Tip 1 Bebekler İçin Bakım Rehberi
SMA Tip 1 Hastası Bebekler İçin Gastrostomi Tüple Beslenme Rehberi
Formül opsiyonları: Şu sıralarda, SMA Tip 1 hastası bebeklerin hangi belirli bir markayı veya normal bebek formüllerinin hangi markalarını daha iyi tolere ettiklerine dair herhangi güvenilir veri yoktur. Bebekler bir gastrostomi tüpü (g-tüpü) ile beslendikten sonra dahi anne sütü almalarının faydası olacaktır çünkü bu sütte gelişmemiş bağışıklık sistemini güçlendiren değerli proteinler vardır. Eğer bebeğin güvenli bir şekilde, bir yutma araştırmasında tespit edildiği şekilde, ağızdan beslenme imkanı varsa (ama belki de kilo alımı düşük olduğu için veya hastalık esnasında en az bir kere aspirasyon olmuş ise), bebek bazen meme veya biberon ile beslenebilir, ancak bunun yanı sıra tamamlayıcı olarak ve gerektiği şekilde anne sütü veya formülü g-tüpü ile verilmelidir. Böylesi bir durumda, haftalık kilo alışının gözlemlenesi g tüpü ile uygun tamamlayıcı beslenme için yol gösterici olabilir. Açıkçası, besi alırken tıkanan veya boğulma tehlikesi geçiren bebeklerde aspirasyon tehlikesi vardır ve beslenme sadece g-tüpü ile olmalıdır.
Temel içerikli formüllerin sindirimi kolaydır çünkü bunlarda tam proteinden ziyade amino asit bulunmaktadır; ancak bunların tadı güzel değildir ve çok daha fazla pahalıdır ve bunları tolere eden bebekler için, normal formüllerden daha üstün olup olmadıkları açıkça bilinmemektedir. Daha az yağ içeren temel içerikli formüller, Neocate gibi, yüksek yağ içeriği olanlara kıyasla daha iyi tolere edilebilir. Bir çok bebeğin gastrik boşaltımı anormaldir ve Vivonex gibi daha az yağ içeren, temel madde içerikli formüller reflüden mustarip veya besileri tolere etmekte zorlukları olan bebekler için daha ideal olabilir. SMA’lı bebeklerin vücut kütleleri zayıf olduğundan, metabolizma hızı düşük olduğundan ve bu nedenle daha az kalorili olduklarından, formülün miktarı bebeğin büyümesi için gerekli miktara göre ayarlanmalıdır, burada hedef boy uzunluğunun %10-25’i olan kilonun sabit tutulmasıdır (SMA Beslenme Rehberine bakınız). SMA Tip 1 bebeklerinde kabızlık sık görülür, bu da karın şişmesine ve rahatsızlığa neden olur ve reflüyü daha kötüleştirir. Eğer her gün en az bir veya daha fazla kere dışarı çıkmıyorlarsa, glikopirrolat veya metoklopramide gibi destek ajanı ile bağırsak hareketlerinin düzenlenmesi belirtilebilir.
Beslenme stratejileri: SMA Tip 1 hastası çocukların yumuşak katı gıda ile beslenmeyi tolere etme zorlukları olabilir, bu nedenle yumuşak katı gıda ile daha az miktarda ama daha sık, her 3 saate bir gibi, beslenmeleri, özellikleri bir Nissan yoksa, en iyisi olabilir. Bütün bebekler tükürürler (reflüleri vardı) ama SMA’lı bebeklerde bu çok daha sık karşılaşılan bir durumdur, eğer özellikle hava yollarını koruma yetileri tavizli ise. Bir öksürük destek makinesi ve BiPAP kullanımı mideye biraz hava gitmesine neden olabilir, bu da durumu daha kötü hale getirebilir. Öksürük desteği ile işlem yaptığınızda veya BiPAP’a bağlı iken, g-tüpü havalandırdığınızdan emin olunuz. Yumuşak katı gıda beslenmeden sonra bebeğin başını ve vücudunu en az 30-60 dakika yataydan en az 30 derece bir açıyla tutunuz. Şiltesinin altına veya oyun alanlarına konacak bir takoz veya mideye baslı yapmayacak şekilde açılandırılmış bir koltuk bu durumda faydalıdır. Deneyene kadar, bebeğin normal formülleri tolere etmeyeceğini düşünmeyiniz, çünkü bebeklerin bazılar normal formülleri herhangi bir zorlukla karşılaşmadan tolere ederler. Eğer yumuşak katı gıda içeren normal formülleri tolere etmezse, bir pompa kullanarak sürekli beslenme rejimi veya, geceleri sürekli beslenme ile bağlantılı olarak gün esnasında daha küçük miktarlarda yumuşak katı gıda ile beslenme yardımcı olabilir. Son olarak, eğer bu stratejiler başarısız olursa, pediyatrik Vivonex gibi daha az yağ içeren temel madde formüllerini öneririz.