title: A-bêta-lipoprotéinémie
text: # A-bêta-lipoprotéinémie
  
  La A-bêta-lipoprotéinémie ou syndrome de Bassen-Kornzweig est une affection héréditaire autosomique récessive qui se manifeste dès la naissance par :
  
  et, plus tard :
  
  * une ataxie ;
  * une rétinite pigmentaire.
  
  Biologiquement on note :
  
  * un taux très bas de cholestérol ;
  * un taux très bas de triglycérides ;
  * une déformation des globules rouges : hématies « en oursins » ou acanthocytose.
  