title: Acide méthylmalonique
text: # Acide méthylmalonique
  
  L’acide méthylmalonique est un composé chimique de formule $HOOC–CH(CH_3)–COOH,$ parfois encore appelé acide isosuccinique.
  
  Il s'agit d'un acide dicarboxylique dont le thioester avec la coenzyme A constitue la méthylmalonyl-CoA, convertie en succinyl-CoA par la méthylmalonyl-CoA mutase, une enzyme qui requiert l'adénosylcobalamine (vitamine $B_{12})$ comme cofacteur.
  
  ## Pathologie
  
  Un taux élevé d'acide méthylmalonique dans l'organisme peut indiquer une carence en vitamine $B_{12},$ notamment lorsque celle-ci est présente en quantité normale mais non fonctionnelle, comme cela peut être le cas en cas d'intoxication répétée au protoxyde d'azote.
  
  Des taux élevés d'acide méthylmalonique peuvent également être dus à une acidémie méthylmalonique.
  
  Si les taux élevés d'acide méthylmalonique sont accompagnés de taux élevés d'acide malonique, cela peut indiquer une maladie métabolique appelée acidurie combinée malonique et méthylmalonique (CMAMMA). Le calcul du rapport acide malonique/acide méthylmalonique dans le plasma sanguin permet de distinguer la CMAMMA de l'acidémie méthylmalonique classique.
  
  