Slideshare uses cookies to improve functionality and performance, and to provide you with relevant advertising. If you continue browsing the site, you agree to the use of cookies on this website. See our User Agreement and Privacy Policy.
Slideshare uses cookies to improve functionality and performance, and to provide you with relevant advertising. If you continue browsing the site, you agree to the use of cookies on this website. See our Privacy Policy and User Agreement for details.
Regional specializations of the vasculature. Although the basic organization of the vasculature is constant, the thickness and composition of the various layers differ according to hemodynamic forces and tissue requirements.
16.
Küçük damar Vaskülitleri• Wegener granülomatozisi• Churge-Strauss sendromu• Mikroskobik polianjiitis• Jennette JC, et al. Nomenclature of systemic vasculitides: The proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187, 1994. 16
17.
Etyoloji• En sık iki neden – Enfeksiyon – İmmün aracılı enflamasyon Ayrıca: radyasyon, travma, toksinler vs. 17
18.
• İMMUN ARACILI MEKANİZMA – İmmün kompleks birikimi – Antinötrofil sitoplazmik antikorlar – Doğrudan antikor aracılı – Hücre aracılı 18
19.
İmmün kompleksler• Serumda ve damar duvarında immünreaktanlar ve C’• Vaskülitik deri lezyonlarının %10’undan ilaca bağlı gelişen hipersensitivite sorumlu• Bazı vaskülit hastalarının serumlarında HbsAg-Anti HbsAg immunkompleksi ve C’ 19
24.
DEV HÜCRELİ ARTERİT(temporal arterit, kranial arterit, Horton hastalığı)– En sık temporal, serebral, vertebral ve oftalmik arteri tutar– Bazan tüm vücuttaki arterleri, bazan aortik arkusu tutar– Akut veya kronik– Genellikle 50 yaş sonrası 24
25.
Klinik gidiş• Ateş kırıklık, kilo kaybı• Bazan tek taraflı olan yüz ve baş ağrısı (temporal arter üzerinde)• Diplopi, görme kaybı• SSS semptomları• Myokard iskemisi, GiS bozuklukları 25
26.
Patogenez• Tam olarak bilinmemekte• Arteriel duvarın elastin gibi bir komponentine karşı immünolojik bir reaksiyon? 26
27.
Mikroskobi• Segmenter, nodüler kalınlaşmalar• İnternal elastik membran merkezli, dev hücreli, granülomatöz inflamasyon• Bazı vakalarda nonspesifik panarterit• İyileşme döneminde skar oluşumu 27
29.
TAKAYASU ARTERİTİ• Kadınlarda• 40 yaşından önce• Asya ülkelerinde• Klasik olarak aortik ark tutulumu• 1/3 vakada aortun diğer kısımları ve pulmoner arter 29
30.
Klinik gidiş• Üst ekstremite nabızlarında zayıflama• Görme bozukluğu• Nörolojik defisitler• Ht – Ölüm en sık KKY ve MI nedeniyledir 30
31.
Mikroskobi• Erken dönemde vazovazorumda perivasküler iltihabi hücre birikimi ve adventisiada MNH infiltrasyonu• Daha sonraki dönemde mediada mononükleer infiltrasyon ve bazan granülomatöz reaksiyon 31
37.
POLİARTERİTİS NODOSA• PAN, küçük ve orta büyüklükteki arterlerin transmural nekrotik iltihabı ile giden sistemik bir vaskülit• Özellikle muskuler arterlerin dallanma noktalarını tutar• Tutulum, fokal, dağınık ve epizodik• Lezyonların yaşı değişken• Genç erişkin hastalığı 37
38.
Klinik Gidiş• Akut, subakut veya kronik• Sıklıkla tekrarlayıcı• En sık böbrek tutulur, takiben kalp, kc, gis• Ateş, kilo kaybı, ht, karın ağrısı, melena, kas ağrıları, periferal nörit• En sık ölüm nedeni böbrek tutulumudur• 1/3 vakada serumda Hbs Ag +• ANCA ilişkisi genellikle yok 38
39.
Mikroskopi• Lezyonlar keskin sınırlı ve segmentaldir• Fibrinoid nekrozla birlikte lökositik inflamasyon ve tromboz• İnflamasyon nedeni ile duvarda zayıflama ve anevrizmal dilatasyon• Damarın beslediği dokularda infarktüs, atrofi, hemoraji 39
45.
KAWASAKİ SENDROMU• Büyük, orta büyüklükte ve küçük arterler• Erken çocukluk ve infantlar• Sebebi? İmmün regülasyon defekti?• Bir toksin veya viral ajan “süperantijen” olarak rol almış olabilir• Japonya’da epidemik 45
46.
Klinik gidiş• Ateş• Ağızda eritem, erezyon• El ve ayaklarda şişme• Avuç içi ve ayak tabanlarında eritem, deskuamasyon• Servikal lenfadenopati• %20 vakada kardiovasküler sekel• MI, ani ölüm olabilir 46
48.
Mikroskobi• PAN-benzeri vaskülit• Koroner veya diğer arterlerin mediasında reaktif proliferatif değişiklikler• Panarterit• Anevrizmal dilatasyon 48
49.
Buerger Hastalığı Tromboanjiitis Obliterans• Orta büyüklükte ve küçük arterlerin segmental, trombozan inflamasyonu• Tibial ve radial arterler• Sigara içen erkekler• 20-35 yaş• Ven ve sinirler de sekonder olarak tutulur 49
50.
Patogenez• İntradermal olarak enjekte edilen tütün ekstrelerine karşı hassasiyet• HLA-A9, HLA-B5 50
51.
Klinik Gidiş• Yüzeyel nodüler flebit• Ellerde Reynaud tipinde soğuk hassasiyeti• Egzersizle artan ayak ağrısı• Ayak ve parmaklarda kronik ülserasyonlar 51
52.
Mikroskobi• Tromboz ile birlikte panarterit• Karakteristik olarak trombüs içinde, mikroabseler• Trombüs organizasyonu ve rekanalizasyonu 52
54.
Buerger hastaliginda akut ve kronik vaskulit 54
55.
MİKROSKOBİK POLİANJİİTİS• Mikroskobik PAN• Arteriol, kapiller, venül• PAN ın aksine lezyonlar aynı yaşta olmaya meyillidir• %60 vakada p-ANCA +• Hipersensitivite reaksiyonu• Bazı hastalarda otoantikorlar• Deri, müköz membranlar, akciğer, beyin, kalp, GİS, böbrek, kas 55
56.
PAN’dan ayrımı:• Hızlı gelisen GN• Pulmoner tutulum• P-ANCA• Normal visseral anjiografi• HB antijenemisi ile birliktelik yok 56
57.
En sık görülen 5 klinik tutulum• Böbrek tutulumu (%80)• Kilo kaybI (>%70)• Deri lezyonlarI (>%60)• Periferik sinir tutulumu (%60)• Ateş (%55) 57
62.
WEGENERGRANÜLOMATOZİSİÜç temel TRİAD: 1- Üst ve/veya alt solunum yollarının akut nekrotizan granülomu 2- Küçük ve orta büyüklükteki damarları etkileyen nekrotizan ve granülomatöz vaskülit 3- Fokal, nekrotizan, kresentik GN 62
63.
Wegener granülomatozisi• Erkeklerde daha sık• 4-5. dekad• c- ANCA %90 +• C-ANCA serum seviyesi hastalık aktivitesi ile yakın ilişkili 63
64.
Patogenez• Hipersensitivitenin bazı tipleri ile ilişkili• Bazı hastalarda glomerüller ve damar duvarında immün kompleksler• Granülomların varlığı ve immünsüpresif tedaviye dramatik cevap immünolojik mekanizmaya destek 64
65.
Klinik Gidiş• Bilateral nodüler ve kaviter lezyonlarla karakterize pnömonitis (%95)• Kronik sinüzit (%90)• Nazofarinkste ülserasyonlar (%75)• Böbrek tutulumu bulguları (%80)• Deri döküntüsü, kas ağrısı, polinörit vs.• Tedavi edilmezse hızlı gidiş, fatal*• Siklofosfamid ve kortikosteroid ile remisyon, ancak %50 relaps 65
67.
CHURGE-STRAUSS SENDROMU• Alerjik rinit, astm ve eozinofili ile sıkı birliktelik• Damar lezyonları histolojik olarak PAN ve mikroskobik polianjiit ile benzer• Akciğer, kalp, dalak, periferik sinirler ve deri damarları• İntra ve ekstravasküler granülomlar, yoğun eozinofil• Ciddi renal tutulum nadir• %70 p-ANCA + 67
68.
• SIK ETKILENEN ORGANLAR – Burun – Akcigerler – Deri – Bobrek – GIS – Kalp – sinir 68
69.
MPA WG PAN BLOOD VESSEL SIZE Small to Medium Small to Medium MediumBLOOD VESSEL TYPE Arterioles to venules, And sometimes Arterioles to venules, And sometimes Muscular Arteries and veins Arteries and veins Arteries GRANULOMATOUS NO YES NO INFLAMMATION LUNG SYMPTOMS YES1 YES1 NOGLOMERULONEPHRITIS YES YES NORENAL HYPERTENSION NO NO YES MONONEURITIS COMMON OCCASIONAL COMMON MULTIPLEX SKIN LESIONS YES2 YES2 YES2 GI SYMPTOMS NO NO YES3 EYE SYMPTOMS YES4 YES4 NO ANCA-POSITIVITY 75% 65-90% NOCONSTITUTIONALSYMP YES5 YES5 YES5 TOMSNECROTIZING TISSUE YES YES YES MICROANEURYSMS RARELY RARELY TYPICAL 69
70.
Diğer hastalıklarla ilişkili vaskülitler• Romatoid artrit – Romatoid vaskülit-küçük-orta büyüklükte arterleri etkiler, visseral infarkt, aortit• SLE• Kanser• Sistemik hastalıklar (mikst cryoglobulinemia, antiphospholipid antibody syndrome, and Henoch-Schönlein purpura) – Altta yatan patolojiyi belirlemek önemli, Ör. klasik immune kompleks lupus vasküliti and antiphospholipid antibody syndrome morfolojik olarak benzer olmasına rağmen tedavileri çok farklıdır 70
71.
HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI• Küçük damarlarda IgA dominant immün birikim ile karakterize• Çocuklarda (5y da pik)• Deri-barsak-glomerül birlikte artrit 71
72.
Patogenez• Öncesinde enfeksiyöz hastalık, üsye*• Normalden fazla mukozal IgA yapımı ve lökosit reaktivitesi• Vasküler immünkompleksler 72
77.
KRİYOGLOBULİNEMİK VASKÜLİT• Kriyoglobulinler anormal serum proteinleridir, 4℃ de çöker ve 37 ℃ de erirler• Üç tipi var: tip I tek bir monoklonal Igden oluşur ve çoğunlukla MM gibi hematolojik malignitelerle ilişkilidir, tip II en az iki Ig den oluşur (biri monoklonal), tip III te her iki Ig komponent de poliklonal 77
78.
• Mikst kriyoglobulinler (tip II ve III): – Bazı lenfoproliferatif hastalıklar – Kronik enfeksiyonlar – Kr kc hast. – Otoimmün hastalıklar (SLE gibi) ile ilişkili – %30 vakada idiopatik kriyoglobulinemi 78