1 İKİZ EŞİ KAYBINDA YAKLAŞIM Prof. Dr. Mert KAZANDIEge Üniversitesi Tıp FakültesiKadın Hastalıkları ve Doğum A.D.
2 Çoğul gebeliklerin %96‘sı ikiz gebeliktir. 20. gebelik haftasından sonra ikiz eşinin ölümü tüm ikiz gebeliklerin tahmini %6.2‘dirİkiz eşinin ölümü yaşayan ikizde ölüm riskini arttırmasının yanında nörolojik hasar, iyatrojenik prematurite ile ilgili komplikasyonlara da neden olmaktadır.İkiz eşinde oluşabilecek mortalite ve morbidite ile ilişkili bu komplikasyonları etkileyen anahtar nokta koryonisitedirkoryonisite, zigositeden daha önemlidirMonoamniotik, monokoryonik gebeliklerde kayıp oranı %30-50’ dir.
3 Vanishing twin oranıikiz gebeliklerde %29-36,üçüz gebeliklerde %53,dördüz ve üstü gebeliklerde %65‘tirVanishing twin de de koryonisite önemli ,monokoryoniklerde fetal kayıp oranı daha yüksek(2 kat)
4 Etyoloji Fetal Maternal Enfeksiyon Kromozomal anomali Yapısal anomali Kordon anomalisi (Entanglement ve Velamentous)Plasental (İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS), İkiz anemi polistemi sendromu (TAPS), Selektif intrauterin gelişme geriliği(sİUGR)MaternalHipertansif bozukluklar ( Pre-Eklapmsi)Trombofili, AblasyoIatrojenik(Selektif fetosit.TTTS için yapılan Laser terapisi sonrası komplikasyon )
5 TAPS’ da ciddi hemoglobin diskordansı (en az 8 gr/dl) vardır. TTTS dengesiz arteriovenöz şantlar nedeniyle verici ikizde hipovolemi, azalmış kardiyak output, oligohidramnioz, artmış periferik vasküler rezistans, hipoksi, asidoz ve artmış eritropoetin üretimi olurAlıcı ikizde polisitemi, polihidramnioz, kardiyak yetmezlikle sonuçlanırTAPS’ da ciddi hemoglobin diskordansı (en az 8 gr/dl) vardır.Alıcının MCA PSV 1 MOM, vericinin MCA PSV 1.5 MOM üzerinde olmasıyla tanınırTAPS ile ilgili mortalite TTTS’ den daha düşüktür fakat antenatal serebral lezyon TAPS sekonder olarak meydana gelebilir
6 sİUGR tahmini fetal ağırlık farkının %25‘in üzerinde olması olarak tanımlanır. Dikoryonik gebeliklerde sİUFD riski tekiz gebeliklerle yaklaşık eşittir.Bu nedenle dikoryonik gebeliklerde takip tekiz gebelik ile aynı olmalıdırMonokoryonik gebeliklerde sİUGR ile TTTS %50 oranında birliktelik gösterir
7 Plasental paylaşım diskordansı %15 olduğunda ölüm görülmemişken, bu oran %63 olduğunda neonatal ölüm oranı %23 saptanmıştırBu olgularda UA absent veya reverse akım izlendiğinde fetal kayıp oranı %15 iken, umblikal arter doppleri normal olanlarda %2-4 olarak saptanmıştır
8 Yaşayan ikiz eşinin sonuçlarını belirleyen en önemli 2 faktör KORYONİSİTEsİUFD zamanı14. gebelik haftası sonrası iki eşi kaybında diğer ikiz eşinde ölüm riski monokoryonik gebeliklerde %15 iken bu oran dikoryonik gebelikte % 3 olarak saptanmıştır.
9 Monokoryonik ikizlerde tek ikiz ölümü sonrası diğer ikizin prognozu
10 Tartışmalı olsada yeni çalışmalar ilk trimester kayıplardan sonra yaşayan ikiz eşinde önemli bir sorun yaşanmadığı yönündedir.Monokoryonik ve dikoryonik ikiz eşinde preterm doğum oranları arasında anlamlı fark bulunmamıştır.
13 Patofizyoloji İki ana teori vardır İkizler arasında hemodinamik dalgalanmaTranskoryonik embolizasyon ve koagülopati
14 PatofizyolojiPlasental vasküler anastamoz ile tromboplastik materyal ölen ikizden diğerine geçer > DIC uyarılır > sonuçta yaşayan ikiz eşinde infarkt ve kistik değişiklikler meydana gelir(renal, pulmoner, hepatik, splenik, nörolojik sistem)Arter tıkanıklığı olursa; uç organ hasarı olur
15 PatofizyolojiYaşayan ikiz eşinden ölen ikize plasental anastomozlar yolu ile akut bir kan kaybı olurHayatta kalan ikizde hipotansiyon, hipoperfüzyon ve anemi nedeniyle özellikle santral sinir sisteminde doku hipoksisi, asidoz ve hasar gelişir
17 Nörolojik hasar ve CP riski CP riski her iki fetusun yaşadığı gebeliklere göre yüksektir. (%1.8 vs %9.5)126 gebeliğin incelendiği bir çalışmada; sIUFD sonrası nörogelişimsel yetersizlik monokoryoniklerde %26 , dikoryoniklerde %2 bulmuştur. (odds ratio of 4.81 (95% CI 1.39 to 16.6; P < 0.05).
18 Nöroloji hasar ve CP riski CP yanında, non-febril nöbet riskide yaşayan ikizde artmıştır (sİUFD %5, her iki fetüs canlı ise %0.8)Başka bir çalışmada çocukluk çağında bakıldığında ikiz eşini kaybedenlerde tüm kognitif fonksiyonlarda anlamlı azalma saptanmıştır.
19 Nöroloji hasar ve CP riski TTTS sİUFD için major risk faktörlerinden biridirTTTS için yapılan fetoskopik lazer ablazyon işlemi seri amnioredüksiyona göre nörolojik anormallik riskini anlamlı oranda azaltırMinör nörolojik riskte %16–33 vs %7.2–11,Majör nörolojik riskte %7–26 vs %6 –11Plasental damarların Lazer ablasyonu ,sİUFD olursa yaşayan ikizi nörolojik morbitideden korur.
20 Nörolojik morbidite açısından anlamlı koruyuculuğu saptanmamıştır Fetoskopik lazer tedavisi umblikal arterde akım kaybı ve reverse akım olan sİUGR monokoryonik ikiz gebeliklerde kullanılmıştırLazer grubunda gözlem grubuna göre sİUFD anlamlı oranda fazla görülmüştür (%19.4, % 66.7)Lazer tedavisi hayatta kalan ikizin ölümü için anlamlı oranda koruyucu olmuştur (%50)Nörolojik morbidite açısından anlamlı koruyuculuğu saptanmamıştır(Gözlem grubunda %14.3, lazer grubunda %5.9)
21 Nöroloji hasar Beyin patolojisinde üç patern tanımlanmıştır; Beyaz cevherde hipoksik iskemik lezyon,genellikle MCA beslediği bölgede olur, proensefali, multikistik ensefalomalazi, mikrosefali ve hidransefali meydana gelirHemorajik lezyonpost hemorajik hidrosefalusa neden olur.Vasküler bozukluğa sekonder anomaliler(NTD, optik sinir hipoplazisi, ekstremite reduksiyon defekti)
22 sİUFD gebeligin 28. haftasından önce oluşursa santral sinir sistemi etkilenmesi gebeligin 28. haftasından sonra olana göre anlamlı oranda azdır (%3.6-%20)28. haftadan önceki sİUFD beyaz cevherin etkilenmesi sonucunda multikistik ensefalomalazi ve parankimal hemoraji ile sonuçlanırken terme yakın sİUFD ise gri cevher etkilenir.
23 Diğer sistemler Renal kortikal nekroz Tek taraflı böbrek hasarı İnce barsak atrezisiGastroşizisAplasia cutisTerminal ekstermite infarkt
28 Yönetim Olgu sunumu, olgu serisi ve uzman görüşlerine dayanır Amaç yaşayan ikizi prematürite ve potansiyel sekellerden korumaktırYönetim gestasyon hafta ve koryonisiteye bağlıdırİkiz eşi için iyi sonuçlar garanti edilemezBazı hastalar oluşabilecek nörolojik sekel belirsizliği nedeniyle gebelik terminasyonunu seçebilir
29 Yönetim Gebelik viabiliteye ulaşınca, risk koryonisiteye bağlıdır sİUFD ilk trimesterde veya viabilite öncesi ise konservatif takip edilirGebelik viabiliteye ulaşınca, risk koryonisiteye bağlıdırYaşayan ikizde düzenli büyüme değerlendirilmesi ve anne HT, pre-eklampsi, DIC açısından takip edilirMonokoryoniklerde sİUFD 34 hafta öncesi ise konservatif takip edilir. Başka bir obstetrik endikasyon yokluğunda 34. gebelik haftasından önce doğum önerilmezİskemik beyin hasarı o sırada veya hemen ölüm sonrası olduğundan acil doğum sadece prematüritenin komplikasyonlarına neden olurBu hastalar ileri merkezlere sevk edilmeli, aile bilgilendirilmeli ve özellikle görüntüleme bulguları olanda terminasyon görüşülmelidirSprong CY, Mercer BM, D’Alton M. Timing of indicated late-preterm and early term birth. Obstet and Gynecol 2011;118:
30 Fetal İzlemİlk trimesterde USG ile koryonisitenin belirlenmesi önemlidir.20 haftadan sonra koryonisite net olarak belirlenemez ise fetal cinsiyetlere bakılmalıdır.USG ile fetal gelişim ve amnion mayi 2 haftada bir bakılır.Doppler USG ile ; MCA PSV fetal aneminin belirlenmesinde önemlidir.Fetal anemi saptanmaz ise , yaşayan ikiz eşinden kan transferi olası değildir ve prognozu daha iyidir.Transfüzyon planlanacak ise anemi ilk 24 saat içinde meydana geleceğinden hemen planlanmalıdır. Perinatal mortalite ve uzun dönem nörolojik morbiditeyi önlediğine dair yeterli kanıt yoktur.Fetal beyin hasar açısından MR ile değerlendirme sİUFD’ den en az 3 hafta sonra yapılmalıdır.
31 Hafta ve doğum şekli34. hafta altında akciğer gelişimi için steroid yapılması önerilir.Dikoryoniklerde; 38. hafta öncesi doğum diğer obstetrik endikasyonlar yoksa önerilmez.Monokoryoniklerde ise hafta tartışmalı olmakla birlikte 34. haftadan önce doğum önerilmez.Monokoryonik komplike olmayan gebeliklerde yoğun takibe rağmen üçüncü trimester kayıplarında artış olabilmektedir. (34-37 hafta arsı DİKKAT)Vajinal doğum kontraendike değildir, olası akut TAPS riski aile ile paylaşılmalıdır.
32 Maternal İzlemRh negatif kadın Kleihauer test ve anti-D immunoglobulin yapılmalıdır.Tekil IUFD gibi teorik DIC riski vardır.Maternal koagülasyon testleri ve trombosit sayımı yapılmalıdır.Preeklamsi ve diğer HT hastalık riskleri artmıştır.Bu nedenle kan basıncı takibi ve idrarda proteinüri bakılmalıdır.Kalan fetus nedeniyle infeksiyon riski taşımaz.