Perthes hastalığı veya tıpdaki tam ismi ile Legg-Calve-Perthes hastalığı, çocukluk çağında görülen kalça ekleminde, uyluk kemiği (femur) başının büyüme plağının damarsal kanlanma bozukluğudur. Bu kanlanma bozukluğuna bağlı olarak femur başındaki kemik doku canlılığını yitirerek avasküler nekroz meydana gelir. Perthes hastalığının tanımlanmasının ardından 100 yılı aşkın süre geçmesine rağmen, halen sebebi ve tedavisi netlik kazanmamıştır.
Genellikle ortopedistlerin tedavi tercihleri yaşa, radyolojik görünüme ve hastanın muayene bulgularına göre şekillenmektedir. Hem ameliyatsız tedavinin, hem de cerrahi tedavinin asıl amacı; çocuğun kalça ağrısını azaltmak, eklem hareket açıklığını korumak ve kalça ekleminin uyumunu sağlamaktır. Böylece erken dönemde femur başında şekil bozukluğu ve eklem kıkırdağında hasarlanma olmasını önlenerek, ileride eklemin kireçlenmemesi sağlanabilir.
Hastalığın görülme sıklığı yapılan araştırmalara göre 100.000’de 0,2 ila 19,1 arasında değişmektedir. Perthes hastalığı, 4-10 yaş arasındaki çocuklarda sık görülmekle beraber iskelet gelişimi boyunca her yaşta görülebilir. Erkek çocuklarda görülme sıklığı kız çocuklara göre daha fazladır . Genellikle tek kalça ekleminde olmakla birlikte, yaklaşık %10 çift taraflı görülür. Genetik yatkınlıkla ilgili çok az kanıt mevcuttur. İkiz çocuklarda birlikte görülmemesi nedeniyle, çevresel faktörlerle ilişkili olabileceği düşünülmektedir.
Perthes hastalığı oluşumunda üzerinde en çok durulan “yatkın çocuk” tanımlamasıdır. Yatkın çocuk tanımlamasında; anormal büyüme ve gelişim, beslenme yetersizliği, kalça eklem travması, hiperaktivite, dikkat eksikliği, çevresel faktörler ve sigaraya maruz kalma gibi faktörler yer alır. Perthes hastalığı tanısı alan çocuklarda çekilen el bileği röntgenlerinde yaşıtlarına göre kemik yaşında gerilik görülebilmektedir.
Hastalığın oluşum mekanizmasıyla büyüme duraklaması arasında net bir bağlantı henüz kurulamamıştır. Orak hücreli anemi, talasemi, lösemi, lenfoma, hemofili, pıhtılaşma bozukluğu gibi hastalığı olan çocuklarda da femur başı büyüme kıkırdağında kanlanma bozukluğu görülebilir. Ancak Perthes hastalığının kesin sebebi halen kesin olarak saptanamamıştır.
Genellikle ailelerin ilk fark ettikleri durum çocukta yürürken topallamasıdır. Topallama fiziksel aktivite ile artar ve istirahat ile geriler. İkinci en sık şikâyet ise ağrıdır. Çocuklar kalça, kasık, uyluk ve bazen de diz bölgesinde ağrı tanımlayabilir. Ağrı fiziksel aktivite ile artar ve özellikle akşam saatlerinde en üst düzeye ulaşır. Perthes hastalığında kalçada gece ağrısı sık görülen bir durumdur. Bir diğer belirti de kalça ekleminde hareket kısıtlılığı gelişmesidir.
Hastaların öyküsünde aileler çoğunlukla bir geçmiş travmadan bahsederler ve istirahat sonrası ağrının geçtiğini ifade ederler. Özellikle çocuklarının diğer çocuklardan daha hareketli olduğunu, daha çok koşup zıpladığını söyleyebilirler. Genellikle yaşıtlarıyla karşılaştırıldığında, bu çocukların gelişimi geri ve daha ufak çocuklardır. Ancak tam tersine şişman ve az hareketli bir çocukta da Perthes hastalığının görülebileceği unutulmamalıdır.
Perthes hastalığının doğal seyri yaş, femur başının etkilenme düzeyi gibi faktörlere bağlı olmakla birlikte, bu risk faktörlerinin önemine dair bir görüş birliği bulunmamaktadır. Günümüzdeki hastalığın başlama yaşının sonuca olan etkisi çok net bilinmektedir. Altı yaşından küçük, hatta 4 yaşından küçük çocuklarda hastalığın sonucunun çok daha iyi olduğu birçok çalışmada gösterilmiştir. Bununla birlikte daha az da olsa 6 yaşından küçük bir çocukta Perthes hastalığı seyrinin kötü olabileceği de unutulmamalıdır.
Perthes hastalığının erken evresinde genellikle hastada herhangi bir belirti gözlenmez ve bu aşamada hastalık farklı bir amaçla yapılan röntgen çekimi ile tesadüfen saptanabilir. Daha sonraki evrelerde çocuklarda ağrı, topallama ve hareket zorluğu gibi yakınmalar ortaya çıkar.
Avasküler nekroz sahası femur başının bir kısmını ya da tamamını tutabilir. Bu durum femur başında çökmeye ve yuvarlaklığının bozulmasına neden olur. Vücudun ölü dokuları yenileme özelliği kemik dokusu için de geçerlidir.
Perthes olgularında da canlılığını yitiren kemik, vücut tarafından bölgeden uzaklaştırılır ve yeni kemik yapım süreci başlar. Bu süreçte femur başının kalça eklemindeki yuvanın içerisinde kalması sağlanmalıdır. Perthes hastalığının tedavisinde amaç; femur başının yuvası içinde uyumlu bir şekilde kalmasını sağlamak ve aynı zamanda vücudun ölü kemik dokusunu temizleyip, yenilemesini desteklemektir. Hastalık kendini sınırlayan bir süreci takip ederek yaklaşık 2-5 yıl içerisinde iyileşebilir. Perthes tanısı alan çocuklarda ömür boyu takip gerekebilir.
Çocuklarda topallama ve kalça ağrısı ile giden hastalıklarla ayırıcı tanıya gidilmelidir. Çoğu zaman yaş, cinsiyet ve bulguların süresinin değerlendirilmesi, iyi bir fizik muayene ve radyolojik tetkik ile ayırıcı tanıya gidilebilir. Perthes hastalığın tanısında öykü, fizik muayene ve radyolojik görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır.
Özellikle erken dönemde röntgende değişiklikler meydana gelmeden çekilen manyetik rezonans görüntüleme, erken tanıda çok yardımcıdır, İleri dönemde kalça röntgeni tanı rahatlıkla koyulabilmektedir. Topallayan ve ağrısı olan bir çocuğun hemen ortopedi ve travmatoloji doktoruna götürülmesi gerekir. Ortopedi uzmanı tarafından yapılan muayene ve değerlendirme erken tanıda çok önemlidir. Perthes hastalığının erken tanısı seyrini de etkilemektedir.
Perthes hastalığı tedavisindeki cerrahi ve cerrahi dışı tedavi seçenekleri hastalığın evresine, femur başının etkilenme düzeyine, çocuğun yaşına ve fizik muayene bulgularına göre değişebilmektedir. Femur başının yeniden şekillenmesi özellikle Perthes hastalığından etkilenen yaş grubundaki çocuklarda hızlı olduğu için femur başının örtümünü sağlayan cerrahi dışı ve cerrahi tedaviler tedavinin ana prensibini oluşturmaktadır. Tedavide amaç beslenmesi bozulan femur başının yeniden şekillenmesini desteklemek, kalça eklem yuvası ile uyumlu olmasını sağlamak ve femur başı şekil bozukluğunu önlemektir.
Perthes hastalığının erken dönemlerinde ekleme yük verilmemesi önerilir. Hastalığın evresine göre bazen atel kullandırarak yükten kurtarmak uygun olabilir. Hastalık 2-5 yıl kadar sürebileceği için, ağrı ve topallamanın arttığı dönemlerde kalçayı dinlendirmek için gerekirse koltuk değnekleri kullanılmalıdır. Bu ağrılı dönemlerde genellikle çocukların sportif faaliyetlere katılmasına izin verilmez.
Hareket kısıtlılığı ve fonksiyon kaybı gibi durumları engellemek veya azaltmak amacıyla fizik tedavi ve rehabilitasyon programına önerilebilir. Yapılan egzersizler ile kalça çevresi kaslar güçlendirilir ve eklem hareket kısıtlılığına neden olan gerginlikler giderilebilir.
İlerleyen zamanlarda femur başında ileri derecede bozulmaya bağlı eklemde uyumsuzluk oluşursa eklemi daha uyumlu hale getirici ameliyatlar gerekebilir. Cerrahi tedavide çeşitli osteotomiler ile femur başı çıkığı engellenerek eklemin uyumu artırılmaya ve femur başında bozuk olan yüzeyin basınç altında kalması engellenmeye çalışılır. Ayrıca artrodiastazis ve femur başı küçültme gibi ameliyatlar da uygulanmaktadır.
Sonuç
Perthes hastalığı, 4-10 yaş arasındaki çocuklarda görülen kalça eklemi hastalığıdır. Genellikle hastalık kendini sınırlayan bir süreci takip ederek yaklaşık 2-5 yıl içerisinde iyileşir. Geç tanı ve kıkırdak dokusu hasarı olanlarda ileride kalça eklem kireçlenmesi gelişebilir.
Çocuğunuzda hafif de olsa kalça, diz ağrısı, topallama varsa, hemen ortopedi doktoruna muayeneye götürülmesi, erken tanı ve tedavi açısından önemlidir.