
carnitine oo-asattail transferase

carnitine asattail transferase (kraatt, allengil kyaatt) ennum ariyappedunna carnitine oo-asattail transferase () raasapravarthanathe uthejippikkunna kraatt jeane encode cheiyunna oru ensaimaanu.
kaarnittaininte central hydroxyl groupile hydrajan aattathe asattail group sthaanabhrashtamaakkunnu.
athinaal, eee ensaiminte rund substrateukal asattail-qoo, carnitine ennivayaanu, athesamayam athinte rund uthppannangal qoo, oo-asattailkaarnittain ennivayaanu. prathikaranam valare reversable aanu, ithu substrateukal bandhippikkunna kramatthe aasrayichirikkilla.
peroxisomal, mitocondrial kraatt cdnakalude 5 'mekhalayile vyathyastha sequenceukal nirddeshikkunna kraatt jeeninte badal spliesinginteyum sequenceukal verthirikkunna oru introninte sthaanathinteyum falamaayaanu kraatt emrnakalude vyathyastha subsellular localisationukal undaakunnathenn karuthappedunnu. eee jeeninte pakaramaayi vibhajanam moonnu vyathyastha isophomukalkku kaaranamaakunnu, avayilonnil enn-terminal mitocondrial traansit pepttaid adangiyirikkunnu, ithu mitocondriyayilaanu sthithicheyyunnathennu theliyikkappettittund.
namakaranam.
eee ensime transferase kudumbatthil pedunnu, aminosyl grouppukal ozhikeyulla grouppukale kaimaattam cheiyunna asail traansfarasukal. eee ensime klaasinte chittayaya peru asattail-kooh carnitine oo-asattail transferase ennaanu. asattail-qoo-carnitine oo-asattail transferase, asattailkaarnittain transferase, carnitine asattail coensime eiii transferase, carnitine asattailes, carnitine asattail transferase, carnitine-asattail-qoo transferase, kaattk ennivayaanu saadhaarana upayogikkunna mattu perukal. eee ensime alanine, aspaarttett metabolism ennivayil pankedukkunnu.
ghadana.
pothuve, carnitine asattail traansfarasukalkku ekadesham 70 kiloda tanmatra bhaaramund, ekadesham 600 avashishtangal adangiyirikkunnu. kraattil rund domainukal adangiyirikkunnu, oru enn domaine, oru sii domaine, koodaathe 20 α helixukalum 16 β straandukalum adangiyirikkunnu. enn domainil iruvashathum ettu α helikkukalulla ettu-strinded β sheett adangiyirikkunnu. aarr-stranded mixed β sheettum pathinonnu α helisukalum ensaiminte sii domaine ulkkollunnu.
thaarathamyappeduthumbol, rund domainukaludeyum korukal pepttaid baakkbon foldingine ganyamaayi prathifalippikkunnu. pepttaid nattellukal adangiyirikkunna amino aasidukalude 4 sathamaanam maathrame parasparam yojikkunnulloo enna vastutha undaayirunnittum ithu sambhavikkunnu.
sajeevamaaya saitt.
thante 343 aanu kraattile kaattalatik avashishtam. ensaiminte sii, enn domainukal thammilulla interfacil kraattinte hridayabhaagathaanu ithu sthithi cheiyunnathu. kraatt ensaiminte ethir attangalil ninnu avashishtangale sameepikkunna rund 15-18 chaanalukal vazhi hiss343 axus cheyyaavunnathaanu. eee chaanalukal kraattinte substrateukalum kaarnittainin oru chanalum koykk orennavum upayogikkunnu. amino assid nattellile carbonyl ooksijanumaayi δ1 ring naitrajan hydrajan bandhippichirikkunna addehathinte 343-nte side cheyin kramarahithamayi sthaapichirikkunnu.
qoo binding saitt.
asattail-qoo ennathinekkaal koye kraatt bandhippikkunnathinaal, binding saittile eaka qoo shakalavumayi edapazhakunnathinu munbu asattail-koye jalavishleshanam cheyyaanulla kazhivu kraattin undennu thonnunnu. coa oru rekheeya roopathil bandhippichirikkunnu, athinte pantothenic kaii sajeevamaaya saittil bandhippikkunnu. ivide, pantothenic aarminte terminal theol group kaattalitik hiss 343 side cheyinile ε2 naitrajan oru hydrajan boond roopappeduthunnu. kovayile 3 '-phoosphett avashishtangalaaya lies419, lies423 ennivayumaayi prathipravartthanam nadathunnu. koodaathe binding saittil, avasheshikkunna espi430, gloo453 enniva parasparam nerittu hydrajan boond undaakkunnu. avashishtangalil eathenkilum onnu mutation kaanikkukayaanengil, athu kraatt pravartthanam kurayaan kaaranamakum.
carnitine binding saitt.
carnitine bhaagikamaayi madakkiya avasthayil kraattumaayi bandhippikkunnu, athinte hydroxyl group carboxyl group ethir dishakal abhimukeekarikkunnu. sii domaine β sheettum enn domainil ninnulla prathyeka avashishtangalum chernnathaanu saitt. bandhippikkumbol, kaarnittaininte oru mukham ensaiminu purathulla sthalathekku thurannukaattappedunnu. koe pole, carnitine athinte 343-ll ε2 naitrajanumaayi oru hydrajan boond roopappeduthunnu. kaarnittaininte kaaryatthil, boond athinte 3-hydroxyl grouppumaayi roopappedunnu. 3-hydroxyl grouppinte stereoisomerinu kraatt carnitine binding saittumaayi vendathra samvadikkaan kazhiyaathathinal eee kraatt catalysis kaarnittainin stereospeciphic aanu. kaarnittainumaayi bandhippikkumbol kraattil cheria roopabheda mattangal sambhavikkunnu.
pravartthanam.
ensime samvidaanam.
kraattinte sajeevamaaya sthalathulla hiss 343 avashishtangal prathikaranatthinte dishaye aashrayich qoo theol groupineo carnitine 3 '-hydroxyl groupineo deprotonate cheyyaan kazhiyunna oru aditharayaayi pravartthikkunnu. kraattinte ghadana addehathinte 343 umm rund substrateukalum thammil nerittu hydrajan bonting undaakki eee prathikaranatthe opttimais cheiyunnu. deprotonated groupinu ippol asattail-qoo allengil asattailkaarnittain ennivayude asattail groupine athinte carbonyl saittil akramikkaan swaathanthryamundu. oru hiss 343-asattail intermediattinte roopeekaranamillaathe prathikaranam nerittu munnott pookunnu.
jalavishleshanam.
rund substrateukalil onnu maathram upayogichu catalysis sambhavikkaan saadhyathayund. asattail-qoo allengil asattailkaarnittain kraattumaayi bandhippikkukayaanenkil, oru jala thanmatra mattoru binding saitt niraykkukayum asattail group sweekarthaavaayi pravartthikkukayum cheyyum.
substrate assisted catalis.
kaarnittainile trimethylamonium group kraatt kaattalisisil nirnaayaka gadakamaayirikkaamennu saahityam soochippikkunnu. eee group prathikaranatthinte intermediattil ooksayaaniyoonine sthirappeduthunna oru positteev charge pradarshippikkunnu. kaarnittaininte positteev charge sajeevamaaya saitt bindinginu anaavasyamaanu, pakshe catalis munnott pookaan pradhaanamaan enna vastutha eee ashayathe pinthunaykkunnu. trimethylamonium grouppillaattha oru carnitine analoginte samanvayathiloode ithu theliyikkappettittund. eee samyukthathinu kraattumaayi bandhippikkunnathil kaarnittainumaayi malsarikkaan kazhinjenkilum oru prathikaranam undakkaan kazhinjilla. subtrate-assisted kaattalisisinte aavirbhavam synthetic substrate specificiality vardhippikkunnathinulla puthiya thanthrangal thurannu.
jaivaparamaaya pravartthanam.
jii1 ghattathil ninnu ezz ghattathilekku munnott pookaan koshachakrathinu kraatt pravartthanam aavasyamaanennu soochippikkunna thelivukalundu.
klinikkal praadhaanyam.
kraatt pravartthanatthil paarambaryamaayi kuravullavarkku gurutharamaaya hridaya, neurological prasnangal undakanulla saadhyathayund.
alshaimezhs rogam baadhicha vyakthikalil kraatt pravartthanam kurayunnathu kaanam.
type 2 pramehathinum mattu rogangalkkumulla chikitsa chikilsakal vikasippikkunnathinulla lakshyangalayi kraattinum athinte ensaimukalude kudumbatthinum valia saadhyathakalund.
ashayavinimayam.
kraatt neddy8, pex5, sumo1 ennivayumaayi samvadikkunnathaayi ariyappedunnu.

