FEOKROMOSİTOM:Böbreküstü bezi iç bölgesinde gelişen tümörlerin büyük bölümü iyi huyludur. Bu tümörler böbreküstü bezi iç bölgesinden başka omurganın göğüs ve karın bölümleri boyunca bazı gangliyonlarda da (sinir düğümü) bulunan feokromosit adh hücrelerden gelişir. Feokromositler adrenalin ve noradrenalin salgılamakla görevlidir ve kro-mafin hücreler olarak da bilinir.Kromafinom adıyla da anılan feokromositom olguların yüzde 80′inde böbreküstü bezlerinden birinde, yüzde 20rsinde İse her ikisinde birden görülür; çift taraflı tümörlere özellikle çocuklarda rastlanır. Tümör bir kiraz kadar küçük ya da iri bir portakal kadar büyük olabilir. Tümörü oluşturan hücreler başlıca iki tipe ayrılabilir: Krom tuzlanyla kahverengiye boyananlar ve boyanma-yanlar. Bunlardan birincilerin adrenalin, ikincilerin noradrenalin salgıladığı sanılır. İki tip hücrenin birbirine oranı değişkendir; bazen biri neredeyse mutlak üstünlük sağlar ve bu durum değişik belirtilerin yerleşmesine neden olur.Adrenalin ve noradrenalin yalnızca böbreküstü bezi iç bölgesinden değil, sempatik sinir sistemini oluşturan bütün adrenerjik sinir lifi uçlarından da salgılanır. Bunun basit bir açıklaması vardır: Böbreküstü bezi iç bölgesi, sempatik sinir sisteminin de titrediği ana hücrenin çoğalmasıyla oluşur; bu hücrelerden bazıları embriyon evresinde böbreküstü bezi taslağının içine göç eder.Birkaç yıl öncesine kadar feokro-mositomun aşağıda özelliklerine değineceğimiz “nöbet’lerden başka belirti vermediği sanılırdı. Günümüzde ise fe-okromositom olgularının dörtte üçünde belirtilerin nöbet dönemlerinde değil, “sürekli” bulunduğu bilinmekte, bunlara düzensiz aralıklı nöbetler de eşlik edebilmektedir.
“NÖBET” BELİRTİLİ . FEOKROMOSÎTOM
Kişi tümüyle iyi durumdayken bazen hafif bir güç harcama ya da sıradan bir konum değiştirmeyle, bazen de hiçbir neden yokken kalp atımlarında belirgin bir hızlanma duyulur; hastanın rengi solar; soğuk terleme ve mide üst bölgesinde ağrılar başlar. Nabız çok hızlanır ve hafifler; bazen zor alınır. Saatlerce sürebilen nöbet boyunca hasta çok az idrar yapar ya da hiç yapmaz; nöbetin sonun-daysa su gibi çok açık renkte ve fazla miktarda idrar çıkarır. Solunum güçlüğü de eklenirse nöbet çok ağırlaşabiiir; hastada boğulma duygusuna yol açar ve gerekli tedavi hemen uygulanmazsa durum çok kötüye gidebilir.Bütün bu belirtiler adrenalin ve Özellikle noradrenalinin kalp ve kas damarları üzerindeki etkisine bağlıdır. Bu iki hormon (özellikle de noradrenalin) damar duvarlarını oluşturan kasların şiddetle kasılmasına ve kan basıncının birden yükselmesine yol açar. Yüksek tansiyon feokromositomun temel belirtisidir. Öbür belirtiler de damarların kasılmasına bağlıdır: Deri damarlarının kasılması ve bunun sonucunda deri kanlanmasının azalması -solgunluğa yol açar. Böbrek damarlarının kasılması ve böylece böbreklerdeki kılcal damar yumaklan olan glomerüllerde süzülecek kan miktarının azalması sonucunda idrar azalır. Belirgin solunum güçlüğü ya da nefes darlığı da kasılmanın bir sonucudur. Kasılan kan damarlarının kanın ilerlemesine karşı gösterdiği direnci yenmek için kalp büyük bir çaba harcar. Adrenalinin ayrıca kalp üzerine doğrudan etkisi de vardır: Nabzı hızlandırır. Belli sınırlar içinde bu etki olumludur, ama nöbet sırasında gözlenen taşi-kardi ve oksijen tüketimi bu sınırları zorlar. Adrenalinin aşm uyarısı kalp atımlarını olağanüstü hızlandırır. Bu hormonun etkisi artık olumlu değildir, Çünkü kalbin gevşeme evresinde karıncıklara gerekenden çok daha az kan dolar ve karıncıkların her kasılmada damarlara yollayabildiği kan miktarı tehlikeli boyutlarda azalır. Ayrıca kalp bütün olanaklarını kullanarak çalıştığından çok fazla oksijen tüketir. Adrenalinin oksijen tüketimini daha da artırma-sıyla oksijen gereksinimi kalbin oksijen sağlama olanaklarını aşabilir. Bu durumda kalbin ve Özellikle en fazla güç harcamak zorunda kalan sol karıncığın kasılacak gücü kalmaz. Sol karıncığın çökmesi akciğer damarlarında kan göl-lenmesine neden olur, çünkü sağ karıncığın akciğerlere pompaladığı kan miktarıyla sol karıncığın kabul edip aorta yolladığı kan miktarı arasındaki denge bozulur. Akciğerlerde kan göllenmesi akciğer ödemine yol açar. Bu durumun en açık belirtisi solunum güçlüğüdür.
“SÜREKLİ” BELİRTİLİ FEOKROMOSİTOM
Nöbetler dışında dikkat çekici belirtiler vermeyen tipten farklı olarak feokromositomun bu tipinde kan basıncı sürekli yüksektir. Bu tip feokromositoma bağlı yüksek tansiyonu öbür yüksek tansiyon olgularından ayırt etmek de zordur. Ayına tanıyı sağlayan özelliklerinden biri, hasta yatay konumdan dikey konuma geçtiğinde kan basıncının aniden düşmesidir. Buna “ortostatik hipotansiyon” denir ve hastada ani bîr fenalaşmaya, baş dönmesine, hatta bazen yataktan kalktığı an bulanık görmeye yol açar.
Ortostatik hipotansiyon yalnızca feokromositoma özgü bir belirti değildir; düşük tansiyonlu insanlarda çok sık görülür. Feokromositoma özgü olan, bu tansiyon düşmesinin yüksek tansiyonlu kişilerde göriilmesidir.
Daha çok noradrenalinin yol açtığı kalp damar belirtilerinin yanında, feok-romositomda daha çok adrenalinden kaynaklanan metabohk belirtiler de görülür. Bunlann başında kanda glikoz (şeker) oranının yükselmesi gelir. Hi-perglisemi denen bu durum adrenalinin karaciğer ve kaslarda depo edilen glikojen üzerindeki etkisinden kaynakların-; adrenalinin etkisiyle glikojen parçalanarak glikoz moleküllerine dönüşür.Bir başka önemli belirti bazal metabolizmanın yükselmesidir. Adrenalinin metabolizmayı hızlandıncı etkisi vardır. Bu duruma titreme ve bunaltı da eşlik ettiğinde feokromositom belirtileri, tiroit bezinin aşın hormon salgılama-sıyla ortaya çıkan hipertiroidizm belirtilerine çok benzer.
NEDENİ
Feokromositomun aynı ailenin birçok bireyinde görülmesi genetik uzmanlan-nı tümörün etkenlerini kişinin kalıtsal birikiminde aramaya yöneltmiştir. Günümüzde ailesel feokromositom olgula-n, hastalık yapıcı başlan bir gen ile açıklanmaktadır. Bu tümörlerin büyük bölümü ise ailesel olmayan tekil olgulardır. Ama bunlarla ilgili bilgiler kçsin değildir ve bazı uzmanlar bu tümörlerin ani bir genetik değşinim sonucunda geliştiğini öne sürmektedir.
TEDAVİ
Feokromositomun kesin tedavisi cerrahi girişimdir. Hastalığın sürüp gitmesine izin verilemez, çünkü ortaya çıkan yüksek tansiyon nöbetleri ağır damar komplikasyonlanna neden olur.
Soru
Feokromositomun varlığım saptamak için hangi incelemeler yapılabilir?
Cevap
idrarda katekolamin ve metabolizma ürünlerinin ölçümü çok yararlıdır, feokromositom olgulannda, hiç değilse nöbet sırasında, bunların düzeyi yüksektir. Ürografi, anjiyografi, bilgisayarlı tomografi gibi radyolojik incelemeler tümörün yerinin saptanmasına yardımcı olur.
Soru
FEOKROMOSİTOM HASTALIĞINDA KAN BASINCI NEDEN DEĞİŞKENDİR?
Hastalıkta kan basıncı niçin değişkendir?
Cevap
Tümör adrenalin ve noradrenalini genellikle aralıklı olarak salgıladığından tansiyonda değişiklik görülür. Bazen ani hareket ve enerji harcanması, özellikle de cinsel ilişki katekolamin salgılanmasına yol açarak nöbeti başlatabilir. (Katekolaminler adrenalin ve noradrenalini de içeren azotlu bileşiklerdir.)