunda (yaklaşık % 99’unda) hipofizde büyüme hormonu salgılayan bir kanser olmayan tümör mevcuttur. Bu tümörler daha çok çapı 1 cm’den büyük yani makroadenom şeklindedirler. Bu tümörler sıklıkla sadece büyüme hormonu salgılarken bazen hem büyüme hoırmonu hem de prolaktin salgılarlar. Büyüme hormonu aşırılığı karaciğerden insülin-like growth hormon-1 (IGF-1) denen başka bir hormon salgılatır. IGF-1 ise cilt, bağ dokusu, kıkırdak, kemik ve organların büyümesini artırır.
Akromegali Belirtileri
Akromegali vücutta aniden ortaya çıkan etkilere değil, uzun zaman içinde ağır bir şekilde gelişen değişikliklere neden olmaktadır.
En sık karşılaşılan belirtiler arasında yüzüklerin parmaklara dar gelmesi ve ayakkabı umarasında büyüme yer alır. Eklem ve bel ağrıları sık görülür.
Uzun süre içinde gelişen etkiler arasında yüzde meydana gelen değişiklikler de bulunmaktadır. Alın, burun ve çenede irileşme, dişlerin arasındaki boşluklarda genişleme görülebilir. Bu değişiklikler yavaş bir şekilde geliştiğinden, bazı durumlarda hastalığın fark edilmesi hormon düzeyleri artmaya başladıktan yaklaşık on yıl sonra mümkün olabilmektedir. Yavaş gelişen değişiklikler bazen görünümün eski fotoğraflarla karşılaştırılması ile dikkat çekebilir.
Akromegalinin sık karşılaşılan belirtilerinden bazıları:
- El ve ayaklarda irileşme
- Cildin kalın ve yağlı bir hal alması
- Kıllanma ve vücut kıllarında artış
- Terlemede artış, vücut kokularında değişiklik
- Eklemlerde ağrı, hareket kısıtlılığı
- Yüz hatlarının kabalaşması
- Alt çenede büyüme sonucu çiğneme sorunları
- Dilde büyüme
- Seste kalınlaşma
- Horlama
- Görme bozuklukları
- Renk algısında değişiklikler
- Baş ağrısı
- Kadınlarda adet düzensizliği
- Cinsel istekte azalma
- Yorgunluk ve güçsüzlük
- Sırt ağrıları
- Kalp, karaciğer, dalak, böbrek ve diğer organlarda büyüme
Tanı
- Akromegali tanısı için kanda büyüme hormonu ve IGF-1 düzeylerine bakılır.
- Kesin teşhis için 75 gram glukozun içilmesi ile gerçekleştirilen oral glukoz tolerans testi sırasında büyüme hormonu düzeyini ölçmek gereklidir. Bu sırada büyüme hormonu normalde düşer, ancak akromegalide büyüme hormonu yüksektir ve şeker içmekle düşmez.
- Ek olarak IGF-1 düzeylerinin de o yaş ve cins için belirlenen üst sınırdan daha yüksek bulunması akromegali tanısı için gereklidir.
- Prolaktin hormon düzeyi de bu hastalarda ölçülmelidir.
- Hipofizdeki tümörü saptanmak için hipofiz MR veya tomografisi çekilmelidir.
Akromegali Tedavisi
Akromegali tedavisinde amaç büyüme hormonu ve IGF-1 fazlalığına bağlı olumsuz etkileri düzeltmek, hipofiz tümör kitlesini kontrol altında tutmak, normal hipofiz fonksiyonlarını korumaktır.
Tedavide cerrahi girişimle (ameliyatla) tümörün çıkarılması, hipofize yönelik radyoterapi (ışın tedavisi) ve ilaç tedavisi gibi alternatifler vardır.
Akromegalinin kontrol altında olduğundan söz edebilmek için ortalama büyüme hormonu düzeyinin < 2,5 ng/mL bulunması, oral glukoz tolerans testine cevap olarak büyüme hormon düzeyinin < 1 ng/mL olacak şekilde baskılanması ve IGF-1 düzeyinin yaş ve cinsiyete göre normal sınırlar içinde bulunması gereklidir.
Cerrahi Girişim (Ameliyat): Akromegalide ilk tedavi seçeneği transsfenoidal cerrahi denen bir ameliyatla (burundan girerek) hipofiz tümörünün çıkarılmasıdır. Ameliyat ile mikroadenomlu hastalarda %82, makroadenomlu hastalarda % 60, yaygın adenomlarda % 24 oranında başarı sağlanır.
Ameliyat öncesi büyük tümörlerde Octrotid gibi ilaçlarla tümörü küçültüp ameliyat daha sonra yapılabilir.
Radyoterapi (Işın tedavisi): Ameliyata rağmen hipofizde kitle varsa radyoterapi yapılabilir. İlk 2 yılda büyüme hormonu azalır. Büyüme hormonu düzeyleri 5. yılın sonunda %75 oranında azalmaktadır. İlk 2 yıl içinde büyüme hormon düzeylerindeki azalma en hızlıdır.
İlaç Tedavisi: Özellikle 55 yaşın üzerindeki akromegalik hastalarda ilaç tedavisi ilk seçenek olabilir.
İlaç olarak octreotid LAR ve lantreotid ilaçları kullanılır. Bu ilaçlarla tümör kitlesinde % 50 azalma olabilir. Bu ilaçlar yan etki olarak safra taşı gelişimine neden olabilmektedir.
İlaç tedavisinde özellikle hastalık şiddetinin hafif olduğu vakalarda (serum IGF-I düzeyleri < 750 ng/mL) ve büyüme hormonu ile prolaktinin birlikte salgılandığı adenomlarda dopamin agonisti ilaçlar kullanılabilir. Bromokriptin büyüme hormon düzeylerini azaltmaktadır, fakat hastaların % 20’sinden azında büyüme hormon düzeyleri 5 ng/mL’ nin altına iner. IGF-1’ in hastaların % 10 undan azında normale gelebildiği ifade edilmektedir. “Cabergoline”in haftalık 1.0–3.5 mg dozunda hastaların yaklaşık % 40’ ında IGF-1 düzeylerini normale getirdiği ifade edilmektedir.
Yeni çıkan bir ilaç türü ise Pegvisomattır. Bu ilaç büyüme hormonunun etkisini önlemektedir. Günde 40 mg dozunda kullanılır. Bu ilaç Octreotide dirençli olgularda kullanılır.