Life with Cardiomyopathy Dutch Translation — The SHaRe Cardiomyopathy Registry
Als jong kind was ik mij er al van bewust dat mijn moeder anders dan andere moeders was. Mijn moeder was vaak moe, deed niet mee aan tikkertje of voetballen en als we gingen winkelen, stond ze heel vaak in de etalages te kijken. Het hoorde er bij, in ons gezin. Toen ik wat ouder was, legde mijn moeder uit dat ze een "zwak hart" had. Het werd allemaal veel concreter toen mijn broer Leon van het ene op het andere moment dood neer viel. Ik was 13, hij 17. Na onderzoek bleek hij een hypertrofische cardiomyopathie (HCM) te hebben. Mijn moeder had dezelfde afwijking. Of er toen nog niet genoeg bekend was over de erfelijkheid van deze aandoening of dat haar toenmalige cardioloog een steek had laten vallen, is mij onbekend maar ik weet wel dat mijn moeder een levenslange wrok gehouden heeft tegen haar toenmalige cardioloog.
De dood van mijn broer had tot gevolg dat de hele familie van mijn moeder door de spreekwoordelijke molen moest dus ook mijn oudere zus en ik. Mijn moeder komt uit een groot "nest", 7 broers en zussen, 18 nichtjes en neefjes. Bij iedereen was de uitslag negatief: geen HCM …. Behalve bij mij! Ik kan mij nog herinneren dat ik heel boos was. Niet op iemand in het bijzonder, gewoon op de hele wereld. Waarom ik? Ik kreeg medicijnen en het leven ging weer verder. Behalve het grote verdriet om het verlies van Leon veranderde er eigenlijk niet zo veel. Mijn moeder deed haar ding, ik deed mijn ding en behalve bij het sporten had ik geen beperkingen. Wel was ik bang om 17 te worden maar ook dat jaar ging zonder bijzonderheden voorbij.
Een paar jaar later, zowel mijn zus als ik woonde inmiddels op zich zelf, werd mijn moeder midden in de nacht ernstig benauwd opgenomen in het ziekenhuis. Haar hart was vergroot en had niet voldoende pompkracht meer. Ze kwam in aanmerking voor een harttransplantatie. Een hele spannende periode brak aan maar uiteindelijk kreeg ze zo'n 2 jaar later een donorhart. Zonder te bagatelliseren hoe belastend en moeilijk zowel de periode vóór als na transplantatie is, brak er voor mijn moeder een nieuw tijdperk aan. Ze kon dingen die ze nog nooit eerder gedaan had: fietsen, dansen, wandelen. Ze genoot dan ook ten volle van haar nieuwe leven en een hart zonder HCM. Alle bijkomende ongemakken, de vele ziekenhuisbezoeken en een hele batterij medicijnen per dag, nam ze voor lief.
Ondertussen had ik een vaste relatie gekregen en wilde we graag kinderen. Maar ja, was dat verstandig? Hoe zat het met de erfelijkheid? Ik was 30 en tot op dat moment had ik zelf nog geen beperkingen ondervonden van mijn HCM, behalve iedere ochtend een pilletje. En de harttransplantatie van mijn moeder kon niet met zekerheid in verband gebracht worden met HCM. Bovendien had mijn moeder een veel zwaardere jeugd en leven gehad waardoor haar hart er veel harder aan had moeten trekken. De cardioloog gaf groen licht en binnen niet al te grote tijd was ik zwanger. De zwangerschap en bevalling verliepen probleemloos en eind 2000 werd Michel geboren. Hij werd goed nagekeken door de kinderarts maar ze kon geen afwijking ontdekken. Een hele opluchting! 2 Jaar later was ik weer in verwachting. Maar toen ging het flink mis. Als in de vijfde week kreeg ik een TIA. Deze bleek ontstaan te zijn doordat ik boezemfibrilleren had. Daar had ik nog nooit eerder last van gehad! Ik kreeg spuitjes mee met een bloedverdunnend middel en een paar weken later werd ik opgeroepen voor een cardioversie. Mijn hart kreeg weer een sinusritme en ik mocht weer naar huis. Toen ik ongeveer 6 maanden zwanger was ging het weer mis maar mocht een cardioversie niet meer baten. Uiteindelijk werd Sander, weliswaar 8 weken te vroeg, maar wel gezond geboren. Na de zwangerschap kreeg ik opnieuw een cardioversie en leek alles weer het oude.
Het ging ook een tijdje goed! Maar op een gegeven moment schoot mijn hart weer uit zijn ritme. Ik merkte het direct want met het onregelmatige ritme werd ik snel moe, kon ik bijna geen trap meer op en werd ik snel benauwd. Om een lang verhaal kort te houden: ik heb in 7 jaar tijd ongeveer 30 cardioversies gekregen. Op een gegeven moment hielpen die niet meer. We moesten het boezemfibrilleren en dus een leven met veel beperkingen accepteren. Het viel me zwaar. 2 Jonge kinderen, een huishouden, een parttime baan. En door het medicijngebruik (Amiodaron) ook nog eens niet in de zon mogen en een schildklier die te traag ging werken. Ik kreeg onderzoeken om te zien of ablatie soelaas kon bieden maar daar bleek geen beginnen aan. Als enige optie bleef een HIS-ablatie over. Mijn boezem zou dan onverminderd onregelmatig blijven kloppen maar mijn kamer zou dan een wel een normaal ritme krijgen. Misschien zou ik dan minder moe zijn. Maar ik was relatief jong, ze hadden geen ervaring met jonge mensen. De EFO-arts zei: doen! Mijn eigen cardioloog zei: wachten! Ik werd naar huis gestuurd met voldoende stof tot nadenken.
In de tussentijd gebeurde er nog meer. Mijn moeder overleed, 8 jaar na haar transplantatie en toen Michel 4 en Sander 2 was, werden ze voor de eerste keer echt gescreend door een kindercardioloog. Wat mijn man al vermoedde werd bittere waarheid: Michel bleek ook HCM te hebben. Omdat toen inmiddels mijn problemen ook al begonnen waren konden we er niet meer zo zorgeloos tegenaan kijken als voorheen. Ik heb het er heel moeilijk mee gehad. Heb me zelf veel verweten. Maar logisch redenerend: toen we de keuze maakte om kinderen te krijgen had ik nog nooit last gehad van mijn HCM. Er was toen dus geen enkele reden om niet zwanger te raken. Maar ja, gevoel en verstand liggen soms ver uit elkaar. En weer was ik boos op de hele wereld!
Michel werd in eerste instantie gewoon weer naar huis gestuurd. We hoefden pas 2 jaar later weer op controle te komen. Geen medicijnen, geen andere maatregelen. Maar toen ging toch het verhaal van mijn broer in mijn hoofd zitten. Die ging ook plotseling dood. Michel heeft toen toch, weliswaar in lage dosering, een bètablokker voorgeschreven gekregen. Iedere 2 jaar kwamen we terug op de poli voor controle. Geen schrikbarende ontwikkelingen en onze andere zoon gelukkig nog steeds HCM-vrij!
Terwijl ik in mijn bedenktijd zat van al dan niet een HIS ablatie, het was november 2010, kreeg ik op een morgen een telefoontje van school. Michel, toen 9 jaar, was met zijn klas op de fiets onderweg geweest naar een museum toen hij, volgens de leerkracht, een epileptische aanval had gekregen. Ze vertelde me waar het gebeurt was en ik ben er als een gek heen gegaan. In de verte hoorde ik de ambulance maar ik was eerder ter plaatse. Toen ik Michel zag liggen wist ik meteen wat er aan de hand was. Het verhaal van mijn broer herhaalde zich! In tegenstelling tot toen, heeft gelukkig 1/3 van de Nederlandse bevolking een EHBO- of reanimatie cursus gehad. Ik godzijdank ook! Ik ben Michel gaan reanimeren tot dat het ambulancepersoneel het overnam. Michel kreeg weer een hartritme maar was wel buiten bewustzijn. Hij werd naar het ziekenhuis in onze woonplaats vervoerd. Daar kon hij echter niet blijven omdat er geen kinder-IC was. In overleg met de kindercardioloog werd hij daarom naar Rotterdam gebracht. Hij was daar ook onder controle dus zijn gegevens waren daar bekend. Eerst werd hij in slaap gehouden en werd zijn lichaamstemperatuur naar beneden gebracht om eventueel hersenletsel te beperken. Zijn bètablokkers werden bijna vertienvoudigd en hij mocht het ziekenhuis niet verlaten zonder ICD.
Na 2 dagen mocht hij wakker worden maar dat ging niet snel genoeg. Een MRI-scan moest uitsluitsel geven. Helaas was op die scan veel hersenschade te zien. Omdat Michel toen een delier kreeg, duurde het nog 3 weken voordat we wisten of Michel nog kon zien, praten, lopen of horen. Alles was zo onzeker dat ik mij toen wel eens afgevraagd heb of ik hem wel had móeten reanimeren. Ik stond op een gegeven moment onder de douche in het Ronald McDonald Huis en was zo boos dat ik tegen de muur aan stond te bonken. Zo boos was ik nog nooit geweest. En weer op de hele wereld! Gelukkig keerde het tij en kwamen langzaam veel van Michels functies weer terug. Hij kreeg zijn ICD en mocht uiteindelijk na 5 weken weer mee naar huis! Na een intense periode van revalideren blijkt de lichamelijke schade van zijn zuurstoftekort mee te vallen. Op cognitief gebied heeft hij echter een flinke aderlating gehad. Zijn IQ daalde van 100 naar 65 waardoor hij licht verstandelijk beperkt is. Maar ook concentratie, meervoudige opdrachten uitvoeren, schrijven en het beheersen van emoties gaat moeilijker. Maar hij heeft zijn draai weer gevonden en doet weer lekker mee!
Omdat er nu al 2 keer binnen onze familie een plotselinge hartdood plaats had gevonden, kwam ik ook in aanmerking voor een ICD. Ik heb toen ook besloten om de HIS ablatie uit te laten voeren. Doorslaggevend bij die keuze was het feit dat ik dan mocht stoppen met Amiodaron. Als ik dan niet meer zo veel kan, laat me dan in ieder geval weer lekker van de zon genieten! Helaas bracht de HIS ablatie niet de vooruitgang waarop ik gehoopt had. Wél had ik eindelijk weer rust in mijn lijf want door het atriumfibrilleren voelde ik continue mijn hart door mijn hele lijf kloppen. En dat met wel 150 tot 200 slagen per minuut.
We kwamen in rustiger vaarwater en ons leven kabbelde verder. Tot het in de zomer van 2013 weer mis ging. Michel lag wéér op straat en moest wéér gereanimeerd worden! Later bleek dat de ritmestoornis onder de instellingen van de ICD was gebleven. Zijn ICD had dus niet ingegrepen. Maar ook nu waren er godzijdank mensen in de buurt die wisten wat ze moesten doen. Michels bètablokkers werden nogmaals verhoogd, de ICD anders afgesteld en doordat er nu geen delier volgde, mocht Michel naar 3 dagen al naar huis. Ik was boos; maar deze keer op de ICD! Maar ja, die kon er ook niets aan doen.
Een paar weken later gingen we op vakantie. Voor het eerst naar de zon want de Amiodaron was na 3 jaar eindelijk mijn lichaam uit. Met een dik medisch dossier van Michel gingen we met het vliegtuig naar Spanje. Al op de tweede dag ging het mis. Maar deze keer niet met Michel maar met mij! Ik voelde me helemaal eng worden en ging op de grond zitten. Maar het trok weer weg; niets aan de hand. "Zal wel door de warmte komen" dachten we. Een paar dagen later, in de koelte van ons appartement, ging het weer mis. Maar nu raakte ik echt buiten bewustzijn. Toen ik weer bij kwam, greep ik meteen naar de plek waar mijn ICD zit. "Je ICD heeft ingegrepen" zei mijn man. "Wel nee" zei ik. Ik kon niet geloven dat ik ook een levensbedreigende ritmestoornis gehad had. Het ziekenhuis in Spanje had geen apparatuur om de ICD uit te lezen en na een nachtje ter observatie daar gelegen te hebben, mochten we onze vakantie voortzetten. Wel met flink wat angst in de benen want we wisten nog steeds geen oorzaak van mijn flauwtes.
Bij thuiskomst direct een afspraak gemaakt om de ICD uit te laten lezen. En wat mijn man al zei, klopte: ik had 2 keer een levensbedreigende kamerstoornis gehad. De eerste keer kon de ICD het corrigeren met over-pacen maar de tweede keer heeft hij ook een schok gegeven. Dankzij de ICD kon ik het navertellen. Enerzijds een hele geruststelling: die van mij doet het tenminste als het nodig is. Maar aan de andere kant werd ik heel bang. Ik had geen vertrouwen meer in mijn lichaam. Dacht dat ik me iedere keer eng voelde worden. Durfde na de 2 maanden rijontzegging niet opnieuw achter het stuur te kruipen. Durfde niet meer alleen naar het bos om met de honden te wandelen etc. Nu, een half jaar later, is die angst nog steeds aanwezig. Maar gelukkig wel minder. Ik rij weer auto maar het bos of andere afgelegen plaatsen mijd ik. Ik ben weer Amiodaron gaan gebruiken en uit een 48-uurs ECG blijkt het er nu een stuk rustiger aan toe te gaat in mijn kamer. Dat geeft wel rust. En dat ik nu de zon weer moet mijden … tja, dat is dan maar zo.
Over Michel maken wij ons nog wel zorgen. Zijn ICD heeft nog steeds niet bewezen dat hij ingrijpt als het nodig is. We wensen hem absoluut niet nog een hartritmestoornis toe maar anderzijds zou het wel fijn zijn om te weten dat de ICD zijn mannetje staat. Michel heeft veel beperkingen opgelegd gekregen. Hij mag zich eigenlijk niet meer inspannen. Ga daar maar aanstaan als je 13 bent. Hij is vaak boos omdat hij wéér iets niet mag. Soms roept hij "ik heb een rotleven!". We proberen hem dan te laten kijken naar de dingen die nog wel kunnen en waar je ook van kunt genieten. Kleine dingen zoals een lekker ijsje eten of samen naar een film gaan. De zon die schijnt, een mooie wolkenlucht. Maar ook grotere dingen zoals de cruise die we gemaakt hebben en waar hij en ik gewoon ons zelf konden zijn.
En wat de toekomst brengt? Dat weet niemand. Zowel bij Michel als bij mij is een eventuele harttransplantatie al ter sprake gekomen. Bij Michel zal dat hopelijk nog heel lang duren. Bij mij heb ik het idee dat het sneller gaat gebeuren dan ik wil. Ik voel aan mijn lichaam en aan mijn kunnen dat ik het afgelopen jaar hard achteruit gegaan ben. Maar je past je ook snel aan. Ik heb een fiets met trapondersteuning, heb mijn werkplek van de zolder naar de benedenverdieping verplaatst, rommel altijd even op de eerste verdieping als ik toch naar zolder moet, sta regelmatig in etalages te kijken, heb hulp in de huishouding en stuur zoveel mogelijk mijn man met de honden naar buiten. Met een donorhart krijg je ook maar een verlenging van een 10-15 jaar dus hoe langer mijn eigen rikketikkie het nog doet, hoe beter het is! Van de andere kant: zou ik het minder koud hebben als ik een nieuw hart heb? Sinds ik geen fatsoenlijk sinusritme meer heb, heb ik het altijd koud!
Voorlopig proberen we volop te genieten van het leven. Wij hebben 2 lijfspreuken. De ene luidt: "het kan altijd erger" en de tweede is "pluk de dag". Ga een middagje in een willekeurig ziekenhuis zitten en zie de ellende van andere mensen. Mensen die te horen hebben gekregen ongeneselijk ziek te zijn, die doof én blind zijn, die als een kasplantje door het leven gaan, noem het maar op. Onze toekomst is misschien onzeker; maar is dat niet bij iedereen zo? We hébben in ieder geval nog een toekomst. En als we die niet meer hebben dan hebben we optimaal genoten van het leven en er uit gehaald wat er in zit!