Sclerodermie - oorzaak - Nationale Vereniging ReumaZorg Nederland
Sclerodermie: 'sclero' betekent hard en 'derma' betekent huid. Sclerodermie betekent dus letterlijk 'harde huid'.
Sclerodermie begint bij ongeveer 90% van de mensen met een huidaandoening met het fenomeen van Raynaud. Bij ongeveer 30% van de mensen met een huidaandoening begint de ziekte met vermoeidheid, pijn en stijfheid in spieren en gewrichten en haaruitval. Deze klachten kunnen soms weken, maanden of zelfs jaren aanwezig zijn, voordat de dokter de ziekte duidelijk kan herkennen. Het ziekteproces is onomkeerbaar: als eenmaal extra bindweefsel gevormd is, gaat dit niet meer weg en huid die eenmaal is verhard, herstelt zich niet meer. Het is zowel een huidaandoening als een systemische auto-immuunziekte. Sclerodermie kan lokaal (plaatselijk) en systemisch (door het lichaam) voorkomen. Systemische sclerose (SSc) is een chronische en zeldzame aandoening, die niet overgaat en zowel mild als ernstig kan verlopen.
Sclerodermie kan lokaal (plaatselijk) en systemisch (door het lichaam) voorkomen en kent twee hoofdvormen:
• lokale (plaatselijke) sclerodermie.
Hierbij verhardt en verstrakt het bindweefsel in huid en onderliggende weefsels. Er zijn drie vormen:
– morphea of scleroderma circumscriptum.
– lineaire sclerodermie.
– sclerodermie en coup de sabre.
• systemische sclerose (SSc).
Bij systemische sclerose (SSc) verhardt het bindweefsel in de huid en/of tast bindweefsel in spieren, gewrichten, bloedvaten, spijsverteringskanaal, longen, nieren, hart en andere organen aan. Er zijn vier vormen:
– zeer vroege systemische sclerose.
– gelimiteerde cutane systemische sclerose.
– diffuse cutane systemische sclerose.
– systemische sclerose sine scleroderma.
Sclerodermie is niet erfelijk, maar kan vaker voorkomen in dezelfde familie. Tweelingen en familieleden van mensen met sclerodermie of met andere auto-immuunziekten, zoals lupus erythematodes, hebben een licht verhoogd risico om sclerodermie te krijgen. Kinderen kunnen ook sclerodermie ontwikkelen, maar de ziekte verloopt anders bij kinderen dan bij volwassenen.
Systemische sclerose (SSc) komt drie keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Meestal begint de ziekte tussen het 30ste en het 50ste jaar.