Methylmalonzuur (Methylmalonic acid, MMA) is een dicarbonzuur en een C-gemethyleerd derivaat van malonzuur.

Pathologie 
Methylmalonzuur kan van belang zijn bij het achterhalen van vitamine B12 tekorten zoals bij pernicieuze anemie. De aan coenzym A gebonden vorm van het zuur, methylmalonyl-CoA, wordt omgezet in succinyl-CoA door methylmalonyl-CoA mutase in een reactie waarbij vitamine B12 als cofactor optreedt. Op deze manier komt MMA in de citroenzuurcyclus terecht.

Verhoogde methylmalonzuurspiegels kunnen ook worden veroorzaakt door methylmalonzuuraurie.

Als verhoogde methylmalonzuurspiegels gepaard gaan met verhoogde malonzuurspiegels, kan dit wijzen op de stofwisselingsziekte gecombineerde malon- en methylmalonacidurie (CMAMMA). Door de verhouding malonzuur/methylmalonzuur in het bloedplasma te berekenen, kan CMAMMA worden onderscheiden van klassieke methylmalonzuuraurie.

Correcte B12-bepaling in weefsel is lastig, terwijl bij een B12-tekort vrijwel altijd ook methylmalonzuur en homocysteïne afwijkend zijn.

Dicarbonzuur