Eenkamerhart met onvoldoende lichaamsdoorbloeding | Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen
Eenkamerhart met onvoldoende lichaamsdoorbloeding
Home » Voorlichting » Typen AHA en operaties » Eenkamerhart met onvoldoende lichaamsdoorbloeding
Eénkamerhart is een verzamelnaam voor een aantal hartafwijkingen waarbij het bloed naar lichaam en longen wordt gepompt vanuit één grote gemeenschappelijke kamer. Door vernauwingen onder of ter hoogte van de lichaamsslagader (coarctatio) gaat er onvol­doende bloed naar de organen. Dit veroorzaakt vrij snel zeer ernstige symptomen (shock). De ernstigste vorm van dit type is het hypoplastisch linker hart.
De behandeling van deze afwijkingen bestaat steeds uit meerdere chirurgische ingrepen. Aangezien deze groep van complexe hartafwijkingen vaak samen met andere afwijkingen, worden dan ook eerst een aantal van de meest voorkomende afwijkingen onderzocht: chromosoomonderzoek wordt uitgevoerd. en nier- en hersenaandoeningen worden echografisch nagekeken.
Chirurgisch dienen er verscheidene stappen te worden ondernomen. In eerste instantie kan men meestal de situatie stabiliseren door het herstellen van de foetale circulatie. Met medicatie (Prostin) wordt de ductus arteriosus, een verbinding tussen longslagader en lichaamsslagader, opnieuw geopend zodat hierlangs bloed "via een omweg" het lichaam kan bereiken. Meestal volstaat dit niet om de ernstige problemen snel onder controle te krijgen. In de meeste gevallen is bijkomende medicatie nodig om de hartspier te versterken, om de verzuring van het bloed te neutraliseren en om het overtollige lichaamswater uit te plassen. Bovendien moet men de kinderen in een aantal gevallen ondersteunen met kunstmatige beademing. Na stabilisatie wordt dan via chirurgie de bloedtoevoer naar het lichaam hersteld. In sommige gevallen kan dat redelijk eenvoudig (doch niet zonder risico) door het opereren van een coarctatio, samen met een banding van de longslagader om de longdruk te controleren. In een aantal andere gevallen moet men echter zijn toevlucht nemen tot zeer complexe hoogrisico operaties van het type Norwood.