හන්ටිංටන්ගේ රෝගය (HD) හෙවත් හන්ටිංටන්ගේ කෝරියාව යනුවෙන් හැඳින්වෙන්නේ මොළයේ සෛලවල මරණයට හේතුවන ප්‍රවේණි ආබාධයකි. මෙහි මුල්කාලීන සංකූලතා ලෙස චිත්තාවේග හෝ මානසික හැකියාවන්ට සියුම් ගැටලු ඇති වේ. ඉන් අනතුරුව සාමාන්‍යයෙන් සමායෝජනය මඳ වීම සහ නොසන්සුන් ගමන් විලාසය වැනි තත්ත්ව ඇතිවිය හැක. රෝගය වැඩිදියුණු වීමේ දී, සමායෝජනය සිදු නොවී සිරුරේ පාලනය කළ නොහැකි හදිසි චලන ඇතිවනු දැකගත හැක. සමායෝජන චලන අපහසු තත්ත්වයට පත්වන තෙක් කායික හැකියා ක්‍රමයෙන් අයහපත් අතට හැරේ. එවිට පුද්ගලයාට කථාකළ නොහැකි වේ. මානසික හැකියා ක්‍රමයෙන් පරිහානියට පත්වී චිත්ත වික්ෂේපය හෙවත් ඩිමෙන්ෂියා තත්ත්වයට පත්වේ. පුද්ගලයා අනුව මෙහි විශේෂිත ලක්ෂණ වෙනස් විය හැක. සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 30 සහ 50 අතර රෝග ලක්ෂණ ඉස්මතු වන නමුත්, එය ඕනෑම වයසක දී සිදුවිය හැක. මෙම රෝගය සෑම අනුප්‍රාප්තික පරම්පරාවකම දිවියේ මුල් කාලයේ වර්ධනය විය හැක. රෝගීන්ගෙන් 8%ක් පමණ වයස 20ට පෙර සංකූලතා ඉස්මතු වූවන් වන අතර, මෙම රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් පාකින්සන්ගේ රෝගයට සමානත්වයක් දක්වයි. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සහිත පුද්ගලයින් බොහෝවිට සිය තත්ත්වය අවතක්සේරු කරනු දක්නට ලැබේ.

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය දෙමාපියන්ගෙන් දරුවන්ට ආවේණිගත වන රෝගී තත්ත්වයක් වන අතර, රෝගීන්ගෙන් 10%කගේ පමණ මෙය නව විකෘතියක් ලෙස හටගත් තත්ත්වයක් ලෙස හඳුනාගෙන ඇත. මෙම රෝගයට හේතුවන්නේ මිනිසාගේ හන්ටිංටින් නැමැති ජානයේ පිටපත් දෙකෙන් එකක හෝ දෙකෙහිම ඇතිවන අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ විකෘතියකි. මින් අදහස් වන්නේ රෝගී පුද්ගලයකුගේ දරුවකුට මෙම රෝගය උරුම වූයේ සම්භාවිතාව 50%ක් බවයි. මෙම හන්ටිංටින් ජානය මගින් "හන්ටිංටින්" යන නාමයම ඇති ප්‍රෝටීනයකට ප්‍රවේණික තොරතුර සපයයි. හන්ටිංටින් ප්‍රෝටීනය සඳහා වන ප්‍රවේණි කේතයේ CAG (සයිටොසින්-ඇඩිනින්-ගුවැනින්) ත්‍රික පුනරාවර්තනය වීමෙන් අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනයක් සෑදේ. මෙම අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනය මොළයේ සෛලවලට ක්‍රමිකව හානි කරයි. මෙය සිදුවන යන්ත්‍රණය මෙතෙක් සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නැත. රෝග ලක්ෂණ දක්නට ලැබුණ ද නොලැබුණ ද, ඕනෑම අවස්ථාවක මෙහි රෝග විනිශ්චය සිදුකරනු ලබන්නේ ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවක් මගිනි. මෙම කරුණ ආචාරධර්මානුකූල විවාදයන්ට හේතු වී ඇත: මෙහි දී පුද්ගලයකු පරීක්ෂාවට තෝරා ගැනීමට තරම් පරිණත යැයි සැලකෙන වයස; සිය දරුවන් පරීක්ෂාවට ලක් කරවීමට දෙමාපියන්ට අයිතිය තිබේ ද යන්න; සහ පරීක්ෂා ප්‍රතිඵල අනාවරණය සහ රහස්‍යභාවය ආරක්ෂා කරගැනීම මෙම වාද විෂයයන් වේ.

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා ප්‍රතිකාර නොමැත. රෝගයේ පසුකාලීන අවධි සඳහා පූර්ණ-කාලීන සාත්තු කිරීම වැදගත් වේ. ප්‍රතිකාර මගින් ඇතැම් සංකූලතා මගහැරවිය හැකි අතර, ජීවිතයේ ගුණාත්මය වැඩිදියුණු කළ හැක. චලන ගැටලු සඳහා හොඳම ප්‍රතිකාරය ලෙස ටෙට්‍රාබෙනැසින් භාවිතා වේ. සාමාන්‍යයෙන් යුරෝපීය සම්භවයක් ඇති පුද්ගලයින් 100,000 කට හන්ටිංටන් රෝගීන් 4 සිට 15 දක්වා ප්‍රමාණයක් හමුවේ. මෙම රෝගය ජපනුන් අතර විරළ අතර, අප්‍රිකාව තුළ නොහඳුනන ශීඝ්‍රතාවකින් පවතියි. මෙම රෝගය කාන්තාවන් මෙන්ම පිරිමින්ට ද එකසේ බලපායි. නියුමෝනියාව, හෘද රෝග සහ ඇදවැටීමෙන් සිදුවන කායික හානි වැනි සංකූලතාවන් මෙම රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව අඩු කරයි. මෙම රෝගීන්ගේ මරණවලින් 9%ක් පමණම දිවි නසා ගැනීම් නිසා සිදුවේ. සාමාන්‍යයෙන් රෝගය පළමුවරට අනාවරණය කරගත් දිනයේ සිට වර්ෂ පහළොවේ සිට විස්ස දක්වා කාලය තුළ රෝගියාගේ මරණය සිදුවිය හැක.

මෙම රෝගය පිළිබඳ යැයි සිතිය හැකි පළමු විස්තරය හමුවන්නේ 1841දී චාල්ස් ඔස්කාර් වෝටර්ස්ගේ වාර්තාවකිනි. මෙම තත්ත්වය පිළිබඳ වැඩිදුර විස්තර කොට ඇත්තේ 1872දී ජෝර්ජ් හන්ටිංටන් විසිනි. ඔහුගේ නාමය අනුව මෙම රෝගය නම්කොට ඇත. 1993දී අන්තර්ජාතික සහයෝගීත්වය ඇතිව ආවේණීය රෝග පදනමේ ප්‍රධානත්වයෙන් මෙහි ජානමය පදනම හෙළි කරගැනිණි. මහජන දැනුවත්භාවය ඇති කිරීමටත්, රෝගීන්ට සහ ඔවුන්ගේ පවුල්වලට සහාය වීම පිණිසත් පර්යේෂණ සහ සහාය සංවිධාන බිහිවන්නට වූයේ 1960 දශකයේ පසුකාල‍යේ ය. වර්තමානය වන විට, රෝගයේ යන්ත්‍රණය නිශ්චිතව නිර්ණය කිරීම සඳහා සත්ත්ව නිදර්ශන භාවිතයෙන් පර්යේෂණ මෙහෙයවනු ලැබේ. එසේම රෝගය ව්‍යාප්ත වීම ප්‍රමාද කිරීමටත්, සංකූලතාවන්ට ප්‍රතිකාර කිරීමටත් ඖෂධ අත්හදා බැලීම සිදුවේ. රෝගයෙන් ඇතිවූ හානිය පිළිසකර කිරීමේ අරමුණින් යුතුව පියවි සෛල චිකිත්සාව වැනි ක්‍රමවේද පිළිබඳ නූතන අවධානය යොමුව ඇත.

ලක්ෂණ සහ සංකූලතා

හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ සංකූලතාවන් වඩාත් පැහැදිළිව දර්ශනය වන්නේ වයස අවුරුදු 35 සහ 44 අතර කාලයේ ය. නමුත් එය බිළිඳු වියේ සිට මහලු විය දක්වා ඕනෑම අවධියක ආරම්භ විය හැක. මුල් අවධිවල පෞරුෂත්වයේ, ප්‍රජානනයේ සහ කායික හැකියාවල සියුම් විපර්යාසයන් ඇතිවේ. කායික සංකූලතා මුලින්ම හඳනාගත හැකි අතර, ප්‍රජානන සහ චර්යාත්මක සංකූලතා සාමාන්‍යයෙන් මුල් අවධිවල පැහැදිළිව හඳුනාගත නොහැක. හන්ටිංටන් රෝගයෙන් පෙළෙන සියලු දෙනාම ක්‍රමිකව සමාන කායික සංකූලතා පෙන්වූව ද, ප්‍රජානන හා චර්යාත්මක සංකූලතා ආරම්භ වීම, ඒවායේ වෘද්ධිය සහ ප්‍රමාණය පුද්ගලයා අනුව වෙනස් විය හැක.

මෙම රෝගී තත්ත්වයේ වඩාත් ලාක්ෂණික මූලික කායික රෝග ලක්ෂණයක් ලෙස කෝරියා යනුවෙන් හඳුන්වන සිරුරේ ඇතිවන සරල, අහඹු, පාලනයෙන් තොර චලන හැඳින්විය හැක. කෝරියාව ඇතැම්විට නොසන්සුන්තාවය, සියුම් අනභිප්‍රායික චලන, සමායෝජනය මඳවීම හෝ ධ්‍රැත අක්ෂි චලන ලෙස ආරම්භ විය හැක. මෙවැනි සුළු චාලක අසාමාන්‍යතාවන් අවම වශයෙන් වසර තුනක් පමණ ඇතුළත විශාල චාලක දුෂ්කෘත්‍යයන් දක්වා වර්ධනය විය හැක. ආබාධය වර්ධනය වීමේ දී, දැඩි බව, මානසික අසහනය සහ අසාමාන්‍ය ඉරියව් වැනි ලක්ෂණ පැහැදිළිව දක්නට ලැබේ. ඉහත ලක්ෂණ මොළයේ පිහිටන චලන සඳහා වැදගත් පද්ධතිය වෙත බලපෑමක් සිදුව ඇති බවට සංඥාවකි. මනෝචාලක කෘත්‍යයන් ශීඝ්‍රයෙන් පරිහානියට ලක්වන අතර පේශී චලන පාලනයට අවශ්‍ය ක්‍රියාවන් කෙරෙහි බලපෑම් ඇතිවේ. සාමාන්‍යයෙන් මෙහි ප්‍රතිඵල ලෙස කායික අසමතුලිතතාවය, අසාමාන්‍ය මුහුණේ ප්‍රකාශනය, සහ සැපීමේ, ගිලීමේ, හා කථන අපහසුතා ඇතිවේ. ආහාර ගැනීමේ අපහසුතා හේතුවෙන් බොහෝවිට දේහ බර අඩුවන අතර, මන්දපෝෂණයට හේතුවිය හැක. නිඳන බාධාවන් ද මෙම රෝග ලක්ෂණ හා සම්බන්ධ ය. බාලක හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ඉහත රෝග ලක්ෂණවලින් තරමක් වෙනස් වේ. එය සාමාන්‍යයෙන් වඩා ශීඝ්‍රයෙන් ප්‍රතිචාර දක්වයි. එහි කෝරියාව කෙටිකාලීනව දක්නට ලැබෙන අතර දැඩි භාවය ප්‍රමුඛ රෝග ලක්ෂණයක් ලෙස පවතියි. අපස්මාර තත්ත්වයන් ද හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ ඉහත ආකාරයේ පොදු ලක්ෂණයකි.

මෙම රෝගී තත්ත්වයේ දී ප්‍රජානන හැකියා වඩාත් අඩුවීම සිදු වේ. මෙහි දී සැපසුම්කරණය, ප්‍රජානන නම්‍යතාව, සාරාංශ චින්තනය, නීති අත්කරගැනීම, සුදුසු ක්‍රියාමාර්ග ඇරඹීම සහ අයෝග්‍ය ක්‍රියාමර්ගවලින් වැළකීම වැනි විධායක ක්‍රියාවන් කෙරෙහි වැඩි බලපෑමක් සිදුවේ. රෝගය වර්ධනය වන විට, මතකය ක්‍රමයෙන් ඌන වී යන බැව් පෙනේ. වාර්තාගත හානිය කෙටි කාලීන මතක ඌනතාවේ සිට දිගු කාලීන මතක ඌනතාව දක්වා පරාසයක වූ ආබාධ ඇතිවිය හැක. එසේම ප්‍රසාංගික (පුද්ගලයකුගේ දිවිය පිළිබඳ මතකය), ක්‍රියාවලික (යම් කාර්යයක් සිදු කිරීමට සිරුරේ ඇති මතකය) සහ කාරක මතකය ඌන වී යා හැක. ප්‍රජානන ගැටලු ක්‍රමයෙන් උග්‍ර අතට හැරෙන අතර, අවසානයේ ඩිමෙන්ෂියාව ඇතිවිය හැක. ඇල්ෂයිමර්ගේ රෝගය වැනි දර්ශීය බාහික ඩිමෙන්ෂියා තත්ත්වයන්ගෙන් වෙන්කර හඳුනාගැනීමට මෙලෙස සිදුවන පරිහානි තත්ත්වය උපබාහික ඩිමෙන්ෂියා සහලක්ෂණය ලෙස නම්කොට ඇත.

වාර්තාගත ස්නායුකමනෝචිකිත්සීය ලක්ෂණයන් ලෙස සාංකාව, විෂාදය, හැඟීම් ප්‍රකාශනය මඳ වීම, ආත්මකේන්ද්‍රීයභාවය, ප්‍රචණ්ඩභාවය, සහ බලකිරීමේ ස්වභාවය හඳුනාගත හැක. මෙහි අවසානයට සඳහන් ලක්ෂණය නිසා මත්පැනට ඇබ්බැහි වීම, සූදුවෙහි නිරත වීම, සහ අතිලිංගිකතාව වැනි ඇබ්බැහි වීම් උග්‍ර විය හැක. සෙසු පුද්ගලයින්ගේ ඍණාත්මක ප්‍රතිචාර හඳුනාගැනීමේ දුර්වලතා ද මොවුන් තුළින් දැකගත හැක. මෙම රෝග ලක්ෂණවල පැවැත්ම අධ්‍යයනවල අතිශයින් විවිධත්වයක් පෙන්වයි. ජීවිත කාලය තුළ මානසික ආබාධ පැවතීමේ ඇස්තමේන්තුගත ප්‍රතිශතය 33% සහ 76% අතර වේ. බොහෝ රෝගීන්ට සහ ඔවුන්ගේ පවුල්වලට මෙම රෝග ලක්ෂණ කටුක අත්දැකීමක් වනුයේ, එය බොහෝ දෛනික ක්‍රියාකාරකම් සහ කායික මානසික තත්ත්වයන් කෙරෙහි බලපාන බැවිනි. සාමාන්‍ය ජනගහනයට සාපේක්ෂව මොවුන් අතර සියදිවි නසා ගැනීමේ සිතිවිලි සහ උත්සාහයන් වඩාත් බහුල ය. කෝරියාව පිළිබඳ බොහෝ පුද්ගලයින්ගේ දැනුම මඳ වී තිබේ.

විකෘති වූ හන්ටිංටින් ජානයේ ප්‍රකාශනය සිරුර පුරාම දක්නට ලැබෙන අතර, එය එය ඍජුවම මොළයෙන් පිටත පිහිටි පර්යන්ත පටකවල අසාමාන්‍යතාවන්ට හේතුවේ. මෙම අසාමාන්‍යතාවන් අතර පේශි ක්ෂය වීම, හෘත් අකරණිය, ග්ලූකෝස්වලට සංවේදීභාවය මඳ වීම, බර අඩුවීම, අස්ථිවෛවර්වය, සහ වෘෂණ ක්ෂීණ වීම නැකි තත්ත්වයන් වේ.

ප්‍රවේණි විද්‍යාව

සෑම මිනිසකු සතුවම හන්ටිංටින් ජානයේ (HTT) ජානයේ පිටපත් දෙකක් දක්නට ලැබේ. මේවා හන්ටිංටින් ප්‍රෝටීනයට (HTT) ප්‍රවේණි කේතය සපයයි. මෙම ජානය HD සහ IT15 ලෙස ද හඳුන්වනු ලැබේ. IT15 යන්නෙන් අදහස් වන්නේ 'ප්‍රයෝජනවත් පිටපත 15' (interesting transcript 15) යන්නයි. මෙම ජානයේ කොටසක් ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තී කොටසකින් සමන්විත ය. මෙහි දිග එක් එක් පුද්ගලයා අනුව වෙනස් වන අතර, පරම්පරා අනුව ද දිග වෙනස් විය හැක. නිරෝගී ජානයක මෙම පුනරාවර්තනය දක්නට ලැබේ නම්, ගතික විකෘතියක් හේතුවෙන් පුනරාවර්තී ප්‍රමාණය වැඩි කර, දෝෂ සහගත ජානයක් ඇති කරයි. මෙම පුනරාවර්තී කොටසේ දිග නියමිත දේහලිය අගයයක් කරා ළඟාවන විට, එමගින් විකෘති හන්ටිංටින් ප්‍රෝටීනය (mHTT) නැමැති විකෘත ප්‍රෝටීනයක් නිපදවයි. මෙම ප්‍රෝටීනයේ කෘත්‍යයන් වෙනස් වීම හේතුවෙන් රෝග ලක්ෂණවලට හේතුවන ව්‍යාධිවේදීය විපර්යාසයන් දක්නට ලැබේ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ විකෘතිය ප්‍රවේණිකව ප්‍රමුඛ අතර සම්පූර්ණයෙන්ම වාගේ නිවේධනය වීම (penetrant) සිදුවේ. මේ නිසා පුද්ගලයාගේ HTT තනි ඇලීලයක සිදුවන විකෘතිය පවා රෝගය ඇතිවීමට හේතුවේ. මෙය ලිංගය අනුව ආවේණිගත නොවන්නකි. නමුත් ජානයේ පුනරාවර්තී කොටසේ දිග කෙරෙහි ආසාදිත දෙමාපියාගේ ලිංගය බලපෑ හැක.

ප්‍රවේණි විකෘතිය
ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තී ආබාධ කිහිපය අතුරින් එකක් වන හන්ටිංටන්ගේ රෝගය, ජානයේ පුනරාවර්තී කොටසේ දිග සාමාන්‍ය පරාසය ඉක්මවා යාම නිසා ඇතිවේ. HTT ජානය පිහිටියේ 4වන වර්ණදේහයේ කෙටි බාහුවේ 4p16.3 පිහිටුමේ ය. HTT ජානය සතුව සයිටොසින්-ඇඩිනින්-ගුවැනින් (CAG) ලෙස පිහිටන DNA භෂ්ම ත්‍රිත්වයකින් යුත් අනුපිළිවෙලක් ඇත. මෙය බොහෝ වරක් පුනරාවර්තී ලෙස යෙදේ. (උදා ... CAGCAGCAG ...) මෙය ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තනයකි. CAG යනු ග්ලූටැමීන් නැමැති ඇමයිනෝ අම්ලය සඳහා වන ත්‍රික ප්‍රවේණි කේතය (කෝඩෝනය) වේ. මේ නිසා මෙවැනි ත්‍රික මාලාවක් මගින් පොලිග්ලූටැමීන් පථය (හෙවත් polyQ පථය) නැමැති ග්ලූටැමීන් දාමය සෑදේ. එලෙස ඇතිවන ජානයේ පුනරාවර්තී ප්‍රදේශය PolyQ කලාපය නම් වේ.

සාමාන්‍යයෙන්, මිනිසා සතුව සෛලප්ලාස්මික හන්ටිංටින් ප්‍රෝටීනය නිපදවීමට හේතුවන polyQ ප්‍රදේශයේ ග්ලූටැමින් පුනරාවර්තන 36ට අඩු සංඛ්‍යාවක් පිහිටයි. කෙසේනමුත්, ග්ලූටැමින් 36 හෝ ඊට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් පිහිටීම හේතුවෙන් වෙනස් ලක්ෂණ සහිත ප්‍රෝටීනයක් සෑදේ. මෙම විපර්යාසයට ලක්වූ ප්‍රභේදය, විකෘති හන්ටිංටින් (mHTT) නම් වන අතර, එමගින් ඇතැම් නියුරෝන ආකාර ක්ෂය වී යන වේගය වැඩි කරයි. මෙවැනි ආකාරවල නියුරෝන විවිධ ප්‍රමාණවලින් අන්තර්ගත මොළයේ ප්‍රදේශ මින් බලපෑමට ලක්වේ. සාමාන්‍යයෙන්, CAG පුනරාවර්තන සංඛ්‍යාව මෙමගින් බලපෑම් වන ප්‍රමාණය කෙරෙහි බලපායි. රෝග ලක්ෂණවල ආරම්භය, 60%ක් පමණම වයසේ විවිධත්වය අනුව විචලනය වන්නේ මේ නිසායි. සෙසු ප්‍රභේදන පාරිසරික සාධක සහ හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ යන්ත්‍රණය වැඩිදියුණු කරන ජාන හා සම්බන්ධ ය. පුනරාවර්තන 36–39 අතර සංඛ්‍යාවක් තිබීම හේතුවෙන් රෝගයේ ඌනිත-නිවේධනයක් පෙන්වයි. මෙවිට රෝග ලක්ෂන ආරම්භ වීම තරමක් ප්‍රමාද වන අතර, රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීම ද සෙමෙන් සිදුවේ. ඇතැම් අවස්ථාවල, රෝගය ඇතිවීම බෙහෙවින් ප්‍රමාද වන අතර, එවිට රෝග ලක්ෂණ කිසිදින හඳනාගත නොහැකි වේ. පුනරාවර්තී ගිණීම් විශාල සංඛ්‍යාවක් ඇති විට, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පූර්ණ වශයෙන් නිවේධනය වන අතර, වයස අවුරුදු 20දී පමණ එය ආරම්භ විය හැක. මෙවිට මෙම තත්ත්වය බාලක HD, හන්ටිංටන් රෝගයේ අචලක-දෘඪ (akinetic-rigid) හෝ වෙස්ට්ෆැල් ප්‍රභේදයක් ලෙස හඳුන්වනු ලැබේ. මෙය හන්ටිංටන් රෝගයේ වාහකයන් 7%ක් පමණ සඳහා අදාළ වේ.

ප්‍රවේණිය

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සතුව අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආවේණි රටාවක් දක්නට ලැබේ. එනම් රෝගියකුගෙන්, ආසාදිත පුද්ගලයාට සාමාන්‍යයෙන් ප්‍රසාරිත ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තනය සහිත ජානයේ එක් පිටපතක් (විකෘති ඇලීලයක්) උරුම වේ. මෙම විකෘතියේ නිවේධනය වීම අතිශයින් ඉහළ නිසා, විකෘති ජානයේ පිටපතක් සහිත පුද්ගලයින් රෝගී වේ. මෙම ප්‍රවේණි රටාව තුළ, රෝගියකුගෙන් ඔහුගේ දරුවකුට මෙම විකෘති ඇලීලය උරුම වීමේ 50%ක් අවදානමක් ඇත. එමනිසා එම දරුවන් ද ආබාධය නිසා රෝගී වේ. (රූප සටහන බලන්න) මෙහි සම්භාවිතාව ලිංගය මත රඳා නොපවතී.

ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ CAG පුනරාවර්තන සංඛ්‍යාව 28ට වැඩියෙන් පැවතීම ස්වයං ප්‍රතිවලිතයේ දී අස්ථායී වේ. මෙම අස්ථායී බව නිසා පවතින පුනරාවර්තන ඒකක සංඛ්‍යාව වැඩි වීම සිදුවේ. ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තනවල සර්වසම පිටපතක් නිපදවනු වෙනුවට මෙහි දී, පරම්පරාවක් ගතවන විට නව ව්‍යාප්තියක් (ගතික විකෘති) සෑදීම සිදුවේ. මේ නිසා අනුප්‍රාප්තික පරම්පරාවල දී පුනරාවර්තන ඒකක සංඛ්‍යාව වෙනස් වේ. මේ නිසා පුනරාවර්තන ඒකක "අතරමැදි" සංඛ්‍යාවක් (28–35) හෝ "ඌනිත නිවේධනයක්" (36–40) පෙන්වන රෝගී නොවන දෙමාපියකුගේ ජානයක් සම්ප්‍රේෂණය වීමේ දී එම ජානයේ පිටපත් සංඛ්‍යාව වැඩි වීමෙන් පූර්ණ නිවේධන හන්ටිංටන් රෝගියකු බිහි විය හැක. මෙලෙසින් අනුප්‍රාප්තික පරම්පරාවල පුනරාවර්තන ඒකක සංඛ්‍යාව (සහ රෝගයේ දරුණුභාවය) ක්‍රමයෙන් වැඩිවීම ප්‍රවේණික පූර්වාපේක්ෂණය ලෙස හඳුන්වයි. මෙහි දී අණ්ඩෝද්භවයට සාපේක්ෂව ශුක්‍රාණුජනනයේ දී ප්‍රවේණි අස්ථායීභාවය ඉහළ ය. මේ නිසා මාතෘ පාර්ශ්වයෙන් උරුම වන ඇලීල සාමාන්‍යයෙන් සමාන පුනරාවර්තී දිගකින් සමන්විත වුව ද, පීතෘ පාර්ශ්වයෙන් උරුමවන ඒවායේ දිග වැඩි වීමේ ඉහළ හැකියාවක් පවතී. දෙමාපියන්ගෙන් එක් අයකුටවත් CAG පුනරාවර්තන ඒකක 36කට අධික සංඛ්‍යාවක් නොපිහිටිය ද, හන්ටිංටන් රෝගය නව විකෘතියක් ලෙස ඇති වන අවස්ථා විරළ ය.

ඉතා කලාතුරකින් ප්‍රසාරිත HD ජානය අන්තර්ගත දෙමාපියන් දෙදෙනකු සිටින අවස්ථාවල, මෙම අවදානම 75% දක්වා ඉහළ යා හැක. දෙමාපියන්ගෙන් එක් අයකුට හෝ මෙම ප්‍රසාරිත පිටපත් යුගලක් පිහිටයි නම්, මෙම අවදානම 100%කි. (සියලු දරුවන් රෝගී වේ) ජාන යුගළම විකෘති වූ පුද්ගලයින් විරළ ය. එක්තරා කාලයක දී සිතා සිටියේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ දෙවන විකෘති ජානය රෝග ලක්ෂණ සහ රෝගය වර්ධනය වීම කෙරෙහි බලනොපාන බවයි. නමුත් එයට රූපානුදර්ශය සහ රෝගය වර්ධනය වීමේ වේගය කෙරෙහි බලපෑ හැකි බව සොයාගෙන තිබේ.

යන්ත්‍රණය
හන්ටිංටින් ප්‍රෝටීනය වෙනත් ප්‍රෝටීන 100කට අධික සංඛ්‍යාවක් සමග අන්තර්ක්‍රියා කරයි. එය බහුවිධ ජෛවවිද්‍යාත්මක කෘත්‍යයන් කෙරෙහි බලපාන බව පෙනේ. මෙම විකෘති ප්‍රෝටීනයේ හැසිරීම මෙතෙක් පැහැදිළිව වටහාගෙන නොමැත. නමුත් එය විශේෂයෙන්ම මොළයේ සෛල වැනි සෛල ආකාර කිහිපයකට විෂ සහිත වේ. මුල්කාලීන හානිය striatum ප්‍රදේශයේ හඳුනාගත හැක. නමුත්, රෝගය වර්ධනය වන විට, මොළයේ සෙසු ප්‍රදේශ ද පැහැදිළිව බලපෑමට ලක්වේ. මුල්කාලීන රෝග ලක්ෂණ striatum ප්‍රදේශයේ සහ එහි බාහික සම්බන්ධක පෙදෙස් හා අදාළ වේ. විශේෂයෙන්ම එය චලන පාලනය, චිත්තාවේග සහ උසස් ඥානමය කෘත්‍යයන් හා සම්බන්ධ ය. හන්ටිංටන් රෝගයේ දී DNA මෙතිල්කරණය ද වෙනස් වී ඇති බව දක්නට ලැබේ.

හන්ටිංටින් කෘත්‍යය

සියලු ක්ෂීරපායී සෛලවල HTT ජානය ප්‍රකාශ වේ. මෙහි ඉහළම සාන්ද්‍රණයෙන් යුතුව මොළයේ සහ වෘෂණ වලත්, සාමාන්‍ය ප්‍රමාණවලින් අක්මාව, හෘදය, සහ පෙනහැලිවලත් හමුවේ. මිනිසුන් තුළ HTTහි කෘත්‍යය පැහැදිළි නැත. මෙය පිටපත් කිරීම, සෛල සංඥාකරණය, සහ අන්තර්සෛලීය පරිවහනය හා සම්බන්ධ ප්‍රෝටීන සමග අන්තර්ක්‍රියා කරයි. සතුන් තුළ නම් හන්ටිංටන් රෝගය දැකගැනීමට ඔවුන්ව ප්‍රවේණිකව විකරණය කළ යුතු ය. ඔවුන්ගේ HTTහි කෘත්‍යයන් කිහිපයක් හඳුනාගෙන ඇත. මෙම සත්ත්වයින් තුළ, HTT ජානය කලල වර්ධනයට වැදගත් වන අතර, එය නොමැති වීමෙන් කලලයේ මරණය සිදු විය හැක. සෛල විනාශ වීම උත්ප්‍රේරණය කරන කැස්පේස් එන්සයිමය ක්‍රියාකාරී වන්නේ මෙම විකෘති ජානය මගින් යුබික්වියින්-ප්‍රෝටියේස් පද්ධතියට හානි කිරීම නිසා යැයි විශ්වාස කෙරේ. එසේම එම ජානය ක්‍රමලේඛිත සෛල මරණය වැළැක්වීමේ ප්‍රති-සෛල විනාශනකාරකයක් ලෙස ක්‍රියා කරයි. එසේම එමගින් ස්නායු ජනනයේ දී නියුරෝනවල වර්ධනය යාමනය කිරීමට සහ නියුරෝන ආරක්ෂා කිරීමට හේතුවන මොළ-ව්‍යූත්පන්න නියුරොට්‍රොෆික සාධකය නැමැති ප්‍රෝටීනය නිපදවීම පාලනය කරයි. මීට අමතරව HTT ජානය ආශයික පරිවහනය සහ උපාගම සම්ප්‍රේෂණය සඳහා ආධාර වන අතර, එමගින් ස්නායුක ජාන ප්‍රතිලේඛනය පාලනය කරයි. HTT ජානයේ ප්‍රකාශනය ඉහළ ගිය විට සහ වඩවඩාත් HTT නිපදවෙන විට, මොළයේ සෛල පැවැත්ම වැඩිදියුණු වන අතර, mHTTහි බලපෑම් අවම වීම සිදුවේ. එලෙසම HTTහි ප්‍රකාශනය අඩු වන විට, ප්‍රතිඵල ලෙස ඇතිවන ලක්ෂණ mHTTහි පැවැත්මෙන් ඇති වන තත්ත්වයනට සමාන වේ. මිනිසුන් තුළ, සාමාන්‍ය ජානයේ ප්‍රවිදාරණය රෝගය ඇතිවීමට හේතු නොවේ. සාමාන්‍යයෙන් විශ්වාස කෙරෙන්නේ HTT ප්‍රමාණවත් පරිදි සංස්ලේෂණය නොවීම රෝගය ඇතිවීමට හේතු නොවන බවත්, එය mHTTහි ධූලක කෘත්‍යයක් හේතුවෙන් වර්ධනය වන බවත් ය.

සෛලීය විපර්යාසයන්

mHTT හි ධූලක ක්‍රියාව හේතුවෙන් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සෑදීමේ දී බහුවිධ සෛලීය විපර්යාසයන් සිදු වේ. mHTTහි පශ්චාත්ප්‍රතිලේඛන විකරණ ජෛවීය ක්‍රියාවලියේ දී, ප්‍රෝටීන භේදනය නිසා පොලිග්ලූටැමින්වලින් සැදි කෙටි ඛණ්ඩ සෑදිය හැක. ග්ලූටැමීන්හි ධ්‍රැවීය ස්වභාවය නිසා, විකරණය නොකළ HTT ප්‍රෝටීන හෝ HTT භේදනයේ දී සෑදෙන HTT ඛණ්ඩ අතර ග්ලූටැමීන් අතිශය සුලබ වන විට, සෙසු ප්‍රෝටීන සමග අන්තර්ක්‍රියා සිදුවේ. මේ නිසා, mHTT අණු පට එකිනෙක අතර හයිඩ්‍රජන් බන්ධන ඇතිවේ. මෙලෙසින් නැවී කෘත්‍යමය ප්‍රෝටීන සෑදෙනු වෙනුවට ප්‍රෝටීන සමාහාරයක් නිර්මාණය වේ. කාලයක් පුරා මෙම සමාහාර එක්රැස් වන විට, මෙම ඛණ්ඩවලට දිගහැරීමට සහ හා වීමට හැකියාව පවතින නිසා අවසානයේ නියුරෝනයේ කෘත්‍යයට බාධා වේ. මෙම ක්‍රියාවලිය ප්‍රෝටීන සමාහරණය නම් වන අතර මෙහි දී, සෛල තුළ අන්තර්ගත දේහ සෑදේ. නියුරෝනවල ඇති වන මෙම අන්තර්ගත වක්‍රාකාරයෙන් බාධා ඇති කරයි. අන්තර්ගත දේහයන් සෛල න්‍යෂ්ටියේ මෙන්ම සෛල ප්ලාස්මයේ ද දැකගත හැක. මොළයේ සෛල තුළ පිහිටන අන්තර්ගත දේහ මුල්කාලීන ව්‍යාධිවිද්‍යාත්මක විපර්යාසයක් ලෙස සැලකේ. ඇතැම් පර්යේෂණවලින් අනාවරණය වී ඇත්තේ ඒවා සෛලයට විෂ විය හැකි බවයි. නමුත් සෙසු පර්යේෂණවලින් පෙනීගොස් ඇත්තේ ඒවා සිරුරේ ආරක්ෂක යන්ත්‍රණයේ කොටසක් ලෙස ක්‍රියා කරමින් සෛල ආරක්ෂා කිරීමට උපකාරී වන බවයි.

mHTT නිසා සෛලයේ මරණය සිදුවිය හැකි ආකාර කිහිපයක් හඳුනාගෙන ඇත. මේ අතරට පහත ක්‍රම අයත් වේ: නැවුණු ප්‍රෝටීනවලට ආධාර කරන සහ නොනැවුණු ප්‍රෝටීන ඉවත් කරන චැපරෝන් ප්‍රෝටීනවලට බලපෑම් ඇති කිරීම; සෛල ඉවත් කිරීමේ ක්‍රියාවලියට ආධාර වන කැස්පේස් එන්සයිම සමග අන්තර්ක්‍රියා කිරීම; ස්නායු සෛල මත ග්ලූටැමීන් නිසා ඇති වන ධූලක ක්‍රියා; සෛලය තුළ ශක්තිය නිපදවීම අඩු කිරීම; සහ ජාන ප්‍රකාශ වීමට බාධා පැමිණවීම වැනි තත්ත්ව එසේ හඳුනාගෙන ඇත.

හන්ටිංටන් රෝගයේ දී සෛලීය කෘත්‍යයන් අඩාල වන තවත් ආකාරයක් විස්තර කෙරෙන වාදයක් ඇත. මෙහි දී යෝජනා වී ඇත්තේ striatal සෛලවල මයිටොකොන්ඩ්‍රියාවලට හානි සිදුවන බවයි. (මයිටොකොන්ඩ්‍රීය පරිවෘත්ති ඌනතා රාශියක් පිළිබඳ වාර්තා හමුවේ) එසේම විකල්ප හන්ටිංටින් ප්‍රෝටීනය සහ නියුරෝනවල ඇති නොයෙකුත් ප්‍රෝටීන අතර ඇතිවන අන්තර්ක්‍රියා හේතුවෙන් ග්ලූටැමීන්හි අවදානම් තත්ත්වය ඉහළ යන අතර, එය විශාල ප්‍රමාණවලින් පවතින විට බහිඃසෛලීය ධූලකයක් ලෙස ක්‍රියා කරයි. මෙම ධූලක නොයෙකුත් සෛලීය ව්‍යූහයන්ට හානි සිදු කරයි. ග්ලූටැමීන් අතිවිශාල ප්‍රමාණවලින් හමුනොවූව ද, ඒවායේ අවදානම්කාරී ස්වභාවය වැඩි නිසා සාමාන්‍ය ග්ලූටැමීන් ප්‍රමාණ පවා බහිඃසෛලීය ධූලක ලෙස ක්‍රියා කරතැයි උපකල්පනය කෙරේ.

මහේක්ෂීය වෙනස්කම්

හන්ටිංටන්‍ගේ රෝගය නිසා සම්පූර්ණ මොළයටම බලපෑම් ඇති වුව ද, සෙසු ස්ථානවලට වඩා බෙහෙවින් බලපෑමට ලක්වන ස්ථාන කිහිපයක් පවතියි. මින් වඩාත් ප්‍රමුඛ මුල්කාලීන බලපෑම් ඇතිවන ස්ථානය පාදීය ගැංග්ලියාවල කොටසක් වන neostriatum ප්‍රදේශයයි. මෙය සපුච්ඡ න්‍යෂ්ටිය සහ putamen යන පෙදස්වලින් සමන්විත ය. බලපෑම් ඇතිවන සෙසු ස්ථාන අතරට substantia nigra, අනුමස්තිෂ්ක බාහිකයේ 3, 5 සහ 6වන ස්තර, හිපොකැම්පසය, අනුමස්තිෂ්කයේ පර්කින්ජි සෛල, හයිපොතැලමසේ පාර්ශ්වික ප්‍රාර්බුද න්‍යෂ්ටි සහ තැලමසේ කොටසක් අයත් වේ. මෙම ප්‍රදේශ බලපෑමට ලක්වන්නේ ඒවායේ ව්‍යූහය සහ එහි අන්තර්ගත නියුරෝන වර්ග අනුව ය. මින් striatum ප්‍රදේශයේ පිහිටි සකණ්ඨක නියුරෝන වඩාත් අවදානමට ලක්වේ. ප්‍රධාන වශයෙන්ම බාහිර globus pallidus දෙසට පිහිටි නෙරුම් සහ අභ්‍යන්තර pallidum පෙදෙස වෙත නෙරා ඇති අන්තරනියුරෝන සහ සකණ්ඨක සෛල අවදානමට ලක්වන්නේ අඩුවෙනි. මීට අමතරව හන්ටිංටන්ගේ රෝගය නිසා ඇස්ට්‍රොසයිට සංඛ්‍යාව අසාමාන්‍ය වැඩිවීම සහ මොළයේ ප්‍රතිශක්ති සෛලවන මයික්‍රොග්ලියා ක්‍රියාකාරී වීම ද සිදුවේ.

මුල්කාලීනව හන්ටිංටන්ගේ රෝගයෙන් වඩාත් බලපෑමට ලක්වන පාදීය ගැංග්ලියා, චලන සහ හැසිරීම් පාලනයේ දී වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. ඒවායේ කෘත්‍යය මෙතෙක් සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නැත. නමුත් පවතින මතයන් අනුව, ඒවා ඥානාත්මක කාරක පද්ධතිය (executive system) සහ චාලක පරිපථය හා සම්බන්ධ යැයි සිතිය හැක. සාමාන්‍යයෙන් පාදීය ගැංග්ලියා මගින්, විශේෂිත චලන ඇතිකරන ස්නායු පථ රැසක් නිෂේධනය කරයි. නිශ්චිත චලනයක් ඇරඹීම සඳහා මස්තිෂ්ක බාහිකය මගින් පාදීය ගැංග්ලියා වෙත යැවෙන සංඥා අනුව එම පථයන් නිෂේධනය කිරීම හෝ නිදහස් කිරීම සිදුවේ. පාදීය ගැංග්ලියාවලට හානි සිදුවීමෙන් ඒවායේ නිෂේධන මුදාහැරීම හෝ පිහිටුවීම පාලනය රකගත නොහැකි වේ. මේ නිසා අනභිප්‍රායික චලනයක් අසාමාන්‍ය ලෙස ඇරඹීම, චලනයක් එහි කාර්යය සම්පූර්ණ වීමට පෙර හෝ කාර්යය සම්පූර්ණ කර වේලාවකට පසුව නැවතීම වැනි තත්ත්ව ඇතිවිය හැක. මෙම ප්‍රදේශයට දිගින් දිගටම සිදුවන හානිය නිසා හන්ටිංටන් රෝගය හා සම්බන්ධ ලාක්ෂණික අස්ථිර චලන ඇතිවේ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය හා සම්බන්ධ නිරායාස හා අස්ථිර කායික චලනයන් අතිගතිචාර දුෂ්පාර්වයේ (hyperkinetic dysarthria) එක් ප්‍රභේදයක් ලෙස වර්ගීකරණය කොට ඇත. චලන නිෂේධනයට පාදීය ගැංග්ලියාවලට නොහැකි වීමෙන්, රෝගයෙන් පෙළෙන්නන්හට කථන අපහසුතාවන් සහ ආහාරපාන ගිලීමේ අපහසුතා ඇතිවේ.

ප්‍රතිලේඛන දුර්නියාමනය
CREB-බන්ධක ප්‍රෝටීනය (CBP) නැමැති ප්‍රතිලේඛන සහ-යාමකය සෛලීය ක්‍රියාකාරීත්වය සඳහා අත්‍යාවශ්‍ය වන්නේ එමගින් ප්‍රෝටීන සංස්ලේෂණයේ දී ජාන ප්‍රතිලේඛනය  ප්‍රවර්තන මාර්ග ඔස්සේ සක්‍රීය කරන නිසායි. මීට අමතරව, CBP තැනීමට දායක වන ඇමයිනෝ අම්ල අතරට, අණු 18කින් යුත් ග්ලූටැමීන් දාමයක් ද ඇතුළත් වේ. මේ නිසා, CBPහි ඇති ග්ලූටැමීන ඍජුවම HTT ජානයේ ඇති සංඛ්‍යාවෙන් වැඩි වූ ග්ලූටැමීන සමග අන්තර්ක්‍රියා කරයි. මෙවිට, න්‍යෂ්ටියට යාබදව පිහිටි CBP එහි සාමාන්‍ය පිහිටුමෙන් ඉවතට තල්ලු වේ. විශේෂයෙන්ම, CBPහි අන්තර්ගත වන ඇසිටයිල්‍ට්‍රාන්ස්ෆරේස් ප්‍රදේශයට HTT ජානය එහි පොලිග්ලූටැමීන්-අන්තර්ගත පෙදෙස මගින් බැ‍ඳීම සිදුවේ. මරණ පරීක්ෂණවල දී, හන්ටිංටන් රෝගීන්ගේ මොළවල CBP ප්‍රමාණය අසාමාන්‍ය ලෙස අතිශය පහළ අගයයක් ගන්නා බව පෙනී ගොස් ඇත. මීට අමතරව, CBP ප්‍රෝටීනය අතිශයින් ප්‍රකාශ වන විට, පොලිග්ලූටැමීන් හේතුවෙන් සිදුවන මරණ අවදානම අඩු වේ. එසේම සාමාන්‍යයෙන් CBP ප්‍රෝටීනය හන්ටිංටන් රෝගය ඇතිවීම සහ නියුරෝනවල ක්‍රියාකාරීත්වය කෙරෙහි වැදගත් වන බව පෙනීගොස් ඇත.

රෝග විනිශ්චය
හන්ටිංටන් රෝගයේ ආරම්භක අවස්ථාවේ රෝග විනිශ්චය රෝගයට විශේෂිත වන කායික රෝග ලක්ෂණ අනුසාරයෙන් සිදුකළ හැක. හන්ටිංටන් රෝගය පිළිබඳ පවුල් ඉතිහාසයක් නොමැති විට, ජාන පරීක්ෂාවක් මගින් කායික රෝග නිර්ණය සිදුකළ හැක. රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ වීමටත් පෙර, ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවක් මගින් පුද්ගලයකු හෝ කලලයක් සතුව, රෝගයට හේතුවන HTT ජානයේ ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තනයේ ප්‍රසාරිත පිටපතක් තිබේදැයි නිර්ණය කරගත හැක. පරීක්ෂා ක්‍රියාවලියේ දී සහ සනාථ කරගත් පසුව ප්‍රවේණි උපදේශනය මගින් උපදෙස් සැපයීම සහ මගපෙන්වීම සිදුකෙරේ. මෙහි දී, පුද්ගලයාගේ මානසික තත්ත්වය, රැකියාව, පවුල් සැලසුම් තීරණ, ඥාතීන් සහ ඥාති සබඳතා පිළිබඳ අවධානය යොමු කෙරේ. රෝග ලක්ෂණ මතුවීමට පෙර කළ හැකි පරීක්ෂා ද පැවතුණත්, ඒ කෙරෙහි යොමුවන්නේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය උරුමවන්නන්ගෙන් 5%ක පමණ සුළු පිරිසකි.

සායනික

රෝගයේ ආරම්භය හඳුනා ගැනීමට කායික පරීක්ෂණයක් මෙන්ම ඇතැම්විට ඒ හා සංයුක්තව මනෝවෛද්‍ය පරීක්ෂණයක් ද සිදුකරනු ලබයි. සිරු‍රේ ඕනෑම කොටසක ඇතිවිය හැකි අනභිප්‍රායික චලන නිසා පුද්ගලයින් බොහෝ අවස්ථාවල දී වෛද්‍ය උපදේශන ලබා ගැනීමට පෙළඹේ. මේවා හදිසියේම එහෙත්, අහඹු වශයෙන් සිදුවන්නේ නම් වෛද්‍යවරුන් විසින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා පරීක්ෂණය කළ යුතු බවට නිර්දේශ කරනු ලබයි. ඥානාත්මක හෝ චර්යාත්මක රෝග ලක්ෂණ මුලින් හඳුනාගන්නා අවස්ථා විරළ ය. මේවා බොහෝ විට හඳුනාගත හැකි වන්නේ රෝගය තවදුරටත් වර්ධනය වූ විටයි. රෝගය කෙතරම් දුරට වර්ධනය වී ඇත්ද යන්න මැන ගැනීමට ඒකාබද්ධ හන්ටිංටන්ගේ රෝග ප්‍රමාණන පරිමාණය භාවිතා කළ හැක. මෙම පරිමාණය මගින් චාලක, චර්යාත්මක, ඥානාත්මක සහ කෘත්‍යමය තක්සේරුවක් සිදුකොට සිරුර පිළිබඳ සමස්ත ඇගයුමක් ලබා දේ. පරිගණකගත තීරු ප්‍රතිබිම්බකරණය (CT) සහ චුම්බක අනුනාද ප්‍රතිබිම්බකරණය (MRI) වැනි වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක පරිලෝකන ක්‍රම මගින් රෝගයේ මුල්කාලීන අවස්ථාවේ දී, දකුණු පස රූපයේ දක්වා ඇති පරිදි සපුච්ඡ න්‍යෂ්ටිවල ක්ෂීණවීම නිරීක්ෂණය කළ හැක. නමුත් මෙම වෙනස්වීම් හන්ටිංටන් රෝගය නිසාම ඇති නොවන අවස්ථා ඇත. රෝගයේ වැඩිදියුණු අවස්ථාවල මස්තිෂ්ක ක්ෂය වීම දැකගත හැක. කෘත්‍යමය චුම්බක අනුනාද ප්‍රතිබිම්බකරණය (fMRI) සහ පොසිට්‍රෝන විමෝචන තීරු ප්‍රතිබිම්බකරණය (PET) වැනි කෘත්‍යමය ස්නායුප්‍රතිබිම්බකරණ ක්‍රමවේද අනුසාරයෙන් භෞතික රෝග ලක්ෂණ මතුවීමට පෙර මොළයේ වෙනස්වීම් හඳුනාගත හැක. නමුත් මේවා පර්යේෂණාත්මක උපකරණ හෙයින්, සායනික කටයුතුවල දී භාවිතා නොවේ.

පුරෝකථන ජාන පරීක්ෂා
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආවේණි රටාවක් සහිත බැවින්, එය උරුමවීමේ අවදානම සහිත පුද්ගලයින් පරීක්ෂාවලට සහභාගී වීම අත්‍යාවශ්‍ය ය. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවක් සිදු කිරීමේ දී රුධිර පරීක්ෂාවක් මගින් සෑම HTT ඇලීලයකම පවතින CAG පුනරාවර්තන සංඛ්‍යාව ගිණීම සිදු කෙරේ. මෙහි කඩඉම් අගයයන් පහත දැක්වේ:
 CAG පුනරාවර්තන ඒකක 40ක් හෝ ඊට වඩා පිහිටීම: සම්පූර්ණයෙන් නිවේධනය වන (penetrance) ඇලීලයකි (FPA). "ධන පරීක්ෂාව"ක් හෝ "ධන ප්‍රතිඵලයක්" මෙම අවස්ථාව හා අදාළ වේ. ධන ප්‍රතිඵලයක් රෝග විනිශ්චයක් ලෙස නොසැලකේ. එයට හේතුව රෝග ලක්ෂණ ඇරඹීමට දශකයකට පමණ පෙර මෙය හඳුනාගත හැකි වීමයි. කෙසේනමුත්, ඍණ පරීක්ෂාවක් යන්නෙන් හෙළිවන්නේ එම පුද්ගලයා සතුව ජානයේ ප්‍රසාරිත පිටපත් නොමැති බවත්, ඔහු තුළ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය වර්ධනය නොවන බවත් ය. මෙම පරීක්ෂාව මගින් රෝගය උරුමවීමේ සියයට 50ක සම්භාවිතාවක් සහිත පුද්ගලයකුට, එහි අවදානම සියයට 100 තෙක් ඉහළ යයි ද නැතහොත් අවදානමක් නොමැති ද යන්න දැනගත හැක. මෙම පරීක්ෂාවෙන් ධන ප්‍රතිඵලයක් ලැබෙන පුද්ගලයින්ගේ ජීවිත කාලයේ කුමන හෝ අවස්ථාවක හන්ටිංටන්ගේ රෝගය වර්ධනය විය හැක.
පුනරාවර්තන 36 සිට 39 දක්වා: අසම්පූර්ණ හෝ ඌන නිවේධිත ඇලීලයකි (RPA). මෙහි දී ඇතැම්විට වැඩිහිටි වියේ පසු කාලයක දී රෝග ලක්ෂණ ඇතිවිය හැක. RPA සහිත පුද්ගලයකුට 65වන වියේ දී රෝග ලක්ෂන පහළ වීමට 60%ක අවදානමක් ඇත. එසේම 75වන වියේ දී රෝග ලක්ෂණ පහළ වීමේ 70%ක අවදානමක් ඇත.
පුනරාවර්තන 27 සිට 35 දක්වා: අන්තර්මධ්‍ය ඇලීලය (IA), හෝ විශාල සාමාන්‍ය ඇලීලය. මෙය පරීක්ෂා කළ පුද්ගලයාගේ රෝග ලක්ෂණ හා සම්බන්ධ නොවේ. නමුත් ඔහුගේ ඉදිරි පරම්පරාවලට උරුමවීමේ වැඩිදුර හැකියාව පිළිබඳ සොයා බැලේ.
පුනරාවර්තන 26 හෝ ඊ‍ට වඩා අඩු: හන්ටිංටන්ගේ රෝගය හා සම්බන්ධයක් නැත.

පූර්ව-රෝග ලක්ෂණික පරීක්ෂාවක් යනු දිවිය වෙනස් කිරීමට හේතුවන අතිශය පෞද්ගලික තීරණයකි. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා පරීක්ෂා සිදු කිරීමෙන් ඔවුන්ගේ වෘත්තීන්ට ආධාර වීම සහ පවුල් තීරණවලට සහාය දැක්වීම සිදු කළ හැක. 1993ට පෙර, තමන් හන්ටිංටන්ගේ ජානය දරන්නකුදැයි හඳුනා ගැනීමට නිශ්චිත පරීක්ෂා නොතිබිණි. එකල පර්යේෂණ මගින් අනාවරණය වූයේ පුරෝකථන පරීක්ෂාවන් සිදු කළේ සුළු පිරිසක් සඳහා වුව ද, අවදානම් සහිත පුද්ගලයින්ගෙන් 50–70% පමණ පරීක්ෂා කරගැනීමට අදහස් කළ බවයි. මේ සඳහා නිශ්චිත ප්‍රතිකාරයක් නොමැති හෙයින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය උරුමවීමේ අවදානම සහිත පුද්ගලයින්ගෙන් 95%ක් පමණම පරීක්ෂා සිදු කරගැනීමට නොපෙළඹේ. ධන ප්‍රතිඵල හා සැසඳීමේ දී තමන් තුළ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වේ යැයි දැන නොසිටීම නිසා පුද්ගලයින් තුළ සාංකාවක් ඇති විය හැක. ප්‍රතිඵලය සැලකිල්ලට නොගත් විට, පරීක්ෂාවට ලක්කොට වර්ෂ දෙකකට පසු පුද්ගලයාගේ ආතති මට්ටම පහත වැටී ඇති බව දක්නට ලැබී ඇත. නමුත් පරීක්ෂාවේ දී ධන ප්‍රතිඵලයක් ලැබුණු විට පුද්ගලයාගේ සියදිවි නසා ගැනීමේ ප්‍රවණතාව ක්‍රමයෙන් වැඩි වී ඇති බව පෙනේ. රෝගී සාමාජිකයන් සිටින පවුලක, ආබාධය උරුම නොවූ බව අනාවරණය කරගත් පුද්ගලයින්ට නොනැසී සිටීම පිළිබඳ සාපරාධී හැඟීමක් (survivor guilt) ජනිත විය හැක. මෙහි දී සැලකිල්ලට ගත් තවත් කරුණක් වන්නේ, පරීක්ෂාවක දී ධන ප්‍රතිඵලයක් හිමිවූ විට අදාළ පුද්ගලයාගේ දෙමාපියකු සතුව විකෘති ජානය සහිත බව හැඟවෙන බැවින්, එම පුද්ගලයාගේ සහෝදර/සහෝදරියන්ට ද එම ආබාධය උරුමවීමේ අවදානමක් සහිත වීමයි. එක්තරා අධ්‍යයනයක දී, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා අවදානමක් ඇති පුද්ගලයින්ගේ ප්‍රවේණි විචක්ෂණය (genetic discrimination) 46%ක් බව හෙළි විය. මෙය සෞඛ්‍යාරක්ෂණ හෝ වෘත්තීයමය සබඳතාවලට වඩා පෞද්ගලික සබඳතා කෙරෙහි වැඩිපුර බලපෑවේ ය. හන්ටිංටන් රෝගය සඳහා ප්‍රවේණි උපදේශනය මගින් පරීක්ෂා ක්‍රියාවලියේ සෑම පියවරක දී ම, අවශ්‍ය තොරතුරු දැන ගැනීම, තීරණ ගැනීමේ දී උපදෙස් හා සහාය ලබා දීම සිදු කෙරේ. මෙම පරීක්ෂාවේ ඇති සංකීර්ණභාවය නිසා පරීක්ෂාවට ලක්වන්නට අපේක්ෂිත රෝගීන් හට හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ දැනුම්වත් කෙරෙන උපදේශන සැසි තුනක් පවත්වනු ලැබේ.

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවේ දී සිදුකෙරෙන උපදේශන සහ මාර්ගසූචක අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ අනුමස්තිෂ්ක අනන්වය වැනි ප්‍රවේණි ආබාධ හඳුනා ගැනීමේ දී ද භාවිතා වේ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා සිදුකෙරෙන පූර්වරෝග ලක්ෂණික පරීක්ෂා කෙරෙහි පොලිසිස්ටික වෘක්ක රෝගය, කුටුම්භීය ඇල්ෂයිමර්ගේ රෝගය සහ පියයුරු පිළිකා වැනි ප්‍රවේණි ප්‍රභේදන සහිත වෙනත් රෝගවල පරීක්ෂා ද අදාළ කරගත හැක. යුරෝපීය අණුක ප්‍රවේණිවිද්‍යා තත්ත්ව ජාලය විසින් මෙම රෝගයේ අණුක ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවන් සඳහා වාර්ෂික බාහිර තත්ත්ව තක්සේරු නිර්ණායක හඳුන්වා දී ඇත. මේ නිසා හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ ප්‍රවේණි පරීක්ෂා සඳහා හොඳම ප්‍රායෝගික ක්‍රමවේදයන් සහ ප්‍රතිඵල වාර්තා කරන අයුරු පිළිබඳ මාර්ගෝපදේශයක් ලබාගත හැක.

පූර්ව-අධිරෝපණ ප්‍රවේණි රෝග විනිශ්චය
බාහිරව සංසේචනය කරන ලද කලල, පූර්වඅධිරෝපණ ප්‍රවේණි රෝග විනිශ්චය (PGD) ආධාර කරගනිමින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා පරීක්ෂා කෙරේ. මෙම ක්‍රමවේදයේ දී, සාමාන්‍යයෙන් සෛල 4 සිට 8 දක්වා සංඛ්‍යාවකින් යුතු කලලයෙන් සෛල එකක් හෝ දෙකක් ලබාගෙන එහි ප්‍රවේණි අසාමාන්‍යතා ඇත්දැයි පරීක්ෂා කෙරේ. එමගින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය හේතුවීමට අදාළ ජානය සහිත කලල අධිරෝපණය වළක්වා ගත හැක. මෙවිට කිසිදු ජනිතයකුට රෝගය උරුම නොවේ. අනාවරණ-නොවන හෝ නිෂේධන පරීක්ෂා වැනි ඇතැම් පූර්ව-අධිරෝපණ ප්‍රවේණි පරීක්ෂා මගින් අවදානම් සහිත පුද්ගලයින්ට හන්ටිංටන්ගේ රෝගයෙන් තොර ජනිතයින් ලබාගත හැක. මෙහි දී ඔවුන්ගේ ජනක ප්‍රවේණිදර්ශය අනාවරණය නොකෙරෙන අතර, ඔවුනට හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ඇතිවේදැයි තොරතුරු නොසපයනු ලැබේ. නිෂේධන පරීක්ෂාවක දී, කලලයේ DNA, දෙමාපියන්ගේ සහ ඔවුන්ගේ පූර්වජනකයින්ගේ DNA සමග සසඳා පූර්වජනකයින්ගෙන් හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ ජානය සහිත වර්ණදේහ පෙදෙස උරුමවීම වළකනු ලැබේ. අනාවරණ-නොවන පරීක්ෂාවක දී, රෝගය නොමැති කලල පමණක් ගර්භාෂය තුළ තැන්පත් කෙරේ. මේ නිසා ජනක ප්‍රවේණිදර්ශය සහ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා දෙමාපියන් තුළ ඇති අවදානම කිසිදින අනාවරණය නොවේ.

පුරඃප්‍රසව පරීක්ෂා
ගර්භාෂය තුළ සිටින කලලයක් හෝ භ්‍රෑණයක් සඳහා ද පුරඃප්‍රසව රෝග විනිශ්චයක් සිදුකළ හැක. මෙහි දී කෝරියම් අංගුලිකා නියැදි ආධාරයෙන් භ්‍රෑණයේ ප්‍රවේණි ද්‍රව්‍ය ලබා ගැනේ. ගර්භනීභාවය වඩා දීර්ඝ නම් සති 14-18 ඇතුළත ඇම්නියෝසෙන්ටෙසිස් (amniocentesis) ක්‍රමවේදය අනුගමනය කළ හැක. මෙහි දී දරුවා වටා ඇති කලලාවාරික තරලයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ විකෘතිය සහිත දැයි පරීක්ෂා කෙරේ. මෙය ද දෙමාපිය ප්‍රවේණිදර්ශය අනාවරණය වීම වැළැක්වීමට නිෂේධ පරීක්ෂාවක් සමග සිදුකළ හැක. දෙමාපියකු තුළ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ඇතිබව විනිශ්චය කළ පසුව, පුරඃප්‍රසව පරීක්ෂාව සිදුකළ හැක. මෙය විශේෂයෙන්ම ජාන පරීක්ෂාවේ දී HTT ජානයේ ප්‍රසාරණයක් හෝ උරුමවීමේ 50%ක අවදානමක් ඇති විට සිදුකරනු ලැබේ. දෙමාපියන්හට විකල්ප ක්‍රම පිළිබඳ උපදේශන යෝජනා කෙරේ. මෙයට ගැබ්කාලය අවසන් කිරීම, සහ හඳුනාගත් ජානය සහිත දරුවකුගේ ආබාධ ඇතුළත් වේ.

මීට අමතරව, රෝගී පුරුෂ සහකරුවකු නිසා ඇතිවන අවදානම් සහගත ගර්භනීභාවයන්හි දී, ආක්‍රමණික-නොවන පුරඃප්‍රසව රෝග විනිශ්චය (non-invasive prenatal diagnosis) භාවිතා කළ හැක. මෙහි දී ගර්භනීභාවයේ සයවන සහ දොළොස්වන සති අතර කාලයේ මවගෙන් ලබාගත් රුධිර සාම්පලයක සෛල-නිදහස් භ්‍රෑණ DNA පරීක්ෂා කෙරේ. මෙම ක්‍රියාවලිය සතුව ක්‍රියාවලි-ආශ්‍රිත ගබ්සා අවදානමක් නොමැත. (ඉඳිකටු ආසාදනයක් ඔස්සේ හැර)

ආන්තර රෝග විනිශ්චය
හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ රෝග විනිශ්චය 99%ක් පමණම පාදක වී ඇත්තේ දර්ශීය රෝග ලක්ෂණ සහ රෝගය සඳහා වන පවුල් ඉතිහාසය මත ය. මෙය හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට හේතු වන ප්‍රසාරිත ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තන‍ය පිළිබඳ ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවකින් සිදුකළ හැක. සෙසු ආකාර බොහෝමයක් HD-වැනි (HDL) සහලක්ෂණ ලෙස හඳුන්වයි. බොහෝ HDL රෝග සඳහා හේතූන් නොදනී. නමුත් හේතූන් හඳුනාගත් ඇතැම් රෝග ප්‍රියෝන ප්‍රෝටීන ජානය (HDL1), ජන්ක්ටොෆිලින් 3 ජානය (HDL2), නිලීනව උරුම වන නොදන්නා ජානයක් (HDL3—පවුල් ආකාර දෙකක පමණක් හමුවේ. වටහාගෙන ඇත්තේ මඳ වශයෙනි), සහ TATA කොටු-බන්ධ ප්‍රෝටීනයේ කේතන ජානය (SCA17, හෙවත් HDL4) යන ජානවල ඇතිවන විකෘති නිසා ඇතිවේ. හන්ටිංටන්‍ගේ රෝගය ලෙස වරදවා වටහාගත හැකි සෙසු අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ රෝග අතරට dentatorubral-pallidoluysian atrophy සහ neuroferritinopathy වැනි රෝග ඇතුළත් විය. මීට අමතරව හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට සමානත්වයක් දක්වන විරළ අලිංග වර්ණදේහ නිලීන ආබාධ ද ඇත. මේ අතරට, කෝරියා ඇකැන්තොසයිටෝසිස් සහ පැන්ටොතෙනික් කයිනේස්-සම්බන්ධ ස්නායුපරිහානිය වැනි ආබාධ අයත් ය. මෙම ආකාරයේ එක් X-ප්‍රතිබද්ධ ආබාධයක් නම් මැක්ලියොඩ් සහලක්ෂණයයි.

කළමනාකරණය

හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට ප්‍රතිකර්ම නොමැත. නමුත් එහි ඇතැම් රෝග ලක්ෂණ පාලනයට විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම අනුගමනය කෙරේ. මෙම ප්‍රතිකාර ක්‍රම රැසක, හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණවලට ප්‍රතිකාර කිරීමේ සඵලතාව සනාථ කිරීමට සාක්ෂි අසම්පූර්ණ ය. රෝගය වර්ධනය වත්ම, යම් පුද්ගලයකුට තමන්ව රැකබලා ගැනීමේ හැකියාව අවම වන අතර, ඔවුන්ව රැකබලාගැනීමේ අවශ්‍යතාව වැඩි වේ. සාපේක්ෂව සුළු අධ්‍යයන සහ චිකිත්සක ක්‍රම ප්‍රමාණයක් මගින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ ඥානාත්මක රෝගලක්ෂණ පුනරුත්ථාපනයට උපකාරී වන බව සොයාගෙන ඇත. එහිදී භෞතික චිකිත්සාව, වෘත්තීය චිකිත්සාව, සහ කථන චිකිත්සාව වැනි චිකිත්සක ක්‍රම වැදගත් වේ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය මුල් වයස්වලදී ඉස්මතු වීම සහ කැෆේන් භාවිතය අතර යම් සම්බන්ධතාවක් ඇති බැව් පෙනීගොස් ඇත. නමුත් මෙම සොයාගැනීම අතීතාවර්ජන ප්‍රශ්නාවලියක් අනුසාරයෙන් පාදක වී ඇති නිසා, ජීවන රටාව පිළිබඳ තීරණ ගැනීමට මෙය උපකාර කරගත හැක්කේ මඳ වශයෙනි.

භෞතීය චිකිත්සාව
දුර්භක්ෂ (dysphagia) ඇතුළු සෙසු පේශී සමායෝජන දුර්වලතා හේතුවෙන් දේහ බර අඩු වීම සහ ආහාර ගැනීමේ අපහසුතා ඇති‍වේ. මේ නිසා රෝගය වර්ධනය වනවිට පෝෂණ කළමනාකරණය අතිශයින් වැදගත් වේ. උකු ද්‍රව ගිලීමට පහසු හෙයින් ද්‍රව ආහාරවලට ඝනීකාරක එකතු කොට ආහාරයට ගත හැක. රෝගී පුද්ගලයාට සෙමෙන් ආහාර ගැනීමට සහ ආහාර කුඩා කැබලි ලෙස ආහාරයට ගැනීමට සිහිපත් කරවීමෙන් ආහාර හිරවීම වළක්වා ගත හැක. ආහාර ගැනීමට උපද්‍රවකාරී හෝ ඉතා අපහසු නම්, සම තුළින් යෙදෙන ආමාශ ඡේදක එන්ඩොස්කෝපයක් (percutaneous endoscopic gastrostomy) භාවිතා කළ හැක. මෙය උදරය ඔස්සේ ආමාශය තුළට ස්ථිරව සම්බන්ධ කළ පෝෂණ නළයකි. මෙමගින් ආහාර ශ්වසන මාර්ගයට ඇතුළු වීමේ අවදානම අඩුවී මනා පෝෂණ කළමනාකරණයක් පවත්වා ගත හැක. කථන සහ භාෂා චිකිත්සකවරුන්ගේ සහාය ආධාරයෙන් කළමනාකරණය කිරීම හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා නිර්දේශ කෙරේ.

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සහිත පුද්ගලයින්හට කායික රෝගලක්ෂණ පාලනයට භෞතීය චිකිත්සකවරයකු හමුවී ආක්‍රමණික-නොවන සහ ඖෂධ-පාදක කරනොගත් ක්‍රමවේද උපයෝගී කරගත හැක. භෞත චිකිත්සකවරුන් අවදානම පහත හෙළීමේ සහ වැළැක්වීමේ ක්‍රමවේද මෙන්ම ශක්තිමත් කිරීම, ඇදීමේ සහ හෘත් සනාල ව්‍යායාම පුහුණු කරවනු ලැ‍බේ. ඇවිදීමේ ආධාර ද ඇතැම්විට සුදුසු යැයි සැලකේ. ශ්වසන ආබාධ මඟහැරවීම සඳහා භෞත චිකිත්සකවරුන් විසින් ශ්වසන අභ්‍යාස සහ වාමඟ පවිත්‍ර කිරීමේ ක්‍රමවේද නිර්දේශ කරනු ලබයි. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ භෞතීය චිකිත්සා සම්මුතික නිර්දේශයන් නිර්මාණය කරන ලද්දේ යුරාපීය HD ජාලය විසිනි. මුල්කාලීන පුනරුත්ථාපන අර්ථකථනයන්ගේ අරමුණ කෘත්‍යයන් අඩාල වීම වැළැක්වීමයි. රෝගයේ මුල්කාලීන සිට මධ්‍යම දක්වා වූ අවධිවල රෝගීන්හට මෙම පුනරුත්ථාපන වැඩසටහන්වලට සහභාගී වීම වාසිදායක වන්නේ එමගින් දිගුකාලීන චාලක සහ කෘත්‍යමය ක්‍රියාකාරීත්වයන් පවත්වාගැනීමට ආධාර වන නිසායි. පසුකාලීන අවධියේ පුනරුත්ථාපන ක්‍රියාවලි මගින් චාලක සහ කෘත්‍යමය හානි පූරණය කිරීමට උත්සාහ දරනු ලැබේ. දිගුකාලීන ස්වාධීන කළමනාකරණය සඳහා, චිකිත්සකවරුන් විසින් සුදුසු පුද්ගලයින්ට ගෘහාශ්‍රිත ව්‍යායාම නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

ඖෂධ භාවිතය
එක්සත් ජනපදය තුළ 2008දී හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ කෝරියා තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කිරීමට ටෙට්‍රාබෙනැසයින් අනුමත කෙරිණි. කෝරියාව පහත හෙළීමට උපකාරී වන සෙසු ඖෂධ අතරට නියුරොලෙප්ටිකයන් සහ බෙන්සොඩයසෙපීන ඇතුළත් වේ. ඇමන්ටැඩින් හෝ රිමැසිමයිඩ් වැනි සංකීර්ණ තවමත් පර්යේෂණ මට්ටමේ පවතින නමුත්, ඒවා ද මූලිකව ධන ප්‍රතිඵල පෙන්වා ඇත. විශේෂයෙන්ම බාලක අවධියේ ඇතිවන අවචාලකතාව (hypokinesia) සහ දෘඪභාවය සඳහා ප්‍රතිපාර්කින්සෝනියානු ඖෂධ භාවිතයෙන් ප්‍රතිකාර කළ හැකි අතර, myoclonic අතිචාලකතාව (hyperkinesia) සඳහා වැල්ප්‍රොයික් අම්ලය භාවිතා කරනු ලැබේ.

මානසික රෝගලක්ෂණ සඳහා සාමාන්‍ය ජනයා සඳහා භාවිතා වන ඖෂධ භාවිතයෙන් ප්‍රතිකාර කළ හැක. වරණීය සෙරටොනින් ප්‍රතිඅවබෝධ නිෂේධකය සහ මිර්ටසැපීන් යන ඖෂධ විෂාදය සඳහා නිර්දේශ කෙරේ. නමුත් අනාකෘතික ප්‍රතිසයිකෝසීය ඖෂධ නිර්දේශ කෙරෙන්නේ සයිකෝසීය සහ චර්යාත්මක ගැටලු සහිත රෝගීන් සඳහා පමණි. දිගුකාලීන ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය පුද්ගලයින් සඳහා බහුවිධ ඖෂධ සමග විශේෂඥ ස්නායුකමනෝවිද්‍යා ආදානයන් ද නිර්දේශ කෙරේ.

අධ්‍යාපනය
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය උරුමවූ හෝ උරුමවීමේ අවදානමක් සහිත පුද්ගලයින්ගේ පවුල්වලට හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ අත්දැකීම් ඇති නමුත් එය පිළිබඳ නිශ්චිත වැටහීමක් නොමැති වන්නට පුළුවන. විශේෂයෙන්ම මෑතකාලීන ප්‍රවේණි පරීක්ෂා, පවුල් සැලසුම් තේරීම්, ප්‍රතිකාර කළමනාකරණය සහ සෙසු කරුණු පිළිබඳ ඔවුනගේ අවබෝධය මඳ විය හැක. ප්‍රවේණි උපදේශනය මගින් මෙම පුද්ගලයන්ගේ දැනුම් යාවත්කාලීන කරමින්, වැරදි මතයන් දුරු කිරීමට ආධාරවන අතර, එය ඔවුන්ගේ අනාගත විසඳුම් සහ සැලසුම් නිර්මාණය කිරීමේ දී උපකාරී වේ.

ප්‍රවේක්ෂණය (Prognosis)
ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තනයන්ගේ දිග, රෝග ලක්ෂණ ඇරඹීමේ වයස් විචලනයන් සහ ඒවා ක්‍රියාත්මක වන වේගය කෙරෙහි 60%ක් පමණම හේතු වේ. දිගින් වැඩි පුනරාවර්තන ඒකකයක් හේතුවෙන් මුල්කාලීන අවධියේ රෝගය ඉස්මතු වීම සහ රෝග ලක්ෂණ ශීඝ්‍රයෙන් ව්‍යාප්ත වීම සිදු වේ. පුනරාවර්තන හැටකට අධික සංඛ්‍යාවක් සහිත පුද්ගලයින් තුළ වයස අවුරුදු 20 එළඹීමටත් පෙර රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ. එසේම ඒකක 40ට අඩු පුද්ගලයන් තුළ සැලකිය යුතු රෝග ලක්ෂණ කිසිදින වර්ධනය නොවේඅ. සෙසු විචලනයන් පාරිසරික සාධක සහ රෝගයේ යන්ත්‍රණයට බලපාන සෙසු ජාන හේතුවෙන් ඇතිවේ.

හන්ටිංටන් රෝගියකුගේ ආයු අපේක්ෂාව රෝග ලක්ෂණ ඉස්මතු වීමෙන් පසුව වර්ෂ 20ක් පමණ ය. මොවුන්ගේ ජීවිතවලට වඩාත්ම තර්ජන එල්ල වන්නේ පේශී සමායෝජන දුර්වලතා හේතුවෙන් වන අතර, සුළු පිරිසකට ඥානාත්මක කෘත්‍යය පරිහානියට පත්වීම නිසා ඇතිවන චර්යාත්මක වෙනස්කම් ද හානිකර වේ. හන්ටිංටන් රෝගීන්ගේ මරණවලින් තුනෙන් එකක් පමණම සිදුවන්නේ නියුමෝනියාව හේතුවෙනි. චලන යාමනයට ඇති හැකියාව ක්‍රමයෙන් අඩු වන විට, පෙනහැලි පවිත්‍ර වීමේ හැකියාව දුර්වල වන අතර, ආහාර සහ පාන වර්ග ශ්වසන මාර්ගයට ඇතුළුවීමෙන් නියුමෝනියාව ඇතිවීමේ අවදානම ඉහළ යයි. දෙවන විශාලතම අවදානම වන්නේ හෘද රෝගයි. හන්ටිංටන් රෝගීන්ගේ මරණවලින් හතරෙන් එකක් පමණම මේ හේතුවෙන් සිදු වේ. මරණ සඳහා හේතුවන තෙවන වඩාත් අවදානම් සහගත හේතුව සියදිවි නසාගැනීමයි. හන්ටිංටන් රෝගී මරණවලින් 7.3%ක් පමණම මේ නිසා සිදුවන අතර, රෝගීන් 27%ක් පමණ සියදිවි නසා ගැනීමට උත්සාහ දරා ඇත. චර්යාත්මක රෝග ලක්ෂණ, සියදිවි නසාගැනීමේ සිතිවිලි කෙරෙහි කුමන ප්‍රමාණයකින් බලපාන්නේ ද යන්න අපැහැදිළි ය. නමුත් රෝගීන්ට රෝගයේ පසුකාලීන අවධිවලින් පීඩා විඳීමට අපේක්ෂාවක් නොතිබීම මෙයට හේතු වේ. සෙසු අවදානම් සාධක ලෙස අනුබාධනය (choking), වැටීමේන සිදුවන භෞතික තුවාල සහ මන්දපෝෂණය හඳුනාගෙන ඇත.

වසංගතවේදය
හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පසුකාලීන අවධියක දී ඇරඹීම මගින් හැඟවෙන්නේ එය සාමාන්‍යයෙන් ප්‍රජනනය කෙරෙහි බලනොපාන බවයි. ලෝකය පුරා හන්ටිංටන්ගේ රෝග ව්‍යාප්තිය පුද්ගලයින් 100,000කට 5–10 පමණ ය. නමුත් ජන වර්ගය, දේශීය සංක්‍රමණ සහ පසුගිය සංක්‍රමණ රටා හේතුවෙන් මෙය භූගෝලීය විචලනයක් පෙන්වයි. මෙහි ව්‍යාප්තිය ස්ත්‍රීන් සහ පුරෂයන් අතර සමානව පවතී. බටහිර යුරෝපා සම්භවයක් ඇති පුද්ගලයින් තුළ මෙහි ව්‍යාප්තිය ඉහළ අතර, එය මිනිසුන් 100,000කට 7ක් පමණ වේ. ලෝකයේ සෙසු ප්‍රදේශවල එය පහත අගයයක් ගනියි. උදාහරණයක් වශයෙන් ආසියානු සහ අප්‍රිකානු සම්භවයක් ඇති පුද්ගලයින් තුළ එය මිලියනයකට එකක් පමණ වේ. 2013දී සිදුකරන ලද 1990 සහ 2010 අතර කාලය තුළ හන්ටිංටන්ගේ රෝග ව්‍යා‍ප්තිය පිළිබඳ සිදුකළ වසංගත විද්‍යා සමීක්ෂණයකින් පෙනීගොස් ඇත්තේ එක්සත් රාජධානිය තුළ රෝගයේ ව්‍යාප්තිය 100,000කට 12.3ක් බවයි. මීට අමතරව, කලාපීය ව්‍යාප්තියට සාපේක්ෂව එය තුළ පිහිටි ඇතැම් ප්‍රදේශ රෝගයේ ඉහළ ව්‍යාප්තියක් පෙන්වයි. එවැනි ඉහළ අගයයක් වාර්තා වන ප්‍රදේශයකට උදාහරණයක් නම් වෙනිසියුලාවේ මැරකයිබෝ විල අවට වෙසෙන හුදකලා ජනගහනයයි. මෙහි හන්ටිංටන් රෝග ව්‍යාප්තිය පුද්ගලයින් 100,000කට 700ක් තරම් ඉහළ අගයයකි. මෙවැනි ඉහළ ස්ථානීකරණ අගයයන් වාර්තා වන ප්‍රදේශ අතරට ටැස්මේනියාව හා ස්කොට්ලන්තයේ, වේල්සය සහ ස්වීඩනයේ විශේෂිත ප්‍රදේශ ඇතුළත් වේ. ඇතැම් අවස්ථාවල මෙම ව්‍යාප්තිය ඉහළ යාමට භූගෝලීය හුදකලා ප්‍රදේශයක් වෙත සිදු වූ ඓතිහාසික සංක්‍රමණ හේතු විය හැක. මින් ඇතැම් වාහකයින් වංශාවලි අධ්‍යයන මගින් වසර සිය ගණනක් පසුපසට හඳුනාගත හැක. ප්‍රවේණි ඓකදර්ශයන් මගින් ද ව්‍යාප්තියේ භූගෝලීය ප්‍රභේදන සඳහා සාක්ෂි ලබා දේ. මීට සාපේක්ෂව අයිස්ලන්තයේ තත්ත්වය තරමක් වෙනස් ය. ස්වීඩන්වරුන් මෙන්ම අයිස්ලන්තවරුන් ද, ස්කැන්ඩිනේවියාවේ මුල්කාලීන ජර්මන් ගෝත්‍රවලින් සම්භවය වුවත්, අයිස්ලන්තයේ හන්ටිංටන් රෝග ව්‍යාප්තිය පුද්ගලයින් 100,000කට 1කි. ෆින්ලන්තය තුළ ද තරමක් පහළ අනුපාතයක් දක්නට ලැබෙන අතර එය පුද්ගලයින් 100,000කට 2.2කි.

ප්‍රවේණි පරීක්ෂා හඳුන්වාදෙන තෙක්ම, සංඛ්‍යාලේඛන සඳහා භාවිතා වූයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ කායික රෝග ලක්ෂණ හා පවුල් ඉතිහාසය පදනම් කරගත් සායනික රෝග විනිශ්චයයි. වර්තමානයේ ඉහත දත්ත පවා සංඛ්‍යාලේඛන යටතට ඇතුළත් කළ හැක. මින් වඩාත්ම සුලබ වී ඇත්තේ ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවයි. මේ නිසා ආබාධයේ ව්‍යාප්තිය පිළිබඳ ඇස්තමේන්තු තරමක් ඉහළ යා හැකි බව පෙනේ.

ඉතිහාසය

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ආබාධයක් ලෙස මධ්‍යතන යුගයන්ගේ පවා හඳුනාගෙන තිබුණ ද, මෑතක් වනතුරුම එයට හේතුව වටහාගෙන තිබුණේ නැත. රෝගය පිළිබඳ වටහාගැනීම වෙනස්වීමත් සමග ඉතිහාසය පුරා හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට විවිධ නම් ලබා දී ඇත. රෝගය හා සම්බන්ධ අචේතනික නර්තනාකාර චලන හේතුවෙන් මෙය මුලින් සරලව 'කෝරියාව' ලෙස හැඳින්විණි. මීට අමතරව හන්ටිංටන්ගේ රෝගය "ආවේණි කෝරියාව" සහ "නිධන්ගත ප්‍රගම්‍ය කෝරියාව" යන නම්වලින් ද හඳුන්වා ඇත. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ පළමු නිශ්චිත සඳහන හමුවන්නේ චාල්ස් ඔස්කාර් වෝටර්ස්ගේ ලිපියකිනිත මෙය 1842දී රොබ්ලි ඩන්ග්ලිසන්ගේ Practice of Medicine ග්‍රන්ථයේ පළමු සංස්කරණය තුළ ප්‍රකාශයට පත්කෙරිණි. වෝටර්ස් විසින් මෙය විස්තර කොට තිබුණේ "කෝරියා ප්‍රභේදයක් බවත්, කටවහරින් magrums නම් වූ බවත් ය." මෙහි කෝරියාව පිළිබඳ නිවැරදි විස්තරයකුත්, එහි වර්ධනය සහ රෝගයේ ප්‍රබල ආවේණිය පිළිබඳවත් සඳහන් විය. 1846දී, චාල්ස් ගෝර්මන් ඇතැම් ප්‍රාදේශීය කලාප තුළ මෙම රෝගයේ ඉහළ ව්‍යාප්තියක් ඇති බව හඳුනාගත්තේ ය. ෆිලඩෙල්ෆියාවේ ජෙෆර්සන් වෛද්‍ය විද්‍යාලයේ ඩන්ග්ලිසන්ගේ ශිෂ්‍යයන් වූ ගෝර්මන් සහ වෝටර්ස්ගෙන් ස්වායත්තව, ජොහෑන් ක්‍රිස්ටියන් ලුන්ඩ් විසින් ද 1860දී මේ පිළිබඳ විස්තරයක් ගොඩනගා ඇත. ඔහු විශේෂයෙන්ම පැවසූයේ නෝර්වේහි හුදකලා කඳුකර නිම්නයක් වූ සීට්ස්ඩැලන්හි පවුල් තුළ අචේතනික චලන සඳහා හේතුවෙන ආබාධයක් හා සම්බන්ධ ඩිමෙන්ෂියා තත්ත්වයක් සුලබව ව්‍යාප්ත වී ඇති බවයි.

මෙම රෝගය පිළිබඳ පළමු සම්පූර්ණ විස්තර ඉදිරිපත් කරන ලද්දේ ජෝර්ජ් හන්ටිංටන් විසින් 1872දී ය. සමාන රෝග ලක්ෂණ පෙන්වන පවුලක පරම්පරා කිහිපයක සංයුක්ත වෛද්‍ය ඉතිහාසය අධ්‍යයනය කළ ඔහු, මේවායේ තත්ත්වය එකිනෙක හා සම්බන්ධ බව වටහාගත්තේ ය. ඔහු සිය පළමු පත්‍රිකාවේ රෝගය පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක සහ නිවරුදි අර්ථ දැක්වීමක් ඉදිරිපත් කොට ඇත. විද්‍යාඥයින් විසින් මෙන්ඩලීය ප්‍රවේණිය යළි හඳුනා ගැනීමට වසර ගණනාවකට පෙර, හන්ටිංටන් විසින් මෙයට අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආවේණි රටාවක් ඇති බව විස්තර කොට ඇත.
"මෙහි ප්‍රවේණි ස්වභාවය පිළිබඳව. දෙමාපියන් දෙදෙනාම හෝ එක් අයකු රෝගය පෙන්වන විට ..., ප්‍රජනිතයෙන් එක් අයකු හෝ වැඩි සංඛ්‍යාවක් බොහෝවිට අවිවාදයෙන්ම රෝගයෙන් පෙළෙනු ඇත ... නමුත් යම් අවස්ථාවක මෙම දරුවන් රෝගයෙන් තොර වුවහොත්, මෙම පෙළ බිඳවැටෙන අතර මුල් ජනකයින්ගේ මුණුපුරන් සහ මීමුණුපුරන් මෙම රෝගයෙන් තොර වනු ඇත.".
මෙම ආබාධය සහ කෝරියාව පිළිබඳ උනන්දුවක් දැක්වූ ශ්‍රීමත් විලිම් ඔස්ලර් හන්ටිංටන්ගේ පත්‍රිකාව දැක විමතියට පත්වූ අතර, ඔහු පැවසූයේ "වෛද්‍ය විද්‍යා ඉතිහාසයේ, රෝගයක් වඩාත් නිරවද්‍යව, ප්‍රස්තාරිකව සහ වඩාත් කෙටියෙන් විස්තර කළ හැකි අවස්ථා ඇත්තේ ස්වල්පයකි." යනුවෙනි. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ ඔස්ලර් දැක්වූ උනන්දුව සහ වෛද්‍ය විද්‍යා ක්ෂේත්‍රය වෙත වූ ඔහුගේ බලපෑම හේතුවෙන් වෛද්‍ය ප්‍රජාව අතර මෙම රෝගය පිළිබඳ දැනුම ශීඝ්‍රයෙන් ව්‍යාප්ත වීමට හේතු විය. සියවසේ අගභාගය දක්වාම ලුවිස් තියෝෆිලේ ජෝසෆ් ලැන්ඩෞසි, ඩේසිරේ-මැග්ලොයර් බොර්නෙවිල්, කැමිලෝ ගොල්ගි, සහ ජෝසෆ් ජූල්ස් ඩෙජරින් වැනි යුරෝපීය විද්‍යාඥයෝ මෙම රෝගය කෙරෙහි උනන්දු වූහ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ සිදුකෙරුණු බොහෝ පර්යේෂණ යුරෝපීය සම්භවයක් ඇති ඒවායි. 19වන සියවසේ අවසානය වන විට, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ පර්යේෂණ සහ වාර්තා රැසක් රටවල් ගණනාවක ප්‍රකාශයට පත්කෙරිණි. මේ නිසා රෝගය ලෝක ව්‍යාප්ත තත්ත්වයක් ලෙස සැළකිණි.

20වන සියවසේ දී මෙන්ඩලීය ප්‍රවේණිය යළි අනාවරණය කරගැනීමත් සමග, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආවේණියකට උදාහරණයක් ලෙස තාවකාලිකව භාවිතා විය. ඉංග්‍රීසි ජාතික ජීව විද්‍යාඥ විලියම් බේට්සන් විසින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගයට අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආවේණි රටාවක් ඇති බව සනාථ කිරීමට ආසාදිත පවුල්වල පෙළවැල් සටහන් භාවිතා කරන ලදී. ප්‍රබල ආවේණි රටාව හේතුවෙන් ස්මිත් එලයි ජෙලිෆ් ඇතුළු පර්යේෂකයින් ගණනාවක් මේ පිළිබඳ අධ්‍යයනය කළ අතර, ඔවුන් පෙර අධ්‍යයන සමග පවුල් සාමාජිකයින් සම්බන්ධ කිරීමට උත්සාහ ගන්නා ලදී. නිව් යෝක් ජනපදය පුරා තොරතුරු එක්රැස් කළ ජෙලිෆ් නව එංගලන්තයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ වංශාවලිය පිළිබඳ ලිපි ගණනාවක් ප්‍රකාශයට පත්කළේ ය. ජෙලිෆ්ගේ අධ්‍යයනය ඔහුගේ කොලීජියේ මිතුරා වූ චාල්ස් ඩේවන්පෝට්ගේ කුතුහලය ඇතිකිරීමට හේතු විය. ඩේවන්පෝට් විසින් එලිසබෙත් මන්සී හට එක්සත් ජනපදයේ නැගෙනහිර වෙරළ තීරයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සහිත පවුල් සහ ඔවුන්ගේ පෙළවැල් ගොඩනැගීමට යොමුකරන ලදී. ඩේවන් මෙම තොරතුරු යොදා ගනිමින් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මතුවන වයස් සීමාවේ විචලනය සහ ඇරඹීම පිළිබඳ ලේඛනගත කරන ලදී. ඔහු පැවසූයේ ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ බොහෝ හන්ටිංටන් සිදුවීම් අතීතයේ රෝගීන් කිහිප දෙනකුගෙන් දායාද වූ ඒවා බවයි. මෙම පර්යේෂණ තවත් පුළුල් කරමින් 1932දී පී. ආර්. වෙසී විසින් සමාජගත කරන ලද්දේ 1630දී එංගලන්තය අත්හැර බොස්ටන් වෙත පැමිණි සොහොයුරන් තිදෙනකු ඇමරිකාවේ හන්ටිංටන් රෝගයේ පූර්වජයන් බවයි. මුල්කාලීන මුතුන් මිත්තන් විසින් රෝගය ස්ථාපිත කළ බවට වූ ප්‍රකාශය සහ මන්සී, ඩේවන්පෝට් හා වෙසීගේ කෘතිවල ඇතුළත් සුජනන නැඹුරුභාවය හේතුවෙන් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ වැරදි වැටහීම් සහ අවිචාරවත් මතයක් බිහිවීමට හේතු විය. මන්සී සහ ඩේවන්පෝට් විසින් ජනගත කළ තවත් මතයක් වූයේ අතීතයේ ඇතැම් හන්ටිංටන් රෝගීන් භූතාත්මවල ගොදුරු සහ මායාකර්මයන්ට ලක්වූවන් ලෙස සලකා සමාජයෙන් කොන් කිරීම සහ පිටුවහල් කිරීම සිදු වූ බවයි. මෙම මතය සනාථ නොවූවකි. පර්යේෂකයින් විසින් මීට පටහැනි සාක්ෂි ද සොයාගෙන ඇත. උදාහරණයක් ලෙස ජෝජ් හන්ටිංටන් විසින් අධ්‍යයනය කළ පවුල විවෘතව හන්ටිංටන්ගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්වූ පුද්ගලයන්ට නවාතැන් ලබාදී තිබේ.

මෙම තත්ත්වය හේතු සෙවීමේ පර්යේෂණ 1968දී වැඩිදියුණු වූ අතර කැලිෆෝනියාවේ ලොස් ඇන්ජලීස්හි විසූ මිල්ටන් වෙක්ස්ලර් විසින් ආවේණි රෝග පදනම (HDF) පිහිටුවන ලදී. ඔහු මනෝවිශ්ලේෂකයකු වූ අතර, ඔහුගේ බිරිඳ වන ලියොනෝර් සැබීන් එම වර්ෂයට පෙර වර්ෂයේ හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සහිත තැනැත්තියක බව හඳුනාගැනීමට මීට හේතු විය. වෙක්ස්ලර්ගේ භාර්යාවගේ සොහොයුරන් තිදෙනා ද මෙම රෝගයෙන් පෙළෙමින් සිටියහ. මෙම පදනම මගින් විද්‍යාඥයින් 100කට අධික සංඛ්‍යාවක් බඳවාගෙන හන්ටිංටන්ගේ රෝග සහයෝගීත්ව පර්යේෂණ ව්‍යාපෘතිය දියත් කරන ලදී. ඔවුහු වසර 10කට අධික කාලයක් වැය කරමින් මෙයට අදාළ ජානය හඳුනා ගැනීමට උත්සාහ දැරූහ.

HDF සංවිධානයට ස්තූතිවන්නට, 1979දී ආරම්භ වූ එ.ජ.-වෙනිසියුලා හන්ටිංටන්ගේ රෝග සහයෝගීත්ව පර්යේෂණ ව්‍යාපෘතිය 1983දී අදාළ ජානයේ නිශ්චිත පිහිටුම සොයාගැනීමට සමත් විය. මෙය රෝගයේ අසාමාන්‍ය ලෙස ඉහළ ව්‍යාප්තියක් තිබූ බැරන්ක්විටාස් සහ ලැගුනේටාස් නැමැති හුදකලා වෙනිසියුලානු ගම්මාන ද්විත්වයේ ජනගහනය පිළිබඳ සිදුකළ පුළුල් පර්යේෂණයක ප්‍රතිඵලයකි.මෙයට පුද්ගලයින් 18,000කට අධික සංඛ්‍යාවක් දායක කරගැනිණි. මින් බොහෝදෙනකු තනි පවුලකින් පැවතෙන්නන් විය.

සෙසු නව නිමැවුම් වූ, මෙම ව්‍යාපෘතිය විසින් සංවර්ධනය කළ DNA-සලකුණු කිරීමේ ක්‍රමවේද මානව ගෙනෝම ව්‍යාපෘතිය දියත් කිරීමට මහෝපකාරී විය. 1993දී, මෙම පර්යේෂණ කණ්ඩායම විසින් අදාළ ජානය 4p16.3 දී වෙන්කර ගන්නා ලදී. මෙය ප්‍රවේණික ප්‍රතිබද්ධ විශ්ලේෂණය මගින් පථය සොයාගැනුණු පළමු අලිංග වර්ණදේහ රෝගය විය.

එම කාලසීමාවේම, මෙම ආබාධයේ යන්ත්‍රණය හා සම්බන්ධ වැදගත් සොයාගැනීම් කිහිපයක්ම අනාවරණය විය. මේ අතරට ජානයේ දිග හා එහි බලපෑම සම්බන්ධ ඇනිටා හාර්ඩිංගේ පර්යේෂණ කණ්ඩායම වැදගත් වේ.

1996දී වර්ධනය කෙරුණු පාරජානක මීයන් වැනි විවිධ සතුන් තුළ රෝගය ආදර්ශනයට හැකි වීම නිසා මහා පරිමාණයේ පර්යේෂණ කටයුතු දියුණු විය. මිනිසාට සාපේක්ෂව මෙම සත්ත්වයින් සතුව ශීඝ්‍ර පරිවෘත්තියක් සහ කෙටි ජීවිත කාලයක් තිබීම නිසා පර්යේෂණ ප්‍රතිඵල ඉක්මණින් ලැබිණි. 1997දී mHTT ඛණ්ඩ නැවීමේ දෝෂ සොයාගැනීම හේතුවෙන් ඉන් ඇතිවන න්‍යෂ්ටික අන්තර්ගතයන් අනාවරණය විය. මෙවැනි ප්‍රගමනයන් හේතුවෙන් රෝගයට සම්බන්ධ ප්‍රෝටීන, යෝග්‍ය ඖෂධ ප්‍රතිකාර, රැකබලාගැනීමේ ක්‍රම සහ ජානය පිළිබඳ වැඩිදුර පර්යේෂණ මෙහෙයවෙමින් පවතී.

මෙම තත්ත්වය මුලින් හැඳින්වුණේ 'හන්ටිංටන්ගේ කෝරියාව' යන නාමයෙනි. සෑම රෝගියකුම තුළ කෝරියාව වර්ධනය නොවන බැවින් වර්තමානයේ ඒ සඳහා 'හන්ටිංටන්ගේ රෝගය' යන වදන භාවිතා වේ.

සමාජය සහ සංස්කෘතිය

ආචාර ධර්ම

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය විශේෂයෙන්ම, රෝගය සඳහා වන අයැදුම් පරීක්ෂණය හා සම්බන්ධ ආචාර ධර්ම වාද විෂයයන්ට ලක්වී ඇත. මෙම ප්‍රවේණි පරීක්ෂා සඳහා වන විෂයයන් අතරට යම් තැනැත්තකු ප්‍රවේණි පරීක්ෂාවට යෝග්‍යදැයි දැනගැනීමට කෙතරම් පරිණත විය යුතු ද, ප්‍රතිඵලවල රහස්‍යභාවය සහ විශ්වසනීයත්වය තහවුරු කිරීම, සමාගම්වලට මෙම ප්‍රතිඵල රැකියා, ජීවිත රක්ෂණ සහ මූල්‍යමය ගැටලු සම්බන්ධ තීරණ ගැනීමට භාවිතයට අවසර දිය යුතු ද යන්න අදාළ වේ. 1910දී චාල්ස් ඩේවන්පෝට් විසින් සුජනක ව්‍යාපාරය හා සමගාමීව හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ඇතුළු ඇතැම් රෝග සහිත පෙදෙස්වල සිට පැමිණෙන ජනයා අනිවාර්ය වන්ධ්‍යකරණයකට හෝ සංක්‍රමණ පාලනයකට ලක්කළ යුතු බවට මතයක් ඉදිරිපත් කරන ලදී. නාලස්ථ සංසේචනය (In vitro fertilization) අනුගමනයේ දී එයට කලල භාවිතය පිළිබඳව ද සැලකිය යුතු වාදවිෂයයන් රැසක් පවතියි. ඇතැම් හන්ටිංටන්ගේ රෝග පර්යේෂණ පිළිබඳ ආචාර විද්‍යානුකූල මතභේදයන් පැනනැගී ඇත්තේ එයට සත්ත්ව පරීක්ෂා සහ කලල පියවි සෛල භාවිතා වන බැවිනි.

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සඳහා නිශ්චිත රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂාව ගොඩනැගීමේ දී පුද්ගලයාගේ ප්‍රතිඵල භාවිතය හා සම්බන්ධ සමාජයීය, නීතිමය, සහ ආචාරධර්මානුකූල කරුණු රැසක් සලකා බැලිය යුතු ය. බොහෝ මෙහෙයුම් ප්‍රතිපත්ති සහ පරීක්ෂා ක්‍රමවේද කෙරෙහි එහි ප්‍රතිඵල අනාවරණය සහ රහස්‍යභාවය රැකගැනීම පිළිබඳ දැඩි ක්‍රියාමාර්ග පවතියි. එමගින් පුද්ගලයින්ට එම ප්‍රතිඵල ලබාගන්නා දිනය, සහ ආකාරය මෙන්ම එම ප්‍රතිඵල ලබාදිය හැකි පුද්ගලයින් පිළිබඳසීමා පැනවේ. ජීවිත රක්ෂණ හෝ රැකියා වැනි කටයුතුවල පුද්ගලයකු ඇගයුමේ දී මූල්‍යමය සංස්ථාපිතයන් සහ ව්‍යාපාර ප්‍රවේණි පරීක්ෂා ප්‍රතිඵල භාවිත කළ යුතු ද යන ප්‍රශ්නයට මුහුණපා සිටියි. එක්සත් රාජධානියේ රක්ෂණ සමාගම් 2017 වර්ෂය තෙක්  යටතේ රක්ෂණ ප්‍රතිපත්ති රචනා කිරීමේ දී ප්‍රවේණි තොරතුරු භාවිතා නොකිරීමට එකඟ වී ඇත. නමුත් පැහැදිළිවම හන්ටිංටන්ගේ රෝගය මෙම ගිවිසුමට ඇතුළත් කොට නැත. පසුකාලීනව රෝගය ඇරඹෙන ප්‍රතිකාර නොමැති සෙසු ප්‍රවේණි ආබාධ සඳහා දරුවකුට හෝ වැඩිහිටියකුට පූර්ව-රෝගලක්ෂණික පරීක්ෂාවක් සිදුකළ යුතු ද යන්න ආචාරවිද්‍යානුකූලව ප්‍රශ්නාර්ථයකි. එයට හේතුව එම පුද්ගලයන්ට කිසිදු වෛද්‍යය වාසියක් නොවීමයි. ඥානාත්මක වශයෙන් වැඩුණු යැයි සැලකිය හැකි පුද්ගලයන්ට පමණක් මෙම පරීක්ෂාව සිදුකළ යුතු බවට පිළිගැනීමක් ඇත. නමුත් දරුවකුට මෙම පරීක්ෂාවක් සිදු කිරීමට දෙමාපියන්ට අයිතියක් ඇති බවට මීට විරුද්ධ එකඟතාවක් ද ඇත. ක්‍රියාකාරී ප්‍රතිකාර මඳ හෙයින්, වයස් සීමාවක් අනුව යෝග්‍ය යැයි නොසැලකෙන පුද්ගලයකු පරීක්ෂාවට ලක්කිරීම බොහෝ අවස්ථාවල ආචාර් ධර්ම විරෝධී යැයි පිළිගැනේ.

දරුවා රෝගය සහිතව උපත නොලබන බව සනාථ කරගැනීමට පුරඃප්‍රසව ප්‍රවේණි පරීක්ෂා හෝ පූර්වඅධිරෝපණ ප්‍රවේණි රෝග විනිශ්චය සම්බන්ධයෙන් ද පිළිපැදිය යුතු ආචාර ධර්ම පවතී. උදාහරණයක් ලෙස, පුරඃප්‍රසව පරීක්ෂා නිසා සිදුකළ හැකි ගබ්සා කිරීම් ඇතැමකු විසින් අනුමත නොකරන්නට පුළුවන. මෙය ප්‍රමුඛ රෝගයක් නිසා, ඇතැම් දෙමාපියන්ට සිය රෝග විනිශ්චය ප්‍රතිඵල දැනගැනීමට අවැසි නොවන අවස්ථා ද එළැඹිය හැක. මේ නිසා මෙම ක්‍රියාවලියේ දී එය දෙමාපියන්ගෙන් රහසක්ව තබා ගැනීමට සිදුවේ.

සහාය සංවිධාන

1968දී, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ සිය බිරිඳගේ පවුල තුළින් අත්දැකීම් ලත් වෛද්‍ය මිල්ටන් වෙක්ස්ලර් විසින් ආවේණි රෝග පදනම (HDF) ආරම්භ කරන ලදී. මෙහි අරමුණ වන්නේ පර්යේෂණ සමායෝජනය සහ සහාය වීම මගින් ප්‍රවේණි රෝග සුවපත් කිරීමයි. මෙම පදනම සහ වෙක්ස්ලර්ගේ දියණිය වූ නැන්සි වෙක්ස්ලර් හන්ටිංටන් රෝගයේ ජානය සොයාගැනීමට දායක වූ වෙනිසියුලාවේ පර්යේෂක කණ්ඩායමේ වැදගත් සාමාජිකයන් විය.

දළ වශයෙන් HDF ගොඩනැගූ සමයේම, මාජරී ගුත්රී විසින් හන්ටිංටන්ගේ රෝගය සමග සටන් කිරීමේ කමිටුව (වර්තමාන ඇමරිකාවේ හන්ටිංටන්ගේ රෝග සමාජය) පිහිටුවන ලද්දේ, ඇගේ සැමියා වූ වූඩි ගුත්රී හන්ටිංටන් රෝගය හේතුවෙන් මියයාමෙන් පසුවයි.

එතැන් සිට, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය පිළිබඳ මහජන දැනුවත්භාවය වැඩි කිරීමේ අරමුණින් ලෝකය වටා බොහෝ රටවල සහාය සහ පර්යේෂණ සංවිධාන බිහි විය. මේවායින් කිහිපයක් සම්බන්ධීකරණ සංවිධාන ලෙස ක්‍රියා කරයි. උදාහරණයක් වශයෙන් අන්තර්ජාතික හන්ටිංටන් සංවිධානය සහ යුරෝපීය HD ජාලය දැක්විය හැක. බොහෝ සහාය සංවිධාන මගින් වාර්ෂික හන්ටිංටන් රෝග දැනුවත් කිරීමේ වැඩසටහන් සංවිධානය කරනු ලබයි. ඇතැම් වැඩසටහන් අදාළ රජයයන්ගේ සහාය ඇතිව සිදුවේ. උදාහරණයක් ලෙස, එක්සත් ජනපද සෙනට් සභාව විසින් ජූනි 6 "ජාතික හන්ටිංටන්ගේ රෝග දැනුම්වත් දිනය" ලෙස නම්කොට ඇත.

මූල්‍යමය ආධාර සපයමින් හන්ටිංටන් රෝගය පිළිබඳ ලොව පුරා පර්යේෂණ මෙහෙයවීමට සහාය දක්වන විශාලතම අනුග්‍රාහකයා CHDI පදනමයි. ලාභ-නොලබන එක්සත් ජනපද ජෛවවෛද්‍ය විද්‍යා පදනමක් වන මෙහි අරමුණ වන්නේ "හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ප්‍රමාද කරන හෝ ක්‍රියාකාරී වීම මන්දනය කරන ඖෂධ ශීඝ්‍රයෙන් අනාවරණය කර ගැනීමයි". CHDI මුලින් හැඳින්වුණේ උසස් Q පදනම යනුවෙනි. 2006දී එම ආයතනය විසින් හන්ටිංටන්ගේ රෝග පර්යේෂණ සඳහා ඇ.ඩො. මිලියන 50ක් වියදම් කොට තිබේ. CHDI ආයතනය බොහෝ ගෝලීය ආයතනික සහ වාණිජමය විද්‍යාගාර සමග සහයෝගයෙන් කියා කරන අතර, පර්යේෂණ ව්‍යාපෘති කළමනාකරණයට සහ ආධාර සැපයීමට එය උපකාරී වේ. හන්ටිංටන්ගේ රෝගය වැළඳුණු පුද්ගලයින් දැනුම්වත් කිරීමට සහ ආධාර වීමට බොහෝ සංවිධාන පවතී.

පර්යේෂණ දිශානති
හන්ටිංටන්ගේ රෝගයේ යන්ත්‍රණය පිළිබඳ පර්යේෂණ මගින් HTTහි කෘත්‍යය, ඉන් mHTT වෙනස්වන හෝ අන්තර්ක්‍රියා කරන ප්‍රමාණය, සහ රෝගය නිසා ඇතිවන මොළයේ ව්‍යාධිවේදය හැදෑරීම අරමුණු කෙරේ. පර්යේෂණ සිදුකරන්නේ නාලස්ථ (in vitro) ක්‍රමවේද, සත්ත්ව ආදර්ශක සහ ස්වච්ඡා මිනිසුන් උපකාරයෙනි. සත්ත්ව ආදර්ශක රෝගයේ මූලික යන්ත්‍රණ හැදෑරීමේ දී අර්බුදකාරී වන අතර. ඒවා උපකාරී වන්නේ ඖෂධ සංවර්ධනයේ මුල්කාලීන අවධි සඳහා පමණි. රසායනික ප්‍රේරිත මොළයේ ආබාධ සහිත සත්ත්වයින් HD-වැනි රෝග ලක්ෂණ පෙන්වූ අතර, ඔවුන් මුලින් යොදාගැනිණි. නමුත් ඒවා රෝගයේ සත්‍ය ස්වරූපය පෙන්වූයේ නැත. හේතුකාරක ජානයේ හඳුනාගැනීමත් සමග බොහෝ පාරජානක සත්ත්ව ආකෘති ආධාර කරගත හැකි විය. මේ අතරට නෙමටෝඩා පණුවන්, Drosophila පළතුරු මැස්සන්, මියන්, බැටලුවන් සහ වඳුරන් ඇතුළත් විය. මොවුන් තුළ විකෘති හන්ටිංටින් ජානය ඇතුළත් වූ හෙයින් ප්‍රගාමී ස්නායුපරිහානිය සහ හන්ටිංටින් වැනි සහලක්ෂණ වර්ධනය විය.

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය යැළැක්වීමට හෝ එහි වර්ධනය ප්‍රමාද කරවීමට නොයෙකුත් පර්යේෂණ ක්‍රියාත්මක වෙමින් පවතී. රෝගය-අඩු කිරීමේ උපක්‍රම ප්‍රධාන ආකාර තුනකට වර්ග කළ හැක: එනම් විකෘති හන්ටිංටින් ප්‍රෝටීන මට්ටම අඩු කිරීම (ජාන නිහඬ කරවීම ඇතුළු); නියුරෝනවල පැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා ප්‍රෝටීනය මගින් විශේෂිත සෛලිය පථ සහ යන්ත්‍රණවලට සිදුකළ හානිය අවම කිරීම (ප්‍රෝටීන සමස්ථිතිය සහ හිස්ටෝන් ඩිඇසිටයිලේස් නිෂේධනය ඇතුළු); සහ හානිවූ නියුරෝන ප්‍රතිස්ථාපනයට ක්‍රියාමාර්ග ගැනීමයි. මීට අමතරව, මොළයේ කෘත්‍යය වැඩිදියුණු කිරීම අරමුණු කරගත් නව්‍ය චිකිත්සක ක්‍රම තවමත් අත්හදා බැලෙමින් පවතී. මේවා මගින් රෝගය අඩු කිරීමේ චිකිත්සක කමවලට වඩා චිරකාලීන ප්‍රතිකාර ක්‍රම වර්ධනය කිරීම අරමුණු කෙරේ. මේ අතරට ෆොස්ෆොඩයිඑස්ටරේස් නිෂේධක ආදිය ඇතුළත් ය.

හන්ටිංටින් නිපදවීම අඩු කිරීම

ජාන නිහඬ කිරීම මගින් විකෘති ප්‍රෝටීනය නිපදවීම අඩු කිරීම අරමුණු කෙරේ. එයට හේතුව හන්ටිංටින් විෂැති ප්‍රෝටීනයක් සඳහා කේතය සපයන තනි ප්‍රමුඛ ජානයකින් යුතු වීමයි. මීයන් යොදා ගනිමින් සිදුකළ ජාන නිහඬ කිරීමේ පර්යේෂණ මගින් පෙනීගොස් ඇත්තේ mHTT හි ප්‍රකාශනය අඩු වන විට, රෝග ලක්ෂණ වඩාත් යහපත් තත්ත්වයට හැරෙන බවයි. ඇලීල-නොවන විශේෂිත RNAi සහ ASO ජාන නිහඬ කිරීමේ ආරක්ෂිතභාවය මීයන් සහ මිනිසවැනි ප්‍රයිමේටාවන්ගේ මොළ තුළින් වටහාගත හැක. ඇලීල-විශේෂිත නිහඬ කිරීමේ ක්‍රමවේදවල දී, විකෘති HTT ජානය නිහඬ කරවන අතර, HTT වල්-දර්ශයේ කිසිදු වෙනසක් නොකෙරේ. මෙය සිදුකිරීමේ එක් ක්‍රමයක් මගින් තනි ඇලීලයක අන්තර්ගත බහුරූපීතාවන් හඳුනාගැනීම සහ තනි එක් විකෘති ඇලීලයක පමණක් ඇති බහුරූපීතාවන් ඉලක්ක කරගත් නිහඬකාරක ඖෂධ නිර්මාණය කෙරේ. මිනිස් හන්ටිංටන් රෝගීන් දායක කරගත් පළමු 'ජාන නිහඬකරණ' අත්හදා බැලීම 2015 වර්ෂයේ ඇරඹිණි. අයෝනිස් ඖෂධකරුවන් විසින් නිපදවන ලද IONIS-HTTRx හි සුර්ක්ෂිතතාව පරීක්ෂා කෙරුණු මෙය මෙහෙයවන ලද්දේ ස්නායුවේදය පිළිබඳ UCL ආයතනය විසිනි. 2015දී නව 'තනි-අණු ගණන' ප්‍රතිශක්ති පරීක්ෂා මගින් හන්ටිංටන් රෝග විකෘති වාහකයන් තුළින් පළමුවරට මස්තිෂ්කසුෂුම්නා තරලයේ තිබී විකෘති හන්ටිංටින් අනාවරණය කරගන්නා ලදී. මෙලෙසින් හන්ටිංටින්-පහත හෙළීමේ ප්‍රතිකාර ක්‍රම නිසි පරිදි ක්‍රියාකරන්නේ දැයි සොයාබැලීමට ඍජු මාර්ගයක් ලැබේ.

සෛලවල පැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීම
විකෘති හන්ටිංටින් පවතින විට භාවිතා වන සෛල පැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීමේ ක්‍රමවලදී හිස්ටෝන් ඩිඇසිටයිලේස් නිෂේධකය භාවිතා කොට ප්‍රතිලේඛන යාමනය නිවැරදි කිරීම, හන්ටිංටින් සමාහරණය උස් පහත් කිරීම, පරිවෘත්තිය හා මයිටොකොන්ඩ්‍රීය කෘත්‍යය වැඩිදියුණු කිරීම සහ උපාගමවල කෘත්‍යය ප්‍රතිෂ්ඨාපනය සිදුකෙරේ.

නියුරෝනීය ප්‍රතිස්ථාපනය
පියවි සෛල චිකිත්සාව යනු මොළයේ ආසාදිත ප්‍රදේශවල හානි වූ නියුරෝන ප්‍රතිස්ථාපනය කරමින් පියවි සෛල බද්ධ කිරීමයි. මෙම තාක්ෂණය සත්ත්ව ආදර්ශක සහ මූලික මිනිස් සායනික අත්හදා බැලීමේ පරීක්ෂණ මගින් මිශ්‍ර ප්‍රතිඵල ලබා දී ඇත. මේවායේ අනාගත චිකිත්සීය විභවය කුමක් වුව ද, විද්‍යාගාරවල හන්ටිංටන්ගේ රෝගය හැදෑරීමේ දී පියවි සෛල වටිනා අංගයකි.

සායනික අත්හදා බැලීම්

හන්ටිංටව්ගේ රෝගය පිළිබඳ නව පර්යේෂණ ප්‍රතිකාර සඳහා සායනික අත්හදා බැලීම් ගණනාවක් සිදුවෙමින් පවතී.

රෙමැසිමයිඩ්, සහඑන්සයිම Q10, රිලුසෝල්, ක්‍රියටින්, මිනොසයික්ලින්, එතිල්-EPA, ෆීනයිල්බියුටයිරේට් සහ ඩයිමෙබොන් වැනි සංකීර්ණ මිනිසුන් යොදාකළ අත්හදාබැලීම්වල දී හන්ටිංටන්ගේ රෝගය ප්‍රමාද කිරීමට හෝ වැළැක්වීමට අපොහොසත් වී තිබේ.

ආශ්‍රේයයන්

බාහිර සබැඳි

 HOPES ව්‍යාපෘතිය – ස්ටැන්ෆර්ඩ් විශ්වවිද්‍යාලයේ HD තොරතුරු ව්‍යාපෘතිය
 HDBuzz – සරල බසින් විද්‍යාඥයින් විසින් ලියන ලද HD පර්යේෂණ පුවත්
 HD Drug Works – වර්තමාන ප්‍රතිකාර සහ සැලසුම් කළ අත්හදා බැලීම් පිළිබඳ පුවත්

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය
බහිර්පිරමිඩීය සහ චලන ආබාධ
ප්‍රවේණි රෝග සහ ආබාධ
මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතිය කෙරෙහි ප්‍රධාන වශයෙන් බලපාන සංස්ථානික ක්ෂයවීම්
අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආබාධ
ට්‍රයිනියුක්ලියෝටයිඩ පුනරාවර්තී ආබාධ
අපස්මාරයට හේතුවන ආබාධ
RTT

හන්ටිංටන්ගේ රෝගය


Bat (mitologija), egipatska božica koja u ranoj egipatskoj mitologiji predstavlja personifikaciju svemira i Mliječne staze.
 bat je općenito palica, štap, batina, tučak u zvonu, njihalo.
 bat je prastara hrvatska riječ za oruđe (malj, kijača) i oružje (topuz). Kao palica ili žezlo označava i simbol vladarske moći ili sudbene vlasti.
 bat (alat) ili malj je mehanički čekić za strojno kovanje, za koji se ne koristi ljudska (ručna) snaga, već snaga strojeva, koja ga podiže na neku visinu, da bi slobodnim padom (gravitacija) udario u radni komad ili otkovak.

Izvori

Bat


Frank Steunenberg (8 de agosto de 1861 - 30 de dezembro de 1905) foi o quarto governador do Estado de Idaho, servindo de 1897 até 1901. Ele foi assassinado em 1905 pelo ex-membro do sindicato Harry Orchard, que também era um informante pago para a Associação de Proprietários de Minas de Cripple Creek. Orchard tentou implicar líderes da radical Federação Ocidental de Mineiros no assassinato. Os líderes trabalhistas foram considerados inocentes em dois julgamentos, mas Orchard passou o resto de sua vida na prisão.

Ver também

 Bill Haywood

Referências

Governadores do Idaho
Políticos dos Estados Unidos assassinados
Pessoas assassinadas nos Estados Unidos

Frank Steunenberg


Jabhat al-Nusra eller al-Nusra-fronten er en salafistisk, jihadistisk bevægelse i Syrien, der bekæmper Bashar al-Assads regering i den syriske borgerkrig. Al-Nusra-fronten er en gren af al-Qaida og har været på USAs og FNs terrorliste siden december 2012. Fronten består af de mest kampvante af de syriske oprørere og er velbevæbnede, velorganiserede og velfinansierede. Den Frie Syriske Hær hævder at al-Nuṣrah-fronten har mellem 6.000 og 10.000 medlemmer.

Den 28. juli 2016 annoncerede Jabhat al-Nusra at bevægelsen var blevet splittet fra al-Qaeda. Dette meddelte lederen, Abu Mohammed al-Julani, i sin første pressemeddelelse. Samtidig meddelte han, at en ny gruppe var blevet dannet under navnet Jabhat Fateh al-Sham (Front for the Conquest of Syria).

Referencer

Etableret i 2011
Ophørt i 2016
Al-Qaeda
Terrorgrupper
Borgerkrige
Syriens historie

Jabhat al-Nusra


La saison 2022 du Championnat du Viêt Nam de football est la trente-neuvième édition du championnat de première division au Viêt Nam. Les treize meilleurs clubs du pays sont regroupés au sein d'une poule unique où ils s'affrontent deux fois. En fin de saison, le dernier du classement est relégué et remplacé par le champion de V-League 2.

Le club Cong Viettel FC champion en 2020 est le tenant du titre, car le championnat 2021 a été arrêté à cause de la pandémie de Covid-19.

Déroulement de la saison
La saison commence le 25 février 2022, avec les mêmes équipes que la saison passée comme il n'y a pas eu de relégation ni de promotion. Avant la saison, le club de Than Quang Ninh FC se retire de la compétition pour raisons financières, ce qui porte le championnat à treize participants.

Les clubs participants

Compétition
Le barème utilisé pour établir le classement est le suivant :
 Victoire : 3 points
 Match nul : 1 point
 Défaite : 0 point

Classement

|width=50%|

|}
 Si le vainqueur de la Coupe du Viêt Nam se qualifie pour la phase de poules de la Ligue des champions de l'AFC 2023-2024, le vice-champion se qualifie pour la Coupe de l'AFC 2023-2024.

Bilan de la saison

Voir aussi

Références

Liens internes
 Championnat du Viêt Nam de football

Liens externes
  site officiel

2022
Viêt Nam
2022 au Viêt Nam

Championnat du Viêt Nam de football 2022


Alfred Russel Wallace (8 Ocak 1823 – 7 Kasım 1913), Britanyalı doğabilimci, coğrafyacı, antropolog ve biyologdur.

Charles Darwin ile aynı zamanlarda evrim kuramı konusunda çalışmıştır. Darwin, dinsel ve muhafazakâr çevrelerden tepki çekeceğini düşünerek çalışmalarını ölümünden sonra yayınlanmak üzere rafa kaldırmışken, benzer bir çalışma hazırlayan Wallace'dan 1858 yılında aldığı bir mektup çalışmalarını yayımlaması için ona cesaret vermiştir. Darwin ile Wallace evrim teorisi ve doğal seçilim üzerine beraberce bir tez yazıp yayımlamışlardır.
Sonraları Darwin'le bazı noktalarda görüş ayrılığına düşen Wallace, ruhun varlığına inanan bir kişi olarak Tanrı'nın evrimle yarattığına inanıyordu ve insanın zihinsel faaliyetlerinin doğal seleksiyon ve benzeri mekanizmalarla açıklanamayacağını öne sürüyordu. İnsanın vücut yapısının doğal seçme sonucu oluştuğunu öne sürmekle birlikte, zihinsel gücün gelişmesinde Darwin'den farklı olarak doğal seçmenin dışında biyolojik olmayan etkenlerin rol oynadığını savunmuştur.

Özgeçmiş
Birleşik Krallık Galler'de Usk-Monmouthshire da dokuz çocuklu bir ailenin sekizinci çocuğu olarak doğdu. Hertford'da bir dilbilgisi okulunu bitirdi. 1840-1843 yılları arasında harita-kadastrocu ağabeyinin yanında çalıştı. 1844 yılında bir süre Leicester'de bir okulda görev yaptı, 1845 yılında ağabeyi William'ın ölümü ile tekrar harita-kadastro işine geri döndü.

1848 yılında Leicester'dan tanıştığı doğa bilimci Henry Walter Bates ile Amazon yağmur ormanlarından örnekler toplamak üzere Brezilya'ya gitti. Türlerin kökenlerini araştırma fikri kafasında bu gezi sırasında şekillendi. 1852 yılında İngiltere'ye geri döndü.

1854-1862 yılları arasında araştırmalar yapmak ve örnekler toplamak üzere Malay Takımadaları'nda bulundu. Burada yaptığı çalışmaları 1869 yılında yayımlanan "Malay Takımadaları" adlı eserinde topladı.

Eserleri
 Malay Takımadaları (1869)
 Doğal Seçilim Kuramına Katkılar (1870)
 Hayvanların Coğrafi Dağılımları (1876)
 Aşılama (1898)

Aldığı ödüller
 Merit Nişanı (1908)
 İngiliz Kraliyet Topluluğu Copley Madalyası (1908)
 İngiliz Kraliyet Coğrafya Topluluğu Kurucu Madalyası (1892)
 Linnean Topluluğu Altın Madalyası (1892)

Ayrıca bakınız
 Wallace Çizgisi

19. yüzyıl bilim insanları
19. yüzyıl Britanyalı yazarları
20. yüzyıl Britanyalı yazarları
1823 doğumlular
1913 yılında ölenler
Amazon Havzası kâşifleri
Aşı karşıtı aktivistler
Birleşik Krallık Liyakat Nişanı sahipleri
Biyocoğrafya
Botanik desinatörleri
Britanyalı antropologlar
Britanyalı biyologlar
Britanyalı deistler
Britanyalı doğa tarihçileri
Evrimsel biyologlar
Galli bilim insanları
Geometriciler
İngiliz aktivistler
İngiliz antropologlar
İngiliz biyologlar
İngiliz coğrafyacılar
İngiliz çevreciler
İngiliz doğa tarihçileri
İngiliz sosyalistler
İskoç asıllı İngilizler
Kraliyet Coğrafya Topluluğu
Kraliyet Coğrafya Topluluğu üyeleri
Londra Linne Derneği'nin üyeleri
Liyakat Nişanı (Birleşik Krallık)
Royal Society üyeleri
Royal Medal sahipleri

Alfred Russel Wallace


İran-Osmanlı Savaşları, 16 ilâ 19. yüzyıl arasında Osmanlı İmparatorluğu ile İran'da otoriteyi elinde bulunduran birbirinin devamı niteliğindeki çeşitli hanedanlar arasında gerçekleşmiştir. Osmanlılar ile İran arasındaki ilk savaş 1514 Çaldıran Muharebesi'dir. Son savaş ise 1821-1823 Osmanlı-İran Savaşı'dır.

Osmanlı-İran Savaşları Kronolojisi
 1514 - Çaldıran Muharebesi
1515-1517 Fırat-Dicle Seferi
 1533-1536 Osmanlı-İran Savaşı
 1534 - Irakeyn Seferi
 1548-1549 Osmanlı-İran Savaşı
 Van Kuşatması
 1552-1554 Osmanlı-İran Savaşı
 1554 - Nahcıvan Seferi (Bakınız: Amasya Antlaşması)
 1578-1590 Osmanlı-Safevî Savaşı (Bakınız: Ferhat Paşa Antlaşması)
 1578 - Çıldır Muharebesi
 1582 - Tiflis Müdafaası
 1583 - Meşaleler Muharebesi
 1603-1618 Osmanlı-Safevî Savaşı
 Ezbend Muharebesi
 Tebriz Kuşatması (1603)
 Revan Kuşatması (1603-1604)
 Urmiye Muharebesi
 Gence Kuşatması (1606)
 Şamahı Kuşatması (1607)
 Tebriz Seferi (1610) (Bakınız: Nasuh Paşa Antlaşması)
 Revan Kuşatması (1616)
 Pül-i Şikeste Muharebesi (Bakınız: Serav Antlaşması)
 1623-1639 Osmanlı-Safevî Savaşı (Bakınız: Kasr-ı Şirin Antlaşması)
 1635 - Revan Seferi
 1638 - Bağdat Seferi
 1723-1727 Osmanlı-İran Savaşı
 Andican Muharebesi (Bakınız: Hemedan Antlaşması)
 1730-1732 Osmanlı-İran Savaşı
 Kürican Muharebesi (Bakınız: Ahmet Paşa Antlaşması)
 1735-1736 Osmanlı-İran Savaşı
 Arpaçay Muharebesi (Bakınız: İstanbul Antlaşması)
 1742-1746 Osmanlı-İran Savaşı (Bakınız: Kerden Antlaşması)
 1775-1779 Osmanlı-İran Savaşı
 1821-1823 Osmanlı-İran Savaşı (Bakınız: Erzurum Antlaşması)

Safeviler

Safeviler bu adı, evliyanın büyüklerinden Safiyyüddin-i Erdebili'den almışlardı. İlhanlılar devrinde büyük bir şöhrete kavuşan Safiyyüddin-i Erdebili, etrafında büyük bir talebe kütlesi toplamış ve devlet adamlarının saygısını kazanmıştı. Sünni itikadında olan Safiyyüddin-i Erdebili'nin torunları ve onun yolunda gidenler, Müslüman-Türk sultanları tarafından büyük hürmet gördüler. Bu devrede Bursa'da bulunan Osmanlı padişahları da çırağ akçesi adıyla Erdebil'deki dergaha yıllık hediyeler gönderirlerdi. Timur ve Akkoyunlu sultanlarının da büyük ilgi ve yakınlıklarına mazhar oldular.

Fakat zamanla bunlar arasına Hurufiler karışıp, Safiyyüddin-i Erdebili'inin torunlarından Cüneyd'e Hurufi fikirlerini telkin ettiler. Gizliden gizliye Sünnilik düşmanlığına başlayan Cüneyd, bu halini gizleyip dedelerinin nüfuzunu kullanarak, Akkoyunlu sultanı Uzun Hasan'ın kız kardeşi Hadice Begüm'le evlendi. Bu evlilikten Haydar adında bir oğlu dünyaya geldi. Siyasete karışıp çeşitli ayaklanmalar düzenledi. Şirvan hükümdarı Halil ile yaptığı bir muharebede öldü.

Sünni düşmanlığına dayanan bir devlet kurmak isteyen, fakat başarılı olamayan Cüneyd'in yolunu oğlu Haydar devam ettirdi. Haydar, Uzun Hasan'ın kızı Halime Begüm Alemşah'la evlendi. Bu evlilikten Şah İsmail dünyaya geldi. Akkoyunlularla akrabalık bağlarını pekiştirip gücünü arttıran Haydar, babasının öcünü almak için Şirvan hükümdarı Ferruh Yesar üzerine yürüdüyse de 1488'de yapılan savaşta öldürüldü.

Bundan bir müddet sonra hareketin başına geçen İsmail, Akkoyunlu Devleti'nin içinde bulunduğu karışıklıktan istifade ederek, çoğu Anadolu'da bulunan birçok Türkmen kabilesini etrafında topladı. Karabağ ve Şirvan'ın bir kısmını ele geçirerek Azerbaycan üzerine yürüdü. Akkoyunlu hükümdarı Elvend Bey'i yenilgiye uğratıp, Tebriz'e döndü. Safevi Devleti'ni kurup şahlığını ilan etti (1501). Şiraz ve Kazerun'u alıp birçok Sünni alimi ve halkı kılıçtan geçirdi. Yezd ve İsfahan'ı istila ederek Şii fikirlerini kabul etmeyen Sünnileri öldürttü. Anadolu içlerine ve Osmanlı topraklarına da Şii fikirlerini yaymak için dai denilen propagandacılar göndererek isyan ve karışıklıklar çıkarmaya çalıştı.

Bu çalışmalar neticesinde Anadolu'da büyük bir isyan çıkaran ve Şahkulu diye bilinen Karabıyıkoğlu, Osmanlı kuvvetleri önünden kaçarak on beş bin kişilik kuvvetiyle Şah İsmail'e sığındı.

Bunun üzerine, ileri görüşlü bir devlet adamı olan II. Bayezid, Safevilere meyledenlerin İran'a gitmelerini yasakladı. Sınır eyaletlerine emirler gönderip, giriş-çıkışları kontrol altına aldı. Propagandalardan en çok etkilenmiş olan Hamid ve Teke havalisi Şiilerini, yeni fethedilen Modon ve Koron şehirlerine nakletti.

1507 yılında Osmanlı topraklarından geçerek Dulkadirli şehirlerini yakıp yıkan Şah İsmail'in bu hareketine karşı II. Bayezid bir ordu gönderdiyse de, Şah İsmail Osmanlı topraklarından geçmek zorunda kaldığı için özür dileyince herhangi bir çarpışma olmadı.

Bu arada Trabzon valisi olan I. Selim, yıllardan beri Anadolu'daki çalışmalarını takip ettiği Şah İsmail'in Osmanlı topraklarından izin almadan geçmesine karşılık olarak süratle harekete geçti. Azerbaycan'a kadar İran arazisini çiğnedi. Üzerine gönderilen kuvvetleri mağlup ederek Safevi hanedanından şehzade İbrahim Mirza'yı esir edip Trabzon'a götürdü.

Çaldıran Savaşı (1514) ve sonrası

Şah İsmail ve Safeviler'in Anadolu'da Şiilik propagandası yapması ve Anadolu topraklarına göz dikmesi, Şehzade Ahmed, Şehzade Korkud ve Şahkulu İsyanı'na sebep olmaları, Osmanlı ülkesinde casusluk yaparak bilgi sızdırmaları, Osmanlılar'a karşı batıdaki Hristiyan devletlerle ve Memlükler, Dulkadiroğulları Beyliği gibi devlet ve beyliklerle ittifak arayışları vb. birçok sebeple Yavuz Sultan Selim doğu seferine çıkmıştır.

Yavuz Sultan Selim; ilk önce ağabeyleri olan Şehzade Ahmed ve Şehzade Korkud'un isyanlarını bastırarak ikisini de idam ettirdi. Ardından ihanet içindeki Sadrazam Koca Mustafa Paşa'yı da idam ettirdikten sonra İran'a doğru ilerlemeye başladı.

Şah İsmail; sürekli geri çekilerek geçtiği yerleri yakıp yıkıyor ve böylece Osmanlı ordusunda iaşe sıkıntısı vb. sebeplerle isyan çıkmasını, bu karışık durumda da Osmanlı ordusuna hücum ederek onları perişan etmeyi planlıyordu.

Fakat bu planı tutmayınca Çaldıran Ovası'na ordugah kurdu. Daha sonra Osmanlı ordusuda ovaya geldi ve harp başladı. Safevi ordusu savaşta ağır bir yenilgi aldı ve kumandanlarından Ustacluoğlu Mehmet Han'ı kaybetti. Şah İsmail ise canını zor kurtardı. Böylece Osmanlılar; doğudaki Safevi tehlikesini bertaraf etti ve Anadolu'daki Şii sorunu geçici olarak çözüldü. Ayrıca Van ve Kars hariç Doğu Anadolu'nun tamamı Osmanlı egemenliğine girdi ve bölgedeki tüm beyler ve aşiretler, Osmanlı egemenliğini kabul ettiler.
.
Bu zaferden sonra İran'ın payitahtı Tebriz'i ele geçirip bir müddet burada kalan Sultan Selim, kış mevsimini geçirmek için Amasya'ya çekildi. Kış geçince de Safeviler elinde bulunan ve Doğu Anadolu'ya hakimiyet bakımından çok mühim bir mevkide bulunan Kemah kalesini fethetti.

Bundan sonra İdris-i Bitlisî'yi, Safevilerin kontrolünde bulunan Diyarbakır yöresine göndererek, bölge halkının Osmanlılara tabi olmasını sağladı. Bu bölgeye gönderilen İran kuvvetleri üzerine de Bıyıklı Mehmed Paşa ve İdris-i Bitlisi'yi gönderdi. İran kuvvetleriyle yaptığı çatışmalarda büyük başarılar kazanan Bıyıklı Mehmed Paşa; Ergani, Sincar, Çermik, Birecik gibi şehirleri ele geçirdi. Bir senelik bir kuşatmadan sonra Mardin de teslim olunca; Hasankeyf, Musul, Kerkük, Urfa, Rakka gibi yerler de kolayca fethedildi. İran'ın bu bölgedeki hakimiyetine son verildi.(Fırat-Dicle Seferi)

Sultan I. Süleyman Döneminde Osmanlı-Safevi Mücadeleleri ve Safeviler Üzerine Seferler
Şah İsmail'in 1524 yılında ölümüyle birlikten yerine oğlu I. Tahmasb geçti. Şah Tahmasb tahta çıktığında henüz 10 yaşındaydı. Bu yüzden ilk yılları savaşsız geçen Şah Tahmasp; tahta çıktıktan 10 yıl sonra Osmanlı İmparatorluğu ile mücadeleye başladı.

1533-1536 Osmanlı-İran Savaşı

1529 yılında İran'ın Bağdat valisi Zülfikar Han'ın Osmanlı Devleti'ne, buna karşılık Osmanlı Bitlis valisi Şeref Han'ın da İran'a iltihak etmeleri ortalığı karıştırdı, İran şahı I. Tahmasb, Osmanlı kuvvetlerinin Avrupa'da sefere çıkmasından istifade ederek Bağdat'a asker gönderip, Zülfikar Han'ı öldürttü ve yeni bir vali tayin etti. Osmanlılar ise Ulama Han'ı Bitlis valisi tayin edip eyalet kuvvetleriyle bölgeye gönderdiler. Ulama Han, İran'dan yardım alan Şeref Han'a karşı başarılı olamayınca, veziriazam Pargalı Damat İbrahim Paşa bölgeye hareket etti, Yoldayken Ulama Han'ın zafer haberi gelince mevsimin geçmesi sebebiyle kışı geçirmek üzere kuvvetleriyle Halep'e gitti.

Kışı burada geçiren İbrahim Paşa, 14 Mayıs 1534'te Diyarbakır'a geldi. Kanuni Sultan Süleyman da 11 Haziran'da İstanbul'dan İran üzerine harekete geçti. Bu seferde Van ve Tebriz alınarak tahkim edildi. Tebriz merkez olmak üzere Azerbaycan valiliğine Ulama Han tayin edildi. Sonra Bağdad üzerine yürüyen ordu, burayı da mukavemetsiz ele geçirdi. Kışı Bağdat'ta geçiren Kanuni Sultan Süleyman, Tebriz'i işgal edip Van'ı kuşatan Şah Tahmasb üzerine yürüdü. Şah Tahmasb tekrar geri çekilip İran içlerine gidince, Tebriz'e tekrar girildi. Uzun süre aranmasına rağmen İran ordusunun ortaya çıkmaması üzerine, ordu, Ağustos 1535'te İstanbul'a döndü.

1548-1549 Osmanlı-İran Savaşı

1547 yılında Şah Tahmasb'ın kardeşi Elkas Mirza, Şirvan valiliğindeyken saltanat sevdasına kapıldığı için kardeşinin kaçarak İstanbul'a geldi ve Osmanlı Devleti'ne sığındı.

Kanuni Sultan Süleyman, uzun süredir Avrupa ile meşgul olmasından istifade etmeye çalışan Şah Tahmasb'ın, Doğu Anadolu'ya yeniden girip Van kalesi başta olmak üzere bazı yerleri işgal ettikten başka, Şiiliğin Anadolu içlerinde yayılmasını temin edecek propagandadan geri durmamış olması sebebiyle İran'a savaş açmak istiyordu. Şehzade Elkas Mirza'nın sığınma fırsatını kaçırmayarak İran ile savaşa karar verdi.

Ordu 29 Mart 1548 günü İstanbul'dan hareket etti. Elkas Mirza yanına verilen Osmanlı kuvvetleri ile öncü kuvvet olarak gönderildi. Tebriz'de bulunan Şah Tahmasb, Padişah'ın Hoy'a geldiğini öğrendiğinde savaşı göze alamayarak Kazvin'e çekildi. Osmanlı ordusu 27 Temmuz'da dördüncü defa Tebriz'e girdi. Tebriz'de beş gün kalan Sultan, Van'a gelip önceden muhasara ettirdiği kaleyi almak için harekete geçti. On gün dayanabilen Van kalesi, 25 Ağustos'da ele geçirildi. Kaleyi tahkim eden Sultan, buradan Diyarbakır'a, sonra da kışı geçirmek için Haleb'e geçti. Elkas Mirza'yı, maiyetine verdiği aşiret kuvvetleriyle İran içlerine gönderip bölgeyi talan ettirdi.

1549 baharında Halep'ten ayrılan Sultan, Diyarbakır'a geldi. İkinci vezir Kara Ahmed Paşa'yı Gürcistan taraflarına gönderdi. Bu seferde Berakan, Gömge, Perak, Gemele, Samagar, Ahadır kaleleri ve mevkileri fethedildi. Bu sefer de İran ordusuyla karşılaşamayan Kanuni Sultan Süleyman 5 Kasım'da Diyarbakır'dan ayrılıp, 21 Aralık'ta İstanbul'a döndü.

1552-1554 Osmanlı-İran Savaşı

Osmanlı ordusu, Doğu Anadolu'dan ayrıldıktan sonra, 1551 senesine kadar herhangi bir saldırıda bulunmayan Şah Tahmasb, 1551 Ağustos'unda harekete geçerek Osmanlı sınırını geçti. Erciş, Adilcevaz ve Ahlat dolaylarını ele geçirdi. Erzurum önüne gönderdiği kuvvetleri, şiddetli mukabeleyle karşılaştı.

Bu tecavüzler sebebiyle Nahçıvan Seferi de adı verilen çünkü İran seferine çıkan Kanuni Sultan Süleyman, 1553-54 kışını Halep'te geçirdi. Mayıs'da harekete geçen ordu, İran'a bağlı Şüregib, Şaraphane, Nilfirak'ı fethedip, 18 Temmuz'da Revan'a girdi. Buradan Arpaçay ve Karabağ'dan sonra Nahçıvan'a gelen Sultan, Doğu Anadolu hakimiyetini pekiştirip Erzurum'a döndü ve kışı geçirmek için Amasya'ya çekildi. Kanuni Sultan Süleyman'ın olağan dışı olarak ikinci kışı da İstanbul dışında geçirmesi üzerine tekrar üzerine geleceğinden çekinen Şah, sulh çareleri aramaya başladı. Amasya'ya elçiler gönderdi. Uzun süren görüşmelerden sonra; Şiilerin, ilk üç Raşit Halifeden Ebu Bekir, Ömer bin Hattab, Osman bin Affan ile Muhammed'in eşi Aişe dahil sahabeye küfür ve iftira etmemeleri, Gürcistan'ın bir kısmı ile Ardahan, Göle, Arpaçay ve çevresi Osmanlılarda kalmak üzere Amasya Antlaşması imzalandı (29 Mayıs 1555). Bu antlaşma sonrasında yirmi üç sene sürecek bir sulh devresi başladı.

1578-1590 Osmanlı-Safevî Savaşı

1578 senesinde İran istilasında bulunan Dağıstan, Şirvan ve Gürcistan beylerinin İran baskıları karşısında Osmanlı Devleti'nden yardım istemeleri ve İran kuvvetlerinin Irak'ta Osmanlı topraklarına tecavüz ederek Amasya Antlaşması'nı bozmaları sebebiyle İran'a karşı harbe karar verildi.

İran serdarı tayin edilen Lala Mustafa Paşa, 5 Nisan 1578'de İstanbul'dan Üsküdar'a geçti. Karaman, Maraş, Erzurum ve Diyarbakır beylerbeylik kuvvetleriyle Erzurum Aşkale'de birleşti. Van sınırında beylerbeyi Köse Hüsrev Paşa'nın İran komutanı Emir Han'ın kuvvetlerini bozduğu haberini alan serdar, üzerine gelen Safevi ordusunu durdurma görevini Özdemiroğlu Osman Paşa'ya verdi. Emrindeki kuvvetlerle Çıldır Gölünün kuzey batısına gelen Özdemiroğlu, burada yapılan savaşta Tokmak Han komutasındaki İran kuvvetlerini rahatça bozdu. 5.000 ölü ve 500 esir veren Tokmak Han, savaş meydanını terk etti (9 Ağustos 1578). Bu zaferden sonra Tiflis'e giren ordu, Şirvan taraflarına yöneldi. Karşısına çıkan 20.000 kişilik İran kuvvetlerini Koyun geçidinde karşılayan Özdemiroğlu bunları da bozguna uğrattı. Bu savaşta İran kuvvetlerinden esir alınan 5.000 kişi dışında hepsi öldürüldü (Ağustos 1578). Çıldır zaferiyle Gürcistan'ı alan Osmanlı ordusu (9 Eylül 1578), Koyun geçidi zaferiyle de, çoğunlukla Sünni halkın yaşadığı Şirvan denen kuzey Azerbaycan'ı ele geçirdi.

Hazar kıyılarından meydana gelen Şirvan'ın doğu kesiminin Sünni halkı da kendilerine zulmeden İran'a karşı ayaklanıp, Safevileri kovdular. Osmanlı ordusu bu bölgeye rahatça girip Dağıstan'a yöneldi ve bu bölge de Osmanlı topraklarına katıldı.

Fethedilen yerlerde Özdemiroğlu Osman Paşa az bir kuvvetle bırakılarak 8 Ekim'de Lala Mustafa Paşa asıl orduyla Erzurum kışlağına çekildi. Bunu fırsat bilen Safeviler, 30.000 kişilik bir kuvvetle bölgeye girdiler. 14.000 kişilik kuvvetiyle bunlara karşı koyan Özdemiroğlu, Şamahı'da yapılan muharebede düşmana 15.000 ölü verdirip, 10.000'ini esir aldı. Safevilerden birkaç bin yaralı ve bozgun asker zor kaçabildi (Kasım 1578). Esir edilen Safevi ordusu komutanı Urus Han ile oğlu Dede Han, Ereş'de Sünni halkı katlettikleri için idam edildi.

Özdemiroğlu'na ancak Safevi şehzadesinin karşı çıkabileceği fikriyle Safevi İmparatorluk veliahdı Hamza Mirza 100.000 kişilik orduyla bölgeye gönderildi. Bu orduda elliden fazla Safevi beyi ve sancakbeyi bulunuyordu. Osmanlı kuvvetleri ise, Özdemiroğlu'nun 13.000 ve bu arada yardıma gelen 25.000 kişilik Kırım atlılarından ibaretti. Yapılan muharebede düşmana büyük kayıplar verdiren Özdemiroğlu, kendisinin de az bir kuvveti kaldığından Şirvan'ı Safevilere bırakıp Dağıstan'a çekildi.

1579 yılında yapılan muharebelerde Erzurum ve Kırım'dan gelen kuvvetlerin yardımıyla Şirvan tekrar alınıp Safevilere ağır kayıplar verdirildi. Kars'a kale yapılıp, şehir imar edildi. 1580'de çarpışma olmadı. Serdar Lala Mustafa Paşa'nın yerine Koca Sinan Paşa getirildi. 1581'de Şirvan'ı almak niyetiyle 18.000 kişilik bir orduyla hareket eden Selman Han, Kırım kalgayı Gazi Giray tarafından perişan edildi. Ancak 300 tanesi kurtulabildi.

1583'de Ferhad Paşa İran serdarı oldu. 60.000 kişilik kuvvetle İstanbul'dan yola çıktı. Bunu öğrenen Safevi Gence beylerbeyi İmam Kulu Han, bu kuvvetler gelmeden Özdemiroğlu'nun kuvvetlerini ezmek isteyip, 50.000 kişilik kuvvetiyle Şirvan ile Dağıstan arasındaki Samur ırmağının güney kıyısına geldi. Oradan Bilasa ovasına indi. Bu ovada üç gün üç gece süren savaş sonunda Özdemiroğlu Osman Paşa büyük bir zafer kazandı. Bu sırada bölgeye yaklaşan Ferhad Paşa da zafer haberini alınca Revan üzerine yürüyüp bu şehri fethetti. Sonra da Bakü'yü alıp asker yerleştirdi.

1585 yılında veziriazam ve İran serdarı olan Özdemiroğlu Osman Paşa, 150.000 kişilik ordusuyla 25 Eylül'de Tebriz'i beşinci defa fethetti. Kaleyi muhkem hale getirip komutan tayin etti. Asker bırakarak Osmanlı ordusu ile Tebriz'in yakınlarında olan Şenb-i Gazan mevkiine geldi. Uzun süredir rahatsız olan Özdemiroğlu'nun hastalığı iyice ilerledi. Bu arada yanlış bir istihbaratla Özdemiroğlu'nun öldüğünü duyan Safevi veliahdı Hamza Mirza, 30.000 atlıyla gece baskını yaptıysa da başarılı olamayarak geri çekildi. Bu başarı Özdemiroğlu'nun duyduğu son zafer oldu ve 30 Ekim 1585 gecesinde öldü.

İran savaşının Irak cephesindeki savaşlar, kuzeydeki kadar olmamakla beraber, Osmanlı üstünlüğü burada da devam etti. 1578'de Dinever, Muhammere, Şüster, Dizful bölgeleriyle Basra körfezinin kıyı yakaları Osmanlılara geçti. Bağdadt beylerbeyi Elvendzade Ali Paşa, Dizful meydan muharebesinde Safevileri bozunca (7 Kasım 1583), Batı İran'da Şafii mezhebindeki bölgeler, kabileler, beyler teker teker gelip Osmanlılara itaat arzettiler. Bu suretle güneyden kuzeye Huzistan, Luristan, Kirmanşah, Ardelan eyaletleri Osmanlı'ya geçti. 30 Ekim 1587'de Irak cephesinde Çağalazade Sinan Paşa komutasındaki Osmanlı kuvvetleri, Hemedan Safevi valisi Korkmaz Han emrindeki kuvvetleriyle Camasab Çayı kenarında yaptığı meydan muharebesini kazandı. Safevilere ağır kayıplar verdirerek Korkmaz Han'ı esir etti.

Kafkas cephesinde 1587'de önemli bir olaylar olmadı. Serdar Ferhad Paşa 1588'de Sultan III. Murad'ın kesin emri üzerine Gence'yi fethetti. Şirvan beylerbeyi Cafer Paşa da Safevilerin Gence beylerbeyi Ziyadoğlu Mehmed Han kuvvetlerinin büyük bir kısmını imha etti.

Bu arada Horasan'da hüküm süren Sünni Şeybani hükümdarı Abdullah Han da Meşhed'i muhasara edip fethetti. Hindistan'daki sünni Ekber Şah'la da arası bozuk olan Şah Abbas üç ateş arasında kalınca, sulh istemek zorunda kaldı.

Şah Abbas, yeğeni Haydar Mirza'yı bir elçilik heyetiyle beraber sulh rehinesi olarak gönderdi. 14 Ekim 1589'da Ferhad Paşa tarafından Hasankale'deki umumi karargâhta karşılanan şehzade, 28 Ocak 1590'da İstanbul'a geldi.

Heyet başkanı Mehdi Kul Han, III. Murad tarafından kabul edildi. Konuşmasına izin verilince; Şah Abbas'ın bütün Osmanlı fütuhatını tanıdığını, şu anda fiilen iki devletin elinde bulunan yerlerin iki devlette kalması şartıyla sulh istediğini belirtip, Şah Abbas'ın; Osmanlı padişahının, saltanat süren kulları arasında bulunduğunu söyledi.

21 Mart 1590'da Ferhat Paşa Antlaşması imzalandı. Bu antlaşmaya göre İran, Sünni tebaasının mezhep hürriyetine saygı göstermekten başka, Sünni büyüklerine dil uzatmamayı da kabul ediyordu.

1603-1618 Osmanlı-Safevî Savaşı

Osmanlı ile çok alçaltıcı bir sulh yaptığı, padişahı resmen üstün hükümdar tanıdığı kanaatinde olan Şah Abbas, bu sulh döneminde büyük askeri hazırlıklar yaptı. Papa, İspanya kralı ile uzun müzakerelerde bulunup, Osmanlı'ya karşı ittifak kurdu. İngiltere, İskoçya, Fransa, Rusya, Polonya, Hollanda gibi ülkelere elçiler göndererek Osmanlılara karşı harekete geçirmeye çalıştı. Sonra da sürpriz bir saldırı ile 26 Eylül 1603'de çeyrek asır önce Osmanlılara kaptırdığı ülkeleri geri almak için harekete geçti. 22 günlük bir kuşatmadan sonra Tebriz'i düşürdü. Sonra Güney Azerbaycan'ın büyük bir kısmını işgal etti. Aras'ın kuzeyine geçti. 26 Ekim'de Nahcivan eyaletini işgal edip, altı ay süren çetin bir muhasaradan sonra Revan'ı aldı. Buradan Karabağ ve Şirvan taraflarını yağmalamak için akıncı kollarını gönderen Şah Abbas, kendisi de Kars'a gidip kaleyle şehirdeki camileri yakıp yıktı. Şehri harabeye çevirdi.

Tebriz'den sonra Nahcivan ve Revan'ın da (Erivan) Safevi hakimiyetine geçmesi, doğudaki Osmanlı nüfuzunun sarsılmasına sebep oldu. Kürt beylerinden sonra Karabağ ve Şirvan'daki Türkmen oymaklarıyla Gürcistan prensleri de Osmanlı hakimiyetinden çıkıp Safevilere katıldılar.

Bu olaylar üzerine İran üzerine serdar tayin edilerek 15 Haziran 1604'te İstanbul'dan yola çıkan Çağalazade Sinan Paşa, kış mevsimi sebebiyle ileri gidemeyerek Van'a, oradan da Erzurum'a çekildi. 1605 Ağustos'unda Tebriz üzerine yürüyen Sinan Paşa, Urmiye Meydan Muharebesinde Şah Abbas'ın kumanda ettiği 50.000 kişilik Safevi ordusuna mağlup olup (9 Eylül 1605), Diyarbakır'a çekildi ve orada öldü (2 Aralık 1605). Safeviler ise Gence ve Şamahı'yı alıp Şirvan'ın mühim bir kısmını ele geçirdiler.

Yeni serdar sadrazam Kuyucu Murad Paşa, Tebriz üzerine yürüdüyse de Şah'ın sulh teklifi üzerine padişaha haber gönderip Diyarbakır'a çekildi ve orada öldü. Yerine sadrazam ve serdar olan Diyarbakır beylerbeyi Nasuh Paşa, İstanbul'a geldi ve İran'la İstanbul ateşkes antlaşması imzaladı. Bu antlaşma ile çeyrek asır önce Safevilerden kazanılan 570.000 km²'lik toprağın 400.000 km²'si kaybedilmişti. Revan, Nahcivan, Karabağ, Güney ve Kuzey Şirvan Safevilere geçmiş, Gürcistan'ın büyük kısmıyla Dağıstan Osmanlılarda kalmıştı. Ayrıca İran her yıl 200 yük ipek, kumaş vb. kıymetli eşyayı haraç olarak İstanbul'a gönderecekti. İki buçuk yıl süren bu sulh döneminden sonra, 22 Mayıs 1615'te İran'a savaş açıldı. Serdar-ı ekrem Kara Mehmed Paşa, Eylül ayında Halep'e geldi. Kışı burada geçirip Nisan ayında harekete geçerek 1616 Eylül'ünde 100.000 kişilik ordusuyla Revan'ı kuşattı, fakat alamadı. Şah, Nahcivan taraflarında olmasına rağmen, Osmanlı ordusunun üzerine gelmediğinden, başka çarpışma olmadı. 1617'de Kırım hanı II. Canibek Giray 40.000 kişilik süvarisi ile Gence ve Nahcivan üzerine akın düzenleyip kışı yeni serdar sadrazam Halil Paşa ile beraber Diyarbakır'da geçirdi.

1618 Eylül ayında hızlı bir yürüyüşle Erdebil ile Tebriz arasında bulunan Pul-Şikeste mevkiine gelen Osmanlı kuvvetleri, yorgunluğunu üzerinden atamadan İran ordusunun pususuna düşünce, büyük kayıplar vererek yenildi. Toplanan savaş meclisinde geri çekilmenin çok kötü sonuç vereceği düşünülerek, ordunun Erdebil üzerine yürümesi kararlaştırıldı. Bu durumdan endişelenip sulh teklif eden Şah Abbas'la Erdebil surları önünde yapılan görüşmeler sonunda antlaşma imzalandı.

26 Eylül 1618'de Erdebil'de imzalanıp 29 Eylül 1619'da İstanbul'da Sultan Genç Osman tarafından da kabul edilen bu antlaşmaya göre; Kanuni devrinde Amasya Antlaşmasıyla tayin edilen sınırlar esas kabul edilecek, Kars ve Ahıska Osmanlılarda kalacak, Safeviler, Osmanlı hakimiyetinde bulunan Dağıstan'a taarruz etmeyecek ve esirler iade edilecekti. Ayrıca İran her yıl 100 yük ipek, kumaş vs. kıymetli eşyayı haraç olarak İstanbul'a gönderecek ve Sünni büyüklerine sövmeyi terk edeceklerdi.

1623-1639 Osmanlı-Safevî Savaşı

Sultan IV. Murad'ın tahta geçişinin hemen, evvelden beri Anadolu'da sürüp gitmekte olan isyanlardan biri de Bağdat'da baş göstermiş, burada bulunan on iki bin kişilik yerli kulu askerinin başında bulunup zengin ve nüfuzlu bir kişi olan Bekir Subaşı, şehri ele geçirmişti. Bağdad valiliğine tayin isteği İstanbul tarafından kabul edilmeyip, başka bir vali gönderilince de şehre almamıştı. Bunun üzerine bölgeye gönderilen Hafız Ahmed Paşa şehri kuşatınca, valilikten ümidini kesen Bekir Subaşı, mukavemet edemeyeceğini anlayarak, Şah Abbas'a haber gönderip Safevi tabiiyyetine geçmek istediğini bildirdi. Bunu bir müjde gibi karşılayan Şah Abbas, Osmanlı Devleti'yle arasındaki sulhu hiçe sayarak Bekir Subaşı'ya Safi Kuli Han'la hil'atlar gönderdi ve şehrin anahtarlarını istedi. Kendisi de 30.000 kişilik ordusuyla yola çıktı.

Bunu öğrenen Hafız Ahmed Paşa da Bekir Subaşı'ya haber gönderip, kendisine Bağdat valiliğinin verildiğini bildirdi. Bu vaziyet üzerine Bekir Paşa unvanını alan Subaşı, Safi Kuli Han'ın istediği anahtarları vermeyip, Şah'ın alakasına teşekkürle elçiyi başından savdı. Osmanlı valiliğini kabul ettiğini bildirip, itimat edemediğinden Hafız Ahmed Paşa'dan, Diyarbakır'a çekilmesini istedi. Bunu fırsat bilen Karçakay Han'ın emri altındaki İran ordusu Bağdat'ı kuşattı. Üç ay süreyle şiddetli bir savunma savaşı veren Bekir Subaşı, oğlunun ihanet edip, kale kapılarını açması sebebiyle esir düştü ve Bağdad Safeviler tarafından işgal edildi (28 Kasım 1623). Şii olmayı kabul etmeyen Bekir Paşa yedi gün İşkence yapıldıktan sonra, Dicle üzerinde petrol dolu bir kayığa bindirilip yakıldı. Bağdat kadısı Ömer Nuri Efendi, Ulu Cami hatibi Mehmed Efendi, yüzlerce Osmanlı subay ve memuru, Sünni eşraf aynı akıbete uğradı. Kadınlar ve kızlar İran umumhanelerine gönderildi.

Bu arada İstanbul'daki karışıklıkları ve Anadolu'da çıkan isyanları bastırmakla meşgul olan IV. Murad, Bağdat'la ilgilenemedi. Bu meseleleri hallettikten sonra sadrazam yaptığı Hafız Ahmed Paşa'yı serdar tayin ederek, Bağdad'a gönderdi.

5 Mayıs 1625'te Diyarbakır-Cülek ordugahına çıkan Hafız Ahmed Paşa, hazırlıklarını tamamladıktan sonra yola çıkıp Kasım'ın ortalarında Bağdad yakınlarına geldi. Bağdat'ın yakınlarındaki İmam-ı A'zam Ebu Hanife'nin mezarının bulunduğu Âzamiyye kasabasını ele geçirdi ve Bağdat'ı kuşattı.

Hafız Ahmed Paşa 100.000 kişilik bir orduyla Bağdat'a gelmesine rağmen, yeterli top getirmediği için şehrin iyice tahkim edilmiş olması gibi sebeplerden dolayı iki aydan fazla uğraştığı halde kaleyi düşüremedi. Bu arada Şah Abbas 30.000 kişilik bir orduyla yardıma geldi. İki ateş arasında kalmasına rağmen kuşatmayı uzun süre devam ettiren Hafız Ahmed Paşa, top, mühimmat ve iaşe bakımından zor bir vaziyette kaldığı için 3 Temmuz 1626'da kuşatmayı kaldırıp İstanbul'a döndü.

1629 senesinde Hemedan ve Bağdat üzerine serdar tayin edilen sadrazam Hüsrev Paşa, 9 Temmuz'da Üsküdar'dan harekete geçip, 1630 Mart ayında Kerkük civarına geldi. Nisan ayında gönderdiği kuvvetlerle; Kerbela, Necef ve Hille taraflarını ele geçirdi. 5 Mayıs 1630'da Hemedan yakınlarındaki gönderdiği 10.000 kişilik kuvvetle Mihriban kalesini aldı. Bu durum üzerine Safevi Hemedan valisi Zeynel Han 40.000 kişilik bir kuvvetle bölgeye geldi. Sabah başlayan muharebe ikindiye kadar Safevilerin üstünlüğüyle devam etmesine rağmen, kendilerinin dört katı kuvvetlerle çarpışan Osmanlı kuvvetleri Sivas valisi Halil Paşa'nın gayretiyle düşmanı bozdular. Zeynel Han kaçıp savaş alanını terk etti.

Bu arada İran şahı Abbas ölüp, torunu Sam Mirza, Şah Safi unvanıyla yerine geçti. Osmanlı ordusu ise yoluna devam edip Hemedan'a girdi. Buradan İran'ın merkezi Kazvin üzerine gitmek isteyen Hüsrev Paşa, Dergüzin'e geldi. Burada toplanan savaş meclisinde, Kazvin üzerine yapılacak harekât görüşüldü. Mesafenin uzaklığı Safevilerin bütün yol boyunu tahliye ve tahrib ettikleri, iaşe tedariki zorluğu ve bilhassa su kıtlığı olabileceği gibi sebeplerle ordunun Bağdat üzerine yürümesi kararlaştırıldı.

14 Temmuz'da Nihavend civarındaki Cemhal Ovasına gelen Hüsrev Paşa, Luristan hakimi Hüseyin Han'ın 12.000 kişilik bir kuvvetle mevzi alıp bir kısım kuvvetiyle de pusu kurduğu haberini alınca, Anadolu ve Rumeli beylerbeylerini bir kısım kuvvetle bunların üzerine gönderdi. Yapılan çetin muharebe sonunda Safaviler mağlup edildi ve Hüseyin Han güçlükle kaçıp kurtuldu.

Ekim ayı başlarında Bağdat önlerine gelen Hüsrev Paşa şehri kuşattıysa da başarılı olamayıp dokuz gün sonra kuşatmayı kaldırdı.

1633 yılında büyük bir orduyla Van kalesini kuşatan Safevi ordusuna karşı Erzurum valisi Demirkazık Halil Paşa ve Diyarbakır valisi Murtaza Paşa gönderilerek düşman yenilgiye uğratıldı. Yine bu sebeple sadrazam Tabanıyassı Mehmed Paşa, şark seferine çıktı (20 Ekim 1633). 1633-34 kışını Halep'te geçiren sadrazam Diyarbakır'a geçerek Padişah'ın gelmesini bekledi.

28 Mart 1635'te İran (Revan) seferi için İstanbul'dan ayrılan Sultan IV. Murad, Diyarbakır'dan yola çıkan veziriazam Tabanıyassı Mehmed Paşa'yla 17 Haziran'da Bayburt'ta birleşti. 50.000 askeri Erzurum'da bırakan Sultan IV. Murad, 200.000 asker ve 130 ağır muhasara topuyla yola çıktı. Padişah'ın Revan üzerine yürüdüğünü sezen Şah, son anda eyalet beylerbeyi Tahmasbkulu Han'ın savunduğu kaleye 12.000 tüfekli piyade sokup savunmayı çok güçlendirmişti. Şah kendisi de ordusuyla yakında olmasına rağmen, savaşı göze alamadığından ortaya çıkmadı. 27 Temmuz'da kaleyi kuşatan Sultan IV. Murad, vaktiyle Kanuni Sultan Süleyman'ın alamadığı kaleyi on bir günde aldı. Ordu, kale alındıktan sonra halktan tek kişinin burnu bile kanamadan şehre girdi. Buradan hareketle Safevi ordusunun peşine takılan Sultan IV. Murad, Aras boyunca güneydoğuya inmeye başladı. Fakat düşmana erişemedi. 1 Eylül'de Hoy'a gelen Sultan, 11 Eylül'de otuz iki yıl önce Safevilerin eline geçen Tebriz'e girdi. Bu, Tebriz'in Osmanlılarca 6. fethiydi. Tebriz'de dört gün kalan Sultan IV. Murad, hastalandığı için İsfahan'a gitmekten vazgeçip Diyarbakır üzerinden İstanbul'a döndü.

Osmanlı ordusu çekilir çekilmez harekete geçen Şah Safi, büyük bir orduyla Revan'ı kuşattı. Kış sebebiyle yardım gönderilemediğinden üç ay süren çetin bir savunma savaşı veren Murtaza Paşa'nın şehit olması üzerine kale teslim oldu. Safevi ordusu Tebriz ve Azerbaycan'ın büyük bir kısmını geri aldı. Bundan sonra güneye doğru inen Şah'ın karşısına az bir kuvvetle çıkıp savaşan Şam beylerbeyi Küçük Ahmed Paşa yenilip şehit düştü (2 Eylül 1636).

1637 yılında sadrazam Bayram Paşa'yı Anadolu'ya gönderip büyük harp hazırlıklarına girişen Sultan IV. Murad, 8 Mayıs 1638'de şeyhülislam Yahya Efendi ile beraber Bağdad seferi için yola çıktı. 17 Haziran'da Konya'ya, 22 Temmuz'da Halep'e geldi. Birecik'te sadrazam Bayram Paşa kuvvetleri ile birleşti. Sadrazam Bayram Paşa'nın 26 Ağustos'da Urfa yakınlarında vefat etmesi üzerine Tayyar Mehmed Paşa'yı sadrazam yapan Sultan, 16 Kasım gecesi Bağdad'a geldi ve derhal tertipler yaparak kuşatmaya başladı.

Şehirde, Bektaş Han Türkmen'in kumandasında 40.000 askerlik çok kuvvetli bir Safevi garnizonu bulunuyordu. Şah Safi ise atlı kuvvetleriyle Kasr-ı Şirin'de olup, Osmanlı kuşatmasını gün gün takip etmesine rağmen müdahaleye cesaret edemiyordu. Sultan IV. Murad, 12.000 sipahiyi İran içlerine sokup Şehriban bölgesini çiğnettiği halde Şah'ı savaşa çekemedi. Şah, Bağdat'daki büyük kuvvetine güveniyor, Sultan IV. Murad'ın kuşatmadan bıkınca çekilip gideceğini zannediyordu.

Padişah'ın ve 86 yaşındaki şeyhülislam Yahya Efendi'nin de ön safta olduğu bu savaşta dehşetli vuruşmalar oldu. Kuşatmanın 37. gününde ön saflarda yalın kılıç çarpışarak askeri coşturan Tayyar Mehmed Paşa, birkaç kuleyi ele geçirdiği sırada alnından yediği bir kurşunla öldü. Yerine sadrazam yapılan Kemankeş Mustafa Paşa, selefi gibi gayret edip birkaç kuleyi daha ele geçirdi.

Bu başarılar üzerine kuşatmanın 39. günü genel saldırıya karar veren Sultan IV. Murad, derhal hücumun başlamasını emretti. Sabah erkenden Osmanlı yürüyüşü büyük bir şiddetle gelişmeye başlayınca kale teslim, oldu. İç kalede direnmek isteyen 20.000 Safevi askeri kılıçtan geçirildi. Böylece 14 yıl, 11 ay önce bir ihanet sebebiyle Safevilere geçen Bağdat artık kesin olarak Osmanlı idaresine geçti.

Buradan İsfahan'a yürümek isteyen Padişah, Diyarbakır'a gelince tekrar hastalığı nüksettiğinden yetmiş gün hasta yattı. Hasta yatağından İran içlerine akıncılar gönderdi. Veziriazam Kemankeş Mustafa Paşa da büyük bir kuvvetle İran içlerine doğru harekete geçtiği sırada Şah'ın barış isteğiyle gönderdiği elçiler geldi. Sadrazam Kemankeş Mustafa Paşa ile İran temsilcileri Saru Han'la Muhammed Kuli Han arasında yapılan görüşmeler sonrasında aşağı yukarı bugünkü Türk-İran sınırının tespit edildiği Kasr-ı Şirin Antlaşması imza edildi (17 Mayıs 1639). Bu antlaşmaya göre; Bağdat, Basra ve Şehrizor bölgelerinden oluşan Arab Irakı Osmanlılarda, Erivan Safevilerde kaldı. Ayrıca Safevilerin gerek Irak ve gerekse Kars, Ahıska ve Van taraflarına saldırmayacakları, Sünni büyüklerini kötülemeyecekleri de anlaşma şartları içinde açıkça ifade edilmişti (Bkz. Kasr-ı Şirin Antlaşması).

1723-1727 Osmanlı-İran Savaşı

Uzun süren bir sulh devrinden sonra, on sekizinci yüzyılın ilk yarısında Afganistan'daki Üveysi hanedanı, İsfahan'a kadar İran topraklarını ele geçirdi. İran'daki Safevi hanedanını dağıttı. İran'ın bu zayıf durumundan faydalanmak isteyen Rusya da İran'a saldırınca Sünni halkın yaşadığı Dağıstan halkı, 1722'de İran tabiiyetinden çıkarak tekrar Osmanlı Devleti'ne tabi oldu. Bu durumda Safevilerle yapılan barışın geçersiz kalması sebebiyle İran'a müdahaleye mecbur kalan Osmanlı Devleti'nin, 1723 Temmuz'unda Gürcistan'ın İran'a tabi kısmına girmesiyle savaş başladı. Çeşitli cephelerde Tiflis, Gori, Güney Azerbaycan, Luristan, Ardelan, Kirmanşah, Hemedan ele geçirildi. Revan ve Tebriz eyaletlerine girildi. Bu suretle batı ve kuzeybatı İran ile Güney Kafkasya Osmanlı lehine İran'dan koptu. III. Murad devrindeki sınırlar yeniden tutulup Hazar'a erişildi. Bu fütuhat, Hemedan muahedesi ile Afganistan hükümdarı Eşref Han Üveysi tarafından tanındı.

Ancak bir müddet sonra ortaya çıkan Nadir Han Avşar, Üveysileri gasp edici ve gayri meşru ilan etti. Tahta geçirdiği çocuk yaştaki Safevi şahlar namına İran'da idareyi ele geçirip, doğuda Afgan ve batıda Osmanlı topraklarına karşı harekete geçti. 1730'da Osmanlıların fethettiği Nihavend, Tebriz, Hemedan ve Kirmanşah'ı geri aldı. Bunun üzerine III. Ahmed İran'a karşı savaşa karar verdiyse de, Patrona Halil İsyanı çıkması sonucunda tahttan feragat ettiğinden sefer gerçekleşmedi.

1730-1732 ve 1735-1736 Osmanlı-İran Savaşları

III. Ahmed'den sonra, I. Mahmud döneminde de savaş devam etti. Bağdat beylerbeyi serdar vezir Ahmed Paşa, Kirmanşah'ı geri alıp, Kürican Meydan Muharebesinde 40.000 kişilik Safevi ordusunun dörtte üçünü imha ederek Hemedan'a girdi.

Tebriz fethine memur edilen serasker Hekimoğlu Ali Paşa ise, önce müstahkem bir mevki olan Urmiye üzerine gidip burayı zapt etti. Bunun üzerine Tebriz jileri gelenleri orduya gelerek itaatlerini arz ettiler. Bu arada yapılan görüşmeler sonunda İran'la antlaşma imzalandı. Serdar Ahmed Paşa'nın imzaladığı antlaşmaya göre, Aras Nehri sınır kesildi. Tebriz dahil Güney Azerbaycan, Hemedan, Kirmanşah, Luristan, Ardelan, Huzistan İran'da; Revan, Nahcivan, Şirvan, Arran yani Kuzey Azerbaycan, Doğu Gürcistan, Dağıstan Osmanlılarda kaldı. Osmanlı Devleti'nin Güney Kafkasya'yı elinde tutmak ve Hazar Denizi'ni sınır tutmak için Batı İran'ı feda etmesine rağmen antlaşma pek uzun sürmedi. Bir yıl sonra Nadir Han'ın Erbil'e taarruzuyla harp yeniden başladı.

Erbil'i aldıktan sonra büyük bir orduyla 12 Ocak 1733'de Bağdat'ı kuşatan Nadir Han, yedi ay uğraştıysa da şehri alamadı. 19 Temmuz 1733'de 80.000 kişilik orduyla Bağdat'a gelen vezir Topal Osman Paşa, on sekizinci asrın bütün dünyada en büyük askeri bilinen Nadir Han'ı, dokuz saatlik bir meydan savaşından sonra hezimete uğrattı. Canını zor kurtaran Nadir Han, bütün ağırlıklarını bırakarak kaçtı.

Ertesi yıl Nadir Han, Kerkük'te kışlayan ve ağır hasta olan Osman Paşa'yı ansızın baskına uğratarak öldürdü. Kerkük'e girdi. Safevi hanedanına son verdiğini ilan edip, şahlığını ilan etti. Avşar hanedanını kurdu (27 Ocak 1736). Osman Paşa'nın yerine serdar olan Köprülüzade Abdullah Paşa'yı Arpaçay Meydan Muharebesinde yenip öldürdü. Osmanlı Devleti'nin Avusturya ve Rusya ile savaşa girmesinden istifade edip, Revan, Gence ve Tiflis'i alarak 1723'den bu yana Osmanlıların İran'dan fethettikleri bütün yerleri geri aldı. Kendisi Hindistan'ı işgale karar verdiğinden, Avusturya ve Rusya ile savaşan Osmanlı Devleti'nin de kendisiyle uğraşamayacağını bildiğinden, bu en avantajlı durumunda sulh istedi. İstanbul'da yapılan antlaşmayla 1639'da yapılan Kasr-ı Şirin antlaşması esasları kabul edildi. Avşar hanedanı tanındı fakat Nadir Şah'ın ısrarla istediği Caferi mezhebinin beşinci hak mezhep olarak kabulü İslam uleması tarafından reddedildi.

1742-1746 Osmanlı-İran Savaşı

Altı yıl süren bu barış devresinde Sünni Hindistan Timuroğulları devletine büyük bir darbe vurup, Hinduların müslümanlara karşı güçlenmeleri gibi İslam tarihinde çok zararlı vak'alardan birine sebep olan Nadir Şah, buradaki başarısına ve ele geçirdiği hazinelerin zenginliğine güvenerek 29 Mayıs 1743'de antlaşmayı bozarak Osmanlı Devleti topraklarına girdi. Irak, Kafkasya ve Doğu Anadolu'yu Osmanlılardan almak, Caferi mezhebini beşinci hak mezhep olarak Sultan I. Mahmud'a zorla kabul ettirmek istiyordu.

Hille'yi, bir müddet sonra da Kerkük'ü aldı. Büyük bir kuvvet ve 390 topla Musul'u kuşattı. On iki genel taarruzunda da başarılı olamadı. Musul'u savunan Kazıkçı Hüseyin Paşa'nın şiddetli direnişi nedeni çok zayiat verdiğinden geri çekildi.

1744'te tekrar harekete geçen Nadir Şah, bu sefer 150.000 askeriyle Kars'ı kuşattı. Kars savunmacısı serasker Hacı Ahmed Paşa'nın şiddetli savunması karşısında çekilip gitmekten başka çare bulamadı. Bir kısım muharebelerden sonra Osmanlılardan bir şey koparamayacağını anlayan Nadir Şah, sulh istedi. 4 Eylül 1746'da İstanbul'da yapılan antlaşmada sekiz yıl önceki gibi Kasr-ı Şirin Antlaşması esasları kabul edildi. Caferi mezhebinin beşinci hak mezhep olarak kabul edilmesi yine reddedildi.

1775-1779 Osmanlı-İran Savaşı

Rusya'nın devamlı güçlenmesi, gücünü Osmanlı aleyhine büyümeye adaması yetmiyor gibi, asırlardır uzun savaşlar yapılan İran da boş durmuyordu. Önce İran'ın iç meselesi gibi başlayan Türk Afşar Hanedanı ile Zend Hanedanı arasındaki savaş ikinciler lehine sonuçlanınca, Osmanlılar için tehlike başlamıştı. Zend Kerim Han, Rusya'nın hırpaladığı Osmanlı'yı zayıf anında vurmak istiyordu. İran'da yönetimi ele geçiren Zend Kerim Han, muhalifi Baban ailesinin Osmanlı topraklarına sığınmasını bahane ederek Osmanlı Devleti'ne savaş ilan etti. 1775'te Basra'yı işgal edip, önce Bağdat çevresini ardından da Doğu ve Güneydoğu Anadolu'ya kadar olan bölgeleri de yağmalayarak geri çekildi. Dört sene süren savaşlarda Kerim Han istediğini elde edemedi. Sadece Basra şehri üç sene kadar İran'ın işgalinde kaldı; ancak Zend Kerim Han'ın 1779'da ölümüyle İran'da çıkan kargaşadan yararlanan Osmanlı birlikleri karşı bir saldırı ile Basra'yı tekrar ele geçirmeyi başardılar.

1821-1823 Osmanlı-İran Savaşı

1821'de İran tahtında olan Feth Ali Han, Osmanlı Devleti'nin Tepedelenli Ali Paşa ve Mora isyanının alevlendiği en buhranlı bir döneminde, fırsattan istifade ederek Osmanlı hudutlarına tecavüze başladı. Osmanlı Devleti meşgul olduğu için, veliaht şehzade Abbas Mirza, Doğu Anadolu'ya, diğer İran şehzadesi Mehmed Ali Mirza da Irak taraflarına saldırıp; Toprakkale, Bayezid, Eleşgird, Bitlis, Muş ve Erciş taraflarını işgal ettiler.

Fakat bu sırada İran ordusunda şiddetli bir kolera salgını başladı. Çok sayıda zayiata sebep olan bu salgında şehzade Mehmed Ali Mirza da öldü. Ordusunun bu şekilde perişan olmasından sonra Şah Feth Ali Han sulha talip oldu ve I. Mahmud zamanında 4 Eylül 1746'da yapılan ateşkes esaslarına göre sulh akdedildi. Bundan sonra Osmanlı Devleti ile İran arasında savaş olmadı.

Kaynakça

Osmanlı-İran savaşları
Çatışmalar listeleri
İran savaşları
Osmanlı savaşları
Osmanlı İmparatorluğu'nun savaşları

İran-Osmanlı savaşları


El Distrito de Murzuk ( Murzuq) es uno de los veintidós distritos que componen la subdivisión administrativa principal de Libia desde el año 2007. Se localiza en el sur del país y su ciudad capital es la ciudad de Murzuk.

Historia

La ciudad capital de este distrito, Murzuk, fue ocupada por el Imperio otomano en el año 1578. Durante la ocupación otomana fue la capital de la región de Fezzan. Esta situación se repitió cuando el imperio anteriormente mencionado cedió a Libia al Reino de Italia en 1912. Murzuk no fue ocupado por los italianos hasta el año 1914.

Geografía

Su territorio ocupa una superficie de 349.790 km², cuya extensión puede ser comparada con la de Alemania.

En el sureste Murzuk posee fronteras internacionales con la Región de Borkou-Ennedi-Tibesti, perteneciente a la República de Chad. Mientras que en el suroeste limita con el departamento de Agadez, Níger.

Internamente posee fronteras con estos distritos:

 Ghat - Oeste
 Wadi Al Hayaa - Noroeste
 Sabha - Noroeste
 Al Jufrah - Norte
 Al Kufrah - este

Referencias

Distritos de Libia

Distrito de Murzuk


مقاطعة بِسْكَاية أو بِسْقَايَة (بالإسبانية:Vizcaya، بالباسكية: Bizkaia) هي مقاطعة إسبانية تقع في شمال الدولة، تقع ضمن حدود منطقة إقليم الباسك.

عاصمتها هي مدينة بلباو، تنقسم المقاطعة إلى 112 بلدية.

الجغرافيا
تقع مقاطعة بسكاية في شمال إسبانيا تحدها من الشمال بحر قنطبرية، ومن الجنوب مقاطعة برغش ومقاطعة ألبة، ومن الشرق مقاطعة غيبوثكوا، ومن الغرب مقاطعة قنطبرية.

تبلغ مساحة مقاطعة بيسكاية 2.217 كم².

الديموغرافيا
يبلغ عدد سكان مقاطعة بسكاية 1.155.772 نسمة عام 2011 (وفقاً للمعهد الوطني للإحصاء الإسباني).

فيما يلي قائمة أكبر البلديات من حيث عدد السكان (بتاريخ 1 يناير 2011):
 بلباو 352.700 نسمة
 باراكالدو 100.061 نسمة
 غيتشو 80.089 نسمة
 بورتغاليتي 47.742 نسمة
 سانتورثي 47.076 نسمة
 باساوري 42.166 نسمة
 ليخونا 30.454 نسمة
 غالداكاو 29.049 نسمة
 سيستاو 28.959 نسمة
 دورانغو (بسكاي) 28.226 نسمة

أعلام

 جوزي أرتيتكسي
 ميكيا لوبيز دي هارو

مراجع

مصادر
  الموقع الرسمي لمقاطعة بيسكاية

بيسكاي (مقاطعة)
مقاطعات إسبانيا
مقاطعات منطقة الباسك ذاتية الحكم

بسكاية (مقاطعة)