وتحدث هذه المتلازمة بسبب تغيير (طفرة) في جين مثبط للورم والأشخاص المصابون بالمتلازمة لديهم فرصة بنسبة 50 % لنقلها إلى أطفالهم، بغض النظر عن كيفية اكتسابهم الجين المتغير، وتشمل السرطانات الأخرى المرتبطة بهذه المتلازمة أورام المخ والسرطانات، والعظام، والغدة الكظرية، والعضلات.