
euria chakram

amoniayil (enh3) ninnu euria (enh2) 2qoo uthppaadippikkunna biochemical prathikaranangalude oru chakramaanu euria saikkil (oornithin saikkil ennum ariyappedunnu). eee chakram upayogikkunna mrugangale, pradhaanamaayum ubhayajeevikaleyum sasthanikaleyum uriotelic ennu vilikkunnu.
euria chakram uyarnna vishamulla amonia visarjjanathinaayi euriayaakki maattunnu. tii. sii. eiii. saikkil kandethunnathinu anchu varsham munbu kandethiya aadyathe upapachayam (hans crebs aandu kurt henselit, 1932) aayirunnu eee saikkil. eee chakram pinneedu raatnarum kohan kooduthal vishadamaayi vivarichu. euria chakram pradhaanamaayum karalilum oru paridhivare vrukkakalilum nadakkunnu.
pravartthanam.
amino assid catabolism amonia maalinyathinu kaaranamaakunnu. ellah mrugangalkkum eee uthppannam puranthallaan oru maargam aavasyamaanu. mikka jalajeevikalum allengil amonotellic jeevikalum amonia parivartthanam cheyyaathe thanne puranthallunnu. amonia enna nilayil naitrajan eluppathilum surakshithamaayum neekkam cheyyaan kazhiyaatha jeevikal pradhaanamaayum karalil sambhavikkunna euria chakratthiloode euria polulla vishaamsham kuranja padaarthamaayi parivartthanam cheiyunnu. karal uthppaadippikkunna euria pinneedu rakthapravaahathilekk vidukayum avide athu vrukkakalilekku sanjarikkukayum aathyanthikamayi moothrathil visarjjikkappedukayum cheiyunnu. eee jeevikalkk euria chakram athyanthaapekshithamaanu, kaaranam jeevikalil ninnu naitrajano amonia neekkam cheythillengil athu valare doshakaramaanu. pakshikalum mikka praanikalum ulppedeyulla enangalil, amonia euric assid allengil athinte eurate uppayi parivartthanam cheyyappedunnu, ithu khara roopathil puranthallappedunnu. koodaathe, euria chakram acidity malinyamaaya kaarban dye ooksaid adisthaana amoniayumaayi samyojippichu upayogikkunnu, ithu oru neutral piechu nilanirthaan sahayikkunnu.
prathikaranangal.
muzhuvan prakriya rund amino grouppukale parivartthanam cheiyunnu, onnu aspaarttettil ninnum onnu aspaarttettil ninnum oru kaarban aattam thaarathamyena visharahita visarjjana ulppannamaaya yooriyayilekk. naalu "uyarnna oorjja" phoosphett bondukalude (3 atp hydrolysed tuu 2 adp, oru ampere) vilayilaanu ithu sambhavikkunnath. amoniayil ninnu euriyayilekkulla parivartthanam anchu pradhana gattangalilaayaanu nadakkunnathu. amonia saikkililekk praveshikkunnathinu aadyathethu aavasyamaanu, inipparayunna naalennam saikkilinte bhagamaanu. eee chakratthilekku praveshikkunnathinu, amonia carbamoyil fosfettaayi parivartthanam cheyyappedunnu. euria chakratthil naalu ensaimatik prathikaranangal adangiyirikkunnu oru mitocondrial, moonnu cytosolic. ithu 6 ensimeukal upayogikkunnu.
1-oornithin <bii. aarr> 2 carbamoyil phoosphett <bii. aarr> 3-citrullin <bii. aarr> 4 arjininosusinettu <bii. aarr> 5 fumerate <bii. aarr> 6-arjinain <bii. aarr> 7 euria <bii. aarr>-asp-aspaarttett <bii. aarr> sii. pii. ezz-1 carbamoyil phoosphett synthettes i <bii. aarr> odisi oornithin transcarbamoiless <bii. aarr> aarjininosusinettu sinthettu <bii. aarr> asal aarjininosusinettu lies <bii. aarr> aarr. 1 arginesses 1
aadya prathikaranam euria chakratthilekku praveshikkunnu.
euria chakram aarambhikkunnathin munbu amonia carbamoyil fosfettaayi parivartthanam cheyyappedunnu. carbamoyil phoosphett synthettes I eee prathikaranatthe uthejippikkukayum rund eiii. tii. pii. thanmaathrakalude upayogam aavasyappedukayum cheiyunnu. carbamoyil phoosphett pinneedu euria chakratthilekku praveshikkunnu.
mothatthilulla prathikarana samavaakyam.
aadya prathikaranatthil, + ennathu nh3 + CO2 + h2o nuu thulyamaanu.
athinaal, euria chakratthinte mothatthilulla samavaakyam ithaanu
aspaarttettil ninnu (3,4 prathikaranangaliloode) nh3 neekkam cheythum ppi + h2o → 2 paii upayogichum fumaarettu labhikkunnathinaal, samavaakyam inipparayunna reethiyil lalithamakkaam
euria chakravumaayi bandhapetta prathikaranangalum 2 naad ulppaadanathinu kaaranamakunnathinaal mothatthilulla prathikaranam athu upayogikkunnathinekkaal alppam kooduthal oorjjam purathuvidunnu. nadhu rund vidhathilaan ulppaadippikkunnathu
prathikaranangal samyojippichu namukk ithu sangrahikkaam
uthppaadippikkunna rund naad-kalkk 5 atp roopeekaranathinu oorjjam nalkaan kazhiyum (cytosolic naad manushya karal koshatthile malaatt-aspaarttett shuttle upayogichu 2.5 atp nalkunnu), ithu euria chakratthinu rund uyarnna oorjja phoosphett bondinte motham ulppaadanamaanu. ennirunnaalum, cytosolil gluconiogenesis nadakkunnundenkil, randaamathethu kuraykkunnathinu thulyamaaya atp srishtikkunnathinupakaram gapdiech ghattatthinte rivezhsal nadatthaan upayogikkunnu.
ooksaloasettettinte vidhi onnukil transamination vazhi aspaarttett ulppaadippikkuka allengil gluconiogenesinte substrate phosphoenolpyruvettaayi parivartthanam cheyyuka ennathaanu.
euria chakratthile uthppannangal.
mukalil paranjathupole pala kasherukkalum amonium sareerathinu kedupaadukal varuthaathirikkaan amonium ninnu euria srishtikkaan euria saikkil upayogikkunnu. ithu sahaayakaramaanengilum euria chakratthinte mattu phalangalum undu. udaaharanathina rund eiii. tii. piyude upabhogam, yooriyayude uthppaadanam, echu + uthppaadanam, punarnirmikkaan kazhiyunna roopangalude samyojanam, oduvil yooriyayude upabhogam.
niyanthranam.
"n"-asattailgluttaamik assid.
carbamoyil phosphatinteyum euria saikilinteyum samanvayathinu "enn"-asattailgluttamik aasidinte (nakglu) saannidhyathe aasrayichirikkunnu, ithu alostarikkalaayi sii. pii. ezz 1 sajeevamaakkunnu. carbamoyil phoosphett sinthattasinte nirbandhitha aaktivettaraanu nakglu. enn"-asattailgloottaamett synthase (nags) upayogichu naakglooyude samanvayathe uthejippikkunnathu aarji, naagsinte alosteric stimulettar, transamination prathikaranangalile ulppannamaaya gloo, naagsinte substrateukalilonnu, iva randum swatantra amino aasidukal uyarthumbol uyarthunnu. athinaal gloo naagsinte oru substrate mathramalla, euria saikkilinte oru aaktivettaraayum pravartthikkunnu.
substrate saandrata.
chakratthile sheshikkunna ensimeukal avayude substrateukalude saandrathayaal niyanthrikkappedunnu. athinaal, saikkil ensaimukalile paarambaryamaaya kurravukal euria ulppaadanathil ganyamaaya kuravinu kaaranamakunnilla (eathenkilum saikkil ensime poornnamaayum illengil, jananathinu thottupinnaale maranam sambhavikkunnu). pakaram, aparyapthamaaya ensaiminte substrate roopappedukayum saadhaarana nilayodulla aparyapthamaaya prathikaranatthinte nirakk vardhippikkukayum cheiyunnu.
ennirunnaalum, aswaabhaavikamaaya substrate nirmmaanam chelavillathe allah. uparithala saandrata chakram vare uyarnnuvarunnu, ithu hyperammonemiaykku (uyarnna [] p) kaaranamaakunnu.
vishaamshathinte moolakaaranam poornnamaayum manassilakkappettillettim, uyarnna [] clearing sisttathil, prathyekichu thalachoril valia sammarddam cheluthunnu (euria saikkil ensaiminte kuravukalude lakshanangalil boudhika vaikalyavum alasathayum ulppedunnu). eee clearing sisttathil 2-ooksogloottarett (2oji), gloo poolukal enniva kuraykkunnu. eee kulangalude kshayathodu thalachoraanu ettavum sensitiivu. 2oji kurayunnathu tii. sii. eiii. siyude nirakk kuraykkunnu, athesamayam gloo oru neuro traansmittarum mattoru neuro traansmittaya gaabayude munnodiyumaanu. "(p.734)"
citric assid chakravumaayi bandhippikkuka.
euria chakravum citric assid chakravum swatantra chakrangalaanenkilum avaa parasparam bandhappettirikkunnu. euria chakratthile naitrajan aattangalilonn ooksaloasettett aspaarttettilekk transamination cheiyunnathil ninnaan labhikkunnath. moonnaam ghattathil uthppaadippikkunna fumertum citric assid chakratthile oru intermediattaanu, athu aaa chakratthilekku madangunnu.
euria saikkil vaikalyangal.
euria saikkil vaikalyangal apoorvamaanu, ithu yunaittad stetsile 35,000 peril oraale badhikkunnu. eee chakratthil ulppedunna ensaimukalile janithaka vaikalyangal sambhavikkam, ithu saadhaaranayaayi jananathinu sesham kurachu divasangalkkullil prakadamaakum. aduthide janicha kuttikk saadhaaranayaayi vyathyasthamaaya chharddikalum alasathayum anubhavapedum. aathyanthikamayi, kunju komayilekku pookukayum thalachorinu kedupaadukal sambhavikkukayum cheythekkaam. akaala screening parishodhanakalum thettaaya roganirnaya kesukalum kaaranam yuu. sii. dii ulla navajaathashishukkalkk sankeernathakalo maranamo undakanulla saadhyatha valare kooduthalaanu. ettavum saadhaaranamaaya thettaaya roganirnayam navjata sepsis aanu. yuu. sii. diyude lakshanagal jeevithathinte aadya 2 muthal 3 divasathinullil undakamenkilum parisodhanaa phalangaliloode sthireekaranam nedunnathinulla ippozhathe reethi valare samayamedukkum. ithu cooma allengil maranam polulla sankeernathakalkku kaaranamakum.
euria saikkil disordezhs muthirnnavarilum kandethaam, koodaathe rogalakshanangalil prakshubdhatha, alasata, strockinu samanamaaya lakshanagal enniva ulppedaam. eee lakshanangalkk mukalil, euria saikkil karalil takaraan thudangukayaanenkil, rogikk sirosis undakam. ithu sarcopenia (peshikalude pindam nashtappedal) yilekkum nayichekkaam. euria chakratthil ulppedunna vividha ensaimukaludeyum transporterukaludeyum kuravukalilekku mutationukal nayikkukayum euria saikkil vaikalyangalkk kaaranamaakukayum cheiyunnu. sykkilil upayogikkunna aarr ensaimukalil eathenkilum oru thakaraarulla vyakthikal kuranja dainamdina aavasyangalkku aavashyamaayathinekkaal kooduthal amino aasidukal kazhikkukayaanengil, ulppaadippikkunna amonia yooriyayayi parivartthanam cheyyaan kazhiyilla. eee vyakthikalkk hyperammonaemia allengil oru saikkil intermediattinte nirmmaanam anubhavappedaam.
vyakthigatha vaikalyangal.
oo. tii. sii. yude kuravu ozhikeyulla ellah euria saikkil vaikalyangalum autosomal resussive reethiyil paarambaryamaayi labhikkunnu. chila sthreekalkku rogalakshanangal kaanikkan kazhiyumenkilum oo. tii. sii. yude kuravu oru ex-linked resussive disorderaayi paarambaryamaayi labhikkunnu. mikka euria saikkil disordezhsukalum hyperammonemiayumaayi bandhappettirikkunnu, ennirunnaalum argininemy chila tharatthilulla argininosusinic aciduria uyarnna amoniaykkoppam undakunnilla.

