title: Degeneración hepatocerebral adquirida
text: # Degeneración hepatocerebral adquirida
  
  Esta entidad ha sido descripta inicialmente en 1914 por Woerkom y llamada Degeneración Hepato Cerebral Adquirida no Wilsoniana por Victor et. al en 1965. Presenta síntomas extrapiramidales (coreoatetosis, parkinsonismo, distonía, disartria, ataxia, temblor, rigidez) y/o neuropsiquiátricos (letargo, deterioro cognitivo, somnolencia, apatía) en el contexto de disfunción hepática crónica adquirida, secundaria a alteraciones del parénquima, colestasis y/o derivación intra o extrahepática. También se ha descripto mielopatia asociada. Comienza en forma insidiosa luego de semanas, meses o años de disfunción hepática, diferenciándose de la encefalopatía hepática. La Resonancia Magnética de encéfalo suele evidenciar una señal hiperintensa en la secuencia ponderada en T1 a nivel de los núcleos lenticulares, sin alteración de la señal en las secuencia ponderada en T2. Su fisiopatología es desconocida, sugiriéndose fuertemente que el depósito de manganeso en áreas específicas sería una clave importante en su generación.
  
  # Degeneración hepatocerebral adquirida
  ## Tratamiento
  
  Consiste en mejorar la función hepática, en ocasiones llegando a requerir trasplante hepático y a reducir la acumulación de tóxicos, por medio de laxantes como la lactulosa y restricción dietaria. Los síntomas extrapiramidales pueden mejorar luego del tratamiento con levodopa, pero la respuesta es variable, las discinesias y corea pueden responder al tratamiento con tetrabenazina.
  
  # Degeneración hepatocerebral adquirida
  ## Bibliografía
  
  * J. Ferrara, J. Jankovic. Acquired hepatocerebral degeneration. J Neurol (2009) 256:320–332.
  * Virginia Parisi, Gabriel Persi, Gabriela Pariso, Carlos A. Rugilo, Emilia M. Gatto. Degeneración hepatocerebral adquirida. Medicina (Buenos Aires) 2007;67:62.
  * Pierre R. Burkhard, MD; Jacqueline Delavelle, MD; Renaud Du Pasquier, MD; Laurent Spahr, MD. Chronic Parkinsonism Associated With Cirrhosis. Arch Neurol. 2003;60:521-528.
  * K. J. Klos, MD, J. E. Ahlskog, PhD, MD, N. Kumar, MD, S. Cambern, J. Butz, M. Burritt, PhD, R. D. Fealey, MD, C. T. Cowl, MD, MS, J. E. Parisi, MD and K. A. Josephs, MST, MD. Brain metal concentrations in chronic liver failure patients with pallidal T1 MRI hyperintensity. Neurology 2006;67:1984-89.
  * Van Woerkom W. La cirrhose hepatique avec alterations dans les centres nerveux evoluant chez des sujets d'age moyen. Nouvelle Iconographie de la Salpetrie. Clin Maladies Systerme Nerveux 1914;7:41-51.
  * Victor M, Adams RD, Cole M. The acquired (non-Wilsonian) type of chronic hepatocerebral degeneration. Medicine 1965;44:345-96.
  * Datos: Q1607639
  * Multimedia: Hepatocerebral degeneration / Q1607639