İnterstisyel akciğer hastalığı terimi fibröz alveolitis, skleroderma ve romatoid hastalık gibi 130 farklı hastalığı kapsar. Özellikle güvercin meraklıları ve çiftçilerde görülen akciğer hastalıkları gibi bazı alerjik hastalıklar başta gelir. Bu hastalıklar genel bir inflamatuar hasar oluşturan, özellikle akciğerleri hassas hale getiren ümmin bir bozuklukla karekterizedir. İnflamasyon alveolitise neden olur. Bu inflamasyon iyileşebilir veya irreversible fibrosise kadar gidebilir. Fibrosisde küçük ve sert akciğerlerden oluşan restriktif bir patern gelişimine neden olur. İdiyopatik olanlar başta olmak üzere bu hastalığın patogenezi tam olarak bilinmemektedir.
Patolojik olaylar zincirini, alveol epitel hücrelerinde başlayan hasar tetikler. Bu hasarı başlattığı bilinen çok sayıda etkenin yanı sıra henüz bilinmeyen birçok etkenin de var olduğu düşünülmektedir. Mesleksel akciğer hastalığında olduğu gibi bu etkenlerden bir kısmı akciğerlere inhalasyon yolu ile gelerek hasar başlatır. Öte yandan hipersensitivite pnömonisinde olduğu gibi hasarın nedeni çevresel ya da mesleksel bazı allerjenlere karşı oluşan duyarlılıktır. Ya da bağ dokusu hastalıklarında veya ilaca bağlı interstisyel akciğer hastalığı örneklerinde olduğu gibi hasarı başlatacak olan etken akciğer kan yolu ile ulaşmış olabilir. Herhangi bir yolla gelmiş olan etkenin akciğer dokusunda yapmış olduğu hasar o bölgede inflamasyon ve bir onarım sürecini başlatır. Onarım yerinde kalan skar dokusu ve onarım nedeniyle oluşan yapısal değişiklik bazı birçok klinik ve fizyolojik anormalliklere neden olur. Eğer hasar sınırlı ise kollajen depolanması ve fibrozis oluşma eğilimi geriye döndürülebilir. Hasar görmüş bazal membran onarılır, epitel bütünlüğü tekrar sağlanır. Bu yapısal değişiklik kontrol altına alınınca fizyolojik anormallik de ortadan kalkar. Ancak etki uzun süreli ve yoğunsa inflamatuar hücrelerden, prolifere olmuş epitel hücrelerinden ve matriks komponentlerinden açığı çıkan proinflamatuar ve profibrotik sitokinlerin etkisi ile onarım süreci uzar. Kontrol altına alınamayan bu proliferesyon, interstisyel alanda kollajen depolanmasına, fibroblastların prolifereasyonuna ve akciğer kapiler damarlarının kalınlaşmasına neden olur. Kronikleşme sonucunda interstisyel ve intra-alveoler fibrozis ve alveol kollapsı gelişir.
İntersitisyel akciğer hastasının klinik olarak değerlendirilmesi iyi bir anamnez alınması ile başlar. Hastanın öyküsü, fizik muayene bulguları, akciğer fonksiyon testleri, laboratuar verileri, bronkoalveoler lavaj bulguları ve radyolojik bulgular birlikte yorumlanarak ayırıcı tanı yapılır. Tanı bu bilgilerin ışığında histopatolojik olarak da doğrulanmalıdır. Hastaların fizik muayenesinde oskültasyonda belirsiz ek sesler duyulması, hızlı ve yüzeyel bir solunum gözlenmesi ve dispne ile karşılaşılması muhtemeldir. Hastaların çoğunda hızlı solunum nedeni ile parsiyel oksijen basıncı düşüktür. Ayrıca hastalarda clubbing, yan ağrısı ve öksürük, çok sık karşılaşılmasa da hemoptizi görülebilir.
Yaş, sigara, cinsiyet ve uzun süreli ilaç kullanımı interstisyel akciğer hastalığı içi zemin hazırlayıcı faktörler olsa da en büyük risk faktörü kişini mesleki yaşantısıdır.
Tedavi ve rehabilitasyon
İnterstisyel akciğer hastalıklarının tedaviye yanıtları histolojik sınıflamaya göre değişir. Bir kısım hastalar tedaviye iyi yanıt, bir grup kısmen yanıt verir ve bir grup hastalık ise tedaviye yanıtsızdır. Kortikosteroidler tedavide en sık kullanılan geleneksel ilaçlardır.Ancak bu tedavide başarısz olunursa hastalar dispne nedeni ile bitkin düşer. Tedaviye cevap vermeyen bazı hastalarda akciğer transplantasyonu düşünülebilir.
Hastalığın rehabilitasyon kısmında fizyoterapist eşliğinde fonksiyonel aktivitelerin sürdürülmesi, semptomların azaltılması amaçlanarak tedavi programı uygulanır. Terminal döneme ulaşmış hastalar içinse yapılabilecek en iyi uygulama uygun pozisyonlamadır.
12.346 kere okundu